- Augļa pietūkums: cēloņi
- Augļa pietūkums: diagnoze
- Augļa tūska: diferenciāldiagnoze
- Augļa pietūkums: ārstēšana
Augļa pietūkums nav konkrēta slimības būtība. Tas ir simptoms, kas liecina par veselu virkni augļa attīstības anomāliju, ko papildina izolētu vai ģeneralizētu transudātu klātbūtne un/vai augļa un pēcdzemdību audu tūska, kas rodas intrauterīnās dzīves laikā. Kādi ir augļa tūskas simptomi? Kāda ir procedūra un prognoze?
Augļa pietūkumsvar arī norādīt uz noplūdi kādā no ķermeņa dobumiem vai vispārēju pietūkumu. Šādā situācijā placentas un zemādas audu tūska, kā arī eksudātu klātbūtne vēderplēves dobumā (ascīts), pleiras (pleirīts) un perikarda klātbūtne.
Augļa tūskas biežums tiek lēsts no 1: 1500 līdz 1: 7000 dzemdībām.
Šeit ir vērts pieminēt, ka augļa tūska biežāk tiek diagnosticēta references ultraskaņas centros, uz kuriem tiek nosūtīti pacienti ar aizdomām par augļa attīstības anomālijām
Augļa pietūkums: cēloņi
Augļa audu pietūkuma veidošanos un eksudāciju ķermeņa dobumos var izraisīt vairāki dažādi patomehānismi. Vissvarīgākie no tiem ir paaugstināts spiediens venozajā sistēmā, samazināta proteīnu sintēze vai zudums, palielināta kapilāru caurlaidība un limfātiskā obstrukcija.
Izdzīvošanas iespēja ir tikai desmitiem līdz divdesmit procentiem augļu, kuriem ir iespējams noteikt tūskas cēloni un to efektīvi ārstēt pirmsdzemdību periodā.
Paaugstināts spiediens venozajā sistēmā parasti ir asinsrites mazspējas simptoms, ko izraisa augļa sirds disfunkcija, tās attīstības defekts vai neveiksme smagas anēmijas vai miokardīta laikā.
Turklāt venozā spiediena palielināšanos var izraisīt audzējs (piemēram, aknu hemangioma) spiediens uz asinsvadu vai asins recekļa klātbūtne apakšējā dobajā vēnā.
Iedzimti augļa aknu un nieru defekti vai slimības izraisa olb altumvielu sintēzes samazināšanos un pārmērīgu to zudumu, kā rezultātā samazinās onkotiskais asinsspiediens un veidojas tūska
Vēl viens svarīgs patomehānisms ir kapilāru caurlaidības palielināšanās, ko izraisa smaga, hroniska hipoksija, kas varvar rasties, piemēram, infekcijas laikā.
Limfātiskā obstrukcija, ko bieži novēro Tērnera sindroma gadījumā, var izraisīt augļa audu pietūkumu, no vienas puses, un raksturīgās limfātiskās cistas kaklā, no otras puses.
Turklāt augļa pietūkumu var izraisīt asinsvadu noplūde arteriovenozās fistulās vai dvīņu nozagšanas sindroms.
Šajā sindromā donora auglim ir ierobežota intrauterīna attīstība, un viņam ir polihidramnijs, savukārt recipienta auglim ir hiperhidrāts - tam ir ģeneralizētas tūskas pazīmes un polihidramnijs.
Šīs izmaiņas ir recipienta augļa tilpuma pārslodzes un sastrēguma sirds mazspējas rezultāts
Ir daudzas slimības, kas pavada augļa tūsku. Tie ir norādīti zemāk.
1. Sirds un asinsvadu cēloņi
Attīstības defekti
- kreisā kambara nepietiekama attīstība
- kopīgs atrioventrikulārs kanāls
- labā kambara nepietiekama attīstība
- priekškambaru starpsienas defekts
- kambaru starpsienas defekts
- vienkameru sirds
- transponēt lielus kuģus
- Fallota tetraloģija
- Ebšteina defekts
- priekšlaicīga foramen ovale vai ductus arteriosus slēgšana
- kopējais arteriālais stumbrs
- plaušu vārstuļu regurgitācija
- Subendokardiāla fibroelastoze
Tahikardija
- priekškambaru plandīšanās
- paroksizmāla priekškambaru tahikardija
- Volfa-Pārkinsona-Vaita sindroms
- supraventrikulāra tahikardija
Brahiaritmija
Citas aritmijas
Arteriovenozās fistulas
- neiroblastoma
- sakrālā teratoma
- lielas augļa hemangiomas un nabassaites
- chorioangioma
Asins recekļi un asinsvadu blīvēšana
- apakšējās dobās vēnas, vārtu vēnas, augšstilba vēnu, nieru vēnu oklūzija
Sirds rabdomiosarkoma
Citi sirds vēži
Kardiomiopātijas
2. Hromosomu defekti
Monosomija 45 X
Trisomija 13, 18, 21
Tērnera sindroms (mozaīcisms 45 X0, 46 XX)
Triploīdija
Citas anomālijas
3. Kaulu displāzijas
Fatāls pundurisms
Hipofosfatāzija
Osteogenesis imperfecta
Ahondroģenēze
Iedzimts locītavu stīvums
4. Daudzaugļu grūtniecība
Dvīņu zagšanas sindroms
Bezkāršu dvīņu
5. Hematoloģiskie cēloņi
Augļa un mātes noplūde
Asiņošana ķermeņa dobumos
Alfa-talasēmija
Glikozes-6-fosfatāzes deficīts
Citi defektifermentatīvās sarkanās asins šūnas
Hemofilija A
6. Vielmaiņas slimības
Gošē slimība
Gangliozidoze GM1
7. Infekcijas
Parvovīruss B19
Citomegalija
Toksoplazmoze
Sifiliss
Herpes 1.tips
Masaliņas
Hepatīts
Leptospiroze
8. Plaušu defekti
Diafragmas trūce
Iedzimta cistiskā plaušu slimība
Mediastīna teratoma
Plaušu hipoplāzija
Plaušu hemangioma
Plaušu sekvestrācijaobstrukcija
Bronhu cistas
9. Aknu defekti
Aknu pārkaļķošanās
Aknu fibroze
Aknu cistiskā slimība
Žultsceļu obstrukcija
Ģimenes ciroze
10. Urīnceļu sistēmas defekti
Uretra striktūra, urīnizvadkanāla atrēzija
Aizmugurējais urīnizvadkanāla vārstulis
Iedzimts nefrotiskais sindroms
Žāvētu plūmju sindroms
Spontāns urīnpūšļa plīsums
11. Kuņģa-zarnu trakta defekti
Zarnu atrēzija
Zarnu vērpes
Kuņģa-zarnu trakta dublēšanās
Nenoteikts kuņģa-zarnu trakta pagrieziens
Mekonijs peritonīts peritonīts
12. Mātes cēloņi
Nesabalansēts smags cukura diabēts
Smaga anēmija
Hipoproteinēmija
Tekaluteīna cistas
13. Jatrogēni cēloņi
Arteriālā kanāla slēgšana pēc indometacīna ievadīšanas
Augļa pietūkums: diagnoze
Ģeneralizētu augļa pietūkumu var noteikt ar ultraskaņas izmeklēšanu. Šī pētījuma jutīgums šīs patoloģijas diagnostikā sasniedz 100%. Turklāt lielākā daļa diagnozes tiek veiktas ikdienas skrīninga laikā.
Tipiskas ģeneralizētas augļa tūskas formas pazīmes ir:
- hiperplacentoze, t.i., placentas sabiezējums virs 4 cm
- zemādas audu sabiezējums, kas lielāks par 5 mm
- šķidrums vēderplēves dobumā
- pleiras izsvīdums
- šķidrums perikarda dobumā
- polihidramniju, kas rodas aptuveni 50-75% augļu ar šo patoloģiju.
Tas ir viens no priekšlaicīgu dzemdību pamatcēloņiem gandrīz visos gadījumos.
Augļa tūsku var diagnosticēt, ja ir ievērojama transudācijas pakāpe divos ķermeņa dobumos vai transudāta klātbūtne vienā ķermeņa dobumā un zemādas audu pietūkums.
Ģeneralizēta zemādas tūska ir prognostiski negatīvs faktors
Izolēta peritoneālā eksudāta klātbūtne visbiežāk ir saistīta ar urīnceļu vai kuņģa-zarnu trakta attīstības anomālijām. Prognoze šajos gadījumos ir labāka, un vadībair atkarīgs no tūskas pamatcēloņa diagnozes.
Izolēta pleiras izsvīdums visbiežāk ir saistīts ar limfas anomālijām, un to veido limfas uzkrāšanās
Ir vērts zināt, ka agrīna izmaiņu parādīšanās un pleiras izsvīduma līdzāspastāvēšana ar citiem ģeneralizētas tūskas simptomiem ir nelabvēlīga.
Labvēlīgāka prognoze ir vienpusēja un remisijas izsvīdums. Šķidruma klātbūtne augļa pleiras dobumos ar ģeneralizētu tūsku ir īpaši svarīga - tas ir saistīts ar plaušu hipoplāzijas risku.
Visbeidzot, ir vērts piebilst, ka izolēta perikarda izsvīdums var būt pirmais, prodromālais kardiogēnas ģeneralizētas tūskas simptoms.
Augļa tūska: diferenciāldiagnoze
Diferenciāldiagnozē tiek izmantotas šādas testu grupas:
- augļa ultraskaņa
- mātes bioķīmiskie un seroloģiskie testi
- amnija šķidruma pārbaude
- augļa asins parauga pārbaude.
Neskatoties uz to, ka var veikt tik daudz diagnostikas testu, bieži vien nav iespējams noteikt augļa pietūkuma cēloni.
Turklāt, ņemot vērā to, ka praktiski visi augļi ar idiopātisku tūsku mirst intrauterīnā vai tūlīt pēc piedzimšanas, ir ārkārtīgi svarīgi veikt rūpīgu pēcnāves izmeklēšanu, kas var vadīt medicīnisko aprūpi atkārtotas parādības gadījumā. šo patoloģiju nākamajā grūtniecības laikā.
Ultraskaņas izmeklēšana papildus tūskas smaguma pakāpei ļauj izslēgt citus vienlaikus sastopamus strukturālus defektus.
Jāveic pilnīgi augļa anatomijas pētījumi, īpašu uzsvaru liekot uz sirds anatomiju, intrakardiālo asins plūsmu un asinsvadu asins plūsmas parametriem.
Augļa tūskas un tās strukturālo defektu līdzāspastāvēšana būtiski pasliktina prognozi.
Ģeneralizētas augļa tūskas klātbūtnes gadījumā ieteicams grūtniecei veikt seroloģiskos izmeklējumus, lai izslēgtu antivielu klātbūtni, kas var izraisīt augļa hemolītisko slimību
Nedrīkst aizmirst arī citus seroloģiskos testus, piemēram, VDRL (sifilisa infekcijas testu), masaliņu, toksoplazmozes, parvovīrusu un citomegalovīrusa testus.
Īpašās situācijās ar atkārtotu augļa tūsku nākamajās grūtniecībās ir vēlams veikt HLA histokompatibilitātes analīzi vecākiem - augsta antigēnu atbilstība var izraisīt tūskuģeneralizēti augļi.
Ja augļa tūska tiek diagnosticēta grūtniecības pirmajā pusē, turpmākajā diagnostikā tiek veikti augļūdeņu testi - pateicoties tajā esošajām šūnām, iespējams novērtēt augļa kariotipu
Turklāt jūs varat novērtēt alfa-fetoproteīna koncentrāciju amnija šķidrumā (to izmanto, lai novērtētu augļa strukturālo defektu rašanos), veikt tā kultivēšanu un, ja ir aizdomas par vielmaiņas defektiem - veikt testus enzīmu defektiem.
Augļa tūskas diagnoze pēc 24 grūtniecības nedēļām nozīmē, ka šīs patoloģijas diagnoze balstās uz augļa asiņu novērtēšanu, kas iegūtas ar augļa asinsvada punkciju.
Ņemtajam asins paraugam jāveic šādas pārbaudes:
- morfoloģija ar uztriepi un trombocītiem
- ģenētiskie testi (kariotips, iespējams, vielmaiņas testi)
- proteīna koncentrācijas tests
- proteinogramma
- IgM antivielu koncentrācijas novērtējums
- parvovīrusa genoma izolēšana ar PCR
- ja ir aizdomas par alfa talasēmiju - hemoglobīna ķēdes analīze.
Augļa pietūkums: ārstēšana
Etioloģiskā faktora, kas izraisīja augļa tūsku, noteikšana neapšaubāmi ietekmē turpmāko vadību un prognozi.
Parasti augļiem ar izolētu ascītu vai pleiras izsvīdumu ir laba prognoze.
Smags pietūkums, ko izraisa anēmija, piedāvā arī iespēju atgūties.
Šādā situācijā tiek veiktas vairākas sarkano asinsķermenīšu transfūzijas, kas papildinātas ar albumīna šķīdumu.
Arī augļiem ar tūsku, ko izraisa sirds aritmija, ir iespēja saņemt pirmsdzemdību ārstēšanu.
No otras puses, augļa sirds strukturālo anomāliju demonstrēšana ir nelabvēlīga.
Ja nav iespējams noteikt augļa tūskas cēloni, jādomā par tās pārtraukšanu grūtniecības pirmajā pusē
Grūtniecības otrajā pusē tiek mēģināts veikt pirmsdzemdību terapiju.
Šim nolūkam izmanto sarkano asinsķermenīšu pārliešanu, antiaritmiskos medikamentus augļa sirds ritma traucējumu klātbūtnē, albumīnu pārliešanu vai augļa pleiras un peritoneālās dobuma dekompresijas punkcijas
Der zināt, ka ne pārāk progresējošu tūskas izmaiņu gadījumā var apsvērt agrāku grūtniecības pārtraukšanu (apmēram 34 nedēļas no tās ilguma), taču parasti dzemdes kontraktilā aktivitāte notiek agrākā stadijā.
Galu galā nelabvēlīgās prognozes dēļ nav vēlams veikt ķeizargriezienu gaidāmās asfiksijas dēļaugļa intrauterīnie audi.