Amnija joslas sindroms (amnija joslas sindroms) ir reta slimība, kuras cēloņi joprojām nav zināmi. Tās būtība ir augļa attīstības audu bojājumi, ko izraisa vienas amnija membrānas atvienotie pavedieni. Kādi ir amnija lentes sindroma cēloņi? Kā tiek diagnosticēts amnija joslas sindroms? Kādas varētu būt tās komplikācijas? Vai ir iespējams izmēģināt ārstēšanu pirms bērna piedzimšanas?

Amnija joslas sindromam( amnija joslas sindroms ) var būt dažāda norise un tā sekas var izpausties dažādās formās - no atsevišķiem bojājumiem, pārciest ķirurģiska rekonstrukcija, līdz smagiem, sarežģītiem un neatgriezeniskiem defektiem. Biežākie ievainojumi attiecas uz augļa ekstremitātēm. Retāk sastopami galvas, sejas un iekšējo orgānu defekti.

Kas ir amnija ūdens?

Amnija reģions ir viena no četrām membrānām, kas nodrošina embrija attīstību. Katrai no membrānām ir nedaudz atšķirīga struktūra, un tai ir atsevišķa loma:

  • horions, kas ir placentas augļa daļa. Tas atrodas starp amnija un dzemdes gļotādu, tādējādi nodrošinot kontaktu starp augļa ķermeni un māti
  • alantoīns, augļa vielmaiņas produktu uzkrāšanās
  • dzeltenuma maisiņš, kas satur dzeltenumu - barības vielu piegāde augļa attīstībai
  • amnija šķidrums, kas veido pūsli ap augli un ir piepildīts ar amnija šķidrumu

Pareiza amnija maisiņa struktūra ir nepieciešama, lai saglabātu augļūdeņu nepārtrauktību un ražotu amnija šķidrumu ar pareizu sastāvu.

Speciāli veidots amnija epitēlijs atkarībā no grūtniecības perioda var ražot vai absorbēt augļa šķidrumu.

Epitēlija šūnas arī uztur tajā pareizu aminoskābju un elektrolītu koncentrāciju

Augļu šķidruma galvenā loma ir ļaut auglim kustēties, aizsargāt to no mehāniskiem bojājumiem un neļaut tam izžūt.

Kāpēc amnions var sabojāt augli?

Kā redzams no iepriekšējā punkta, amnijs ir būtiska struktūra, kas nodrošina optimālu vidi augļa attīstībai. Kāpēc tik nepieciešamie audi var izraisīt traumas?

Amnija joslas būtība ir pārtraukt amnija nepārtrauktību, vienlaikus to pārtraucotfragmenti.

Augļa urīnpūšļa ārējais slānis - horions - paliek neskarts. Salauzti audu pavedieni vai nu brīvi peld amnija šķidrumā, vai arī vienā galā ir piestiprināti pie pārējās amnija membrānas. Šīs hifas var aptīties ap jebkuru augļa ķermeņa daļu - pirkstiem, ekstremitātēm, kaklu vai rumpi.

Ja daļa no dzīslas joprojām ir savienota ar amnija pūsli, aptītā ķermeņa daļa var "pielipt" pie tās sienas. Tas izraisa lokālas attīstības traucējumus un ierobežo augļa kustības.

Atsevišķos amnija joslas sindroma gadījumos ir aprakstīti defekti, kurus ir grūti izskaidrot ar teoriju par atdalītu amnija fragmentu. Tie ir, piemēram, smagi iekšējo orgānu bojājumi un dažādi aukslēju šķeltnes varianti.

Interesanti, ka dažos amnija joslas sindroma raksturīgo pazīmju attīstības gadījumos netika vizualizēti augļa urīnpūšļa struktūras bojājumi. Šī iemesla dēļ zinātnieki ierosina papildu teoriju, kas izraisa iepriekš minēto traucējumi var būt augļa asinsrites traucējumi.

Joprojām tiek meklēti amnija joslas sindroma riska faktori. Vairumā gadījumu amnija fragmentu atdalīšanās, visticamāk, ir nejauša. Dažkārt tās ir saistītas ar mehāniskām traumām grūtniecības laikā.

Neraugoties uz intensīvajiem pētījumiem, nav konstatēta specifiska ģenētiska nosliece, kas varētu izraisīt šī sindroma attīstību.

Tiek meklēta arī saistība ar vides faktoriem (tabakas dūmu, alkohola, narkotiku iedarbība) un pavadošām mātes slimībām (piem., diabēts, aptaukošanās).

Lai izprastu amnija joslas sindroma sarežģītos cēloņus, iespējams, ir vajadzīgs vēl daudz zinātnieku darba gadu.

Amnija joslas sindroms: simptomi

Amnija joslas sindroms visbiežāk attīstās pirmajā grūtniecības trimestrī. Pareizi attīstošās augļa daļas ir cieši apvilktas ar amnija joslām, kas kavē to augšanu un neļauj tālākai attīstībai.

Ir vērts saprast, ka katram šīs slimības rezultātā bojātajam auglim būs dažādi traucējumi.

Amnija joslas visbiežāk apvelkas ap ekstremitātēm, dažādos augstumos. Tā rezultātā rodas simptomu virkne, ko varam viegli iedomāties: cieši aptīta bērna kāja, rokturis vai pirksti ar distālu pietūkumu un nopietni traucētu asins plūsmu.

Šādu bojājumu nopietnākās sekas ir pirkstu un ekstremitāšu amputācijas vai saīsināšana un roku vai kāju pirkstu saplūšana (sindaktilija). Krūzes pēda ir viens no visbiežāk sastopamajiem ekstremitāšu defektiem, kas pavada amnija joslas sindromu.

Vēl viens amnija joslas sindroma variants ir dažādi galvaskausa un sejas defekti. Visbiežāk sastopamā patoloģija ir aukslēju un/vai lūpu šķeltne. Citi traucējumi ietver nāsu atrēziju, acs ābolu nepietiekamu attīstību, sejas plaisas un galvaskausa kaulu izmēra un formas izmaiņas.

Diemžēl amnija joslas sindroms var izraisīt arī letālas deformācijas – meningeālās un mugurkaula trūces, vēdera vai krūškurvja ādas plaisas izraisītu gastrošīzi vai pilnīgu galvas amputāciju. Reizēm tiek novērota augļa galvas saplūšana ar placentu.

Šādu smagu, neatgriezenisku augļa bojājumu konstatēšana ir norāde uz grūtniecības pārtraukšanu.

Amnija joslas sindroms: diagnostika

Daudzos gadījumos amnija joslas sindroms netiek atpazīts līdz bērna piedzimšanai. Raksturīgas izmaiņas ekstremitātēs, piemēram, sasprindzinājums ietīšanas vietā, pietūkums, pirkstu nepietiekama attīstība vai saplūšana, ir raksturīgs šīs slimības attēls.

Sindroma diagnoze grūtniecības laikā ir diezgan sarežģīta - amnijas brīvie pavedieni ir ļoti tievi un ne vienmēr ir redzami ultraskaņā.

  • Grūtnieču ultraskaņa

Šī iemesla dēļ ir ļoti svarīgi regulāri veikt pārbaudes.

Dažkārt aizdomas par šādu joslu esamību var apstiprināt ar testiem, kas garantē labāku attēla kvalitāti, piemēram, ar augstas izšķirtspējas ultraskaņu vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Diagnozi apstiprināt ir nedaudz vieglāk, ja var vizualizēt konkrētas augļa anomālijas. Neparasts ekstremitāšu izskats, to pietūkums vai nevienmērīgs garums vienmēr rada bažas.

Šādos gadījumos diagnoze tiek veikta netieši, atpazīstot sindroma sekas, nevis tieši vizualizējot augļa ūdens struktūras traucējumus. Pēc tam amnija joslas sindroms ir jānošķir no citām slimībām, kas var izraisīt iepriekš minēto. attīstības defekti.

Dažreiz ultraskaņa parāda augļa dzīslas, bet nekādu anomāliju augļa attīstībā. Šādā situācijā mātei un bērnam jāpaliek stingrā kontrolē līdz dzemdībām.

Interesanti, ka ir gadījumi, kad, neskatoties uz amnija joslu esamību, defekti neveidojas un bērniņš piedzimst vesels.

Amnija joslas sindroms: ārstēšana

Vai amnija joslas sindromu var ārstēt? Atbilde uz šo jautājumu lielā mērā ir atkarīga no tā, cik smagi ir konkrētā augļa defekti.

Katra terapijas veida īstenošana tiek pielāgota individuālajam gadījumam.

Diemžēl gadās, ka amnija joslas sindroms noved pie nāvējošiem defektiem, t.i., padara neiespējamu izdzīvot. Tiek lēsts, ka šis stāvoklis ir 178 /10 000 spontāno abortu cēlonis.

  • Amnija lentes sindroma simptomātiska ārstēšana

Ierobežotu traucējumu gadījumā, kas neizraisa tik smagu augļa deformāciju, tiek izmantotas dažādas ārstēšanas metodes, lai sasniegtu vislabāko fizisko sagatavotību un dzīves kvalitāti

Pirkstu vai ekstremitāšu anatomiskie defekti, saplūšana vai amputācijas tiek laboti ķirurģiski, izmantojot plastisko un rekonstruktīvo ķirurģiju.

Pati procedūra nekad nav ārstēšanas beigas – bieži vien ir nepieciešama arī atbilstoša rehabilitācija, nodrošinot vislabāko efektivitāti un funkcionalitāti

Ķirurģiskās procedūras parasti tiek veiktas nedēļu vai mēnešu laikā pēc dzimšanas. Izņēmums ir gadījumi, kad ir radušies asinsrites vai asinsvadu traucējumi – nepieciešama tūlītēja iejaukšanās.

Ilgstošs spiediens uz nervu struktūrām var izraisīt to atrofiju un hroniskus sāpju sindromus – šajā gadījumā nepieciešama arī ātra operācija un ilgstoša rehabilitācija.

  • Pirmsdzemdību ķirurģija

Visas iepriekš minētās metodes ir vērstas uz amnija joslas sindroma seku ārstēšanu.

Ir iespējama arī cēloņterapija, t.i., pirmsdzemdību operācija.

Tas ietver intrauterīnās operācijas veikšanu pat pirms bērna piedzimšanas. Operators noņem amnija dzīslas, kas rada, piemēram, ekstremitāšu amputācijas risku.

Šādai procedūrai nepieciešama defekta agrīna diagnostika un apstiprināšana (parasti ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu) un padziļināta iespējamā ieguvuma un riska līdzsvara analīze gan mātei, gan bērnam.

Par autoruKšištofs BialazītsMedicīnas students Collegium Medicum Krakovā, lēnām ieejot pastāvīgo ārsta darba izaicinājumu pasaulē. Viņu īpaši interesē ginekoloģija un dzemdniecība, pediatrija un dzīvesveida medicīna. Svešvalodu, ceļojumu un kalnu pārgājienu mīļotājs.

Lasīt vairāk šī autora rakstus

Kategorija:

Grūtniecība