SAPHO sindroms (sinovīts, akne, pustuloze, hiperostoze, osteīts, SAPHO sindroms) ir hroniska reimatiska slimība, kas pieder pie seronegatīva spondiloartrīta. Kādi ir SAPHO sindroma cēloņi un simptomi? Kā notiek viņa ārstēšana?

SAPHO sindroms(sinovīts, akne, pustuloze, hiperostoze, osteīts,SAPHO sindroms ) parasti attīstās pacientiem vecumā no 20 līdz 20 60 gadu vecumā, un tas vienlīdz bieži skar sievietes un vīriešus. Visaugstākā saslimstība pasaulē reģistrēta Japānā, savukārt Eiropā lielākā daļa gadījumu reģistrēti Francijā un Skandināvijas valstīs.

SAPHO sindromu raksturo locītavu iekaisums (sinovīts), pinnes (akne), pustuloze, pārmērīga kaulu veidošanās (hiperostoze) un osteīts.

SAPHO komandas cēloņi

SAPHO komandas attīstības iemesli vēl nav identificēti. Pastāv aizdomas, ka kādai ģenētiskai predispozīcijai var būt nozīme slimības procesa sākšanā, jo šī sindroma klātbūtne ir aprakstīta vienas ģimenes locekļiem. Tiek ņemta vērā arī smaga stresa un infekciju, piemēram, hlamīdiju vai jersiniju, ietekme. Tomēr šīs baktērijas nebija iespējams izolēt no pacientu ķermeņa šķidrumiem un audiem. Vienīgais patogēns, ko var izaudzēt no ādas un kaulu bojājumiem, kas izraisa aknes tipa ādas bojājumus, ir anaerobā baktērija Propionibacterium acnes.

Interesanti, ka aptuveni 10% pacientu var vienlaikus pastāvēt ar iekaisīgām zarnu slimībām - Krona slimību un čūlaino kolītu.

SAPHO sindroms: simptomi

Slimības attēlā dominē izmaiņas kaulu un locītavu sistēmā un ādā. Ādas bojājumi var parādīties pirms osteoartikulārās sistēmas iesaistīšanās – šīs izmaiņas var rasties vienlaicīgi vai vairākus gadus pēc locītavu un kaulu simptomiem. Reti iespējams, ka vispārējie simptomi visbiežāk parādās noguruma, svara zuduma vai neliela drudža veidā.

Galvenais SAPHO sindroma simptoms ir krūškurvja priekšējās sienas artrīts. Visbiežāk tas ietver sternoklavikulārās locītavas un krūšu kaula un krasta savienojumus. Turklāt iekaisuma process var ietekmēt mugurkaula locītavas unsakroiliakālās locītavas (vienpusēji vai abpusēji), kā arī plaukstu un pēdu perifērās locītavas.

Sternoklavikulāro locītavu un/vai sternoklavikulāro locītavu artrīta gadījumā to rajonā ir raksturīgas sāpes, pietūkums, paaugstināts karstums un dažreiz apsārtums. Ja ir iesaistīts mugurkauls, tiek novērotas tā saspiešanas sāpes un mobilitātes ierobežojumi.

Perifēro locītavu, piemēram, plaukstu, metakarpofalangeālo locītavu, plaukstu un pēdu locītavu starpfalangu locītavu iekaisums izpaužas ar simetrisku pietūkumu un rīta stīvumu. Ir iespējams iesaistīt arī temporomandibulārās vai ceļa locītavas. Tomēr jāpatur prātā, ka perifēro artrītu biežums ir daudz mazāks nekā aksiālā skeleta gadījumā.

Kā klājas SAPHO komandai?

SAPHO sindroma gaitā var būt arī atkārtoti ādas bojājumi, kas turpinās ar saasināšanās un remisijas periodiem. Tie ne vienmēr pavada osteoartikulārus simptomus un arī nav nepieciešami diagnozei. Tajos ietilpst vulgaris psoriāze, pustulozā psoriāze uz plaukstām un pēdu plantārajām virsmām, čūlainas vai koncentrētas pūtītes un sviedru dziedzeru iekaisums, kas rodas retāk.

Plāksnīšu psoriāze ietekmē matainu un bezmatiņu ādu un nagus. Pustulozā psoriāzes gadījumā tiek ietekmētas plaukstu plaukstu virsmas un pēdu plantāras virsmas. Tas izpaužas sarkanu, zvīņainu pustulu un pūslīšu veidā. Viņai raksturīga arī gaita ar paasinājumu un remisiju periodiem.

Pinnes visbiežāk atrodas uz muguras un krūškurvja ādas un ir vieglas, atsevišķu izvirdumu veidā. Ir iespējama arī pūšanas vai čūlaina forma.

SAPHO sindroma gadījumā var rasties arī pārmērīga kaulu veidošanās, kas galvenokārt ietekmē krūškurvja priekšējās sienas, mugurkaula, iegurņa un kaunuma simfīzes skeleta sistēmu. Iekaisuma bojājumi ietekmē arī krūškurvja priekšējo sienu, iegurni un skriemeļus, bet var rasties arī garajos kaulos – īpaši pleca kaulā, stilba kaulā un augšstilbā. Galvaskausa un apakšžokļa plakanajos kaulos var būt iekaisuma perēkļi. Iekaisuma izmaiņas pavada sāpes, jutīgums pieskarties un paaugstināts siltums. Kurss var būt arī asimptomātisks.

SAPHO komanda: izpēte

Laboratorijas testi uzrāda paātrinātu ESR, C-reaktīvā proteīna (CRP) koncentrācijas palielināšanos un leikocitozi – iekaisuma marķierus. Turklāt palielinās sārmainās fosfatāzes aktivitāte un alfa2-globulīnu koncentrācija. Slimu cilvēku navreimatoīdā faktora vai antinukleāro antivielu klātbūtne. HLA-B27 antigēnu var pierādīt aptuveni 15-30% gadījumu.

SAPHO sindroma diagnosticēšanai tiek izmantoti arī attēlveidošanas testi, piemēram, rentgena starojums un scintigrāfija. Sākotnējā slimības stadijā krūškurvja rentgenogrammā ir redzamas locītavu erozijas, ko pavada subhondrālā skleroze vai periostīta pazīmes. Vēlāk produktīvas pārmaiņas un veidošanās t.s kaulu bloki. Pacientiem ar ilgstošu slimības gaitu var novērot sklerotizāciju krūšu kaula iekšienē un kostoklavikulāro saišu kalcifikāciju.

Ja ir iesaistīts aksiālais skelets, erozijas un reaktīvā sklerotizācija ir redzama mugurkaula ķermeņos, kas atrodas blakus starpskriemeļu diskam. Ir arī margināli sindesmofīti un perivertebrālie pārkaļķojumi. Sklerotizācija var rasties arī gūžas un kaunuma kaulu rajonā.

Vairāk nekā 1/3 pacientu ir sakroilīts. Reti ir erozijas plaukstu un pēdu perifērajās locītavās.

Skeleta sistēmas scintigrāfijas izmantošana, izmantojot tehnēciju (99mTc), ļauj demonstrēt palielinātu marķiera uzņemšanu apgabalos, kurus skārusi slimības process.

Diagnostikas nolūkos veic arī kaulu biopsiju (kaulu biopsiju). Agrīnā slimības stadijā kaulu smadzeņu preparātos ir redzamas iekaisuma šūnas, monocīti, plazmocīti un atsevišķas milzu šūnas. Vēlāk dominē monocīti un šķiedru izmaiņas. Kaulu garozas slānis ir sabiezējis un sablīvēts – kā infekciozā osteomielīta gadījumā. Lejupielādētais saturs parasti ir sterils.

SAPHO komanda: ārstēšana

Ārstēšana sākotnēji ietver nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un pretsāpju līdzekļus. Ja nav uzlabojumu un noturīgi iekaisuma marķieri, tiek izmantoti perorālie glikokortikosteroīdi un intraartikulāras injekcijas.

Sulfasalazīns ir īpaši ieteicams sacroiliac locītavu iesaistīšanai, psoriāzes bojājumu pastiprināšanai vai iekaisuma bojājumu līdzāspastāvēšanai zarnās. Leflunomīdu un metotreksātu lieto perifēro locītavu iesaistīšanās gadījumā ar eroziju un augstu iekaisuma procesa aktivitāti. Noder arī infliksimabs un etanercepts - anti-TNF-alfa antivielas.

Osteolītisku bojājumu ārstēšanai izmanto kalcitonīnu, kas kavē kaulu rezorbciju, kā arī ir pretsāpju un pretiekaisuma iedarbība. Panidronātam intravenozas infūzijas veidā ir arī pretresorbcijas efekts kaulos. Turklāt tas kavēpro-iekaisuma citokīnu, piemēram, IL-1, IL-6 vai TNF-alfa, aktivitāte.

SAPHO sindroma ārstēšanā nedrīkst aizmirst par fizioterapijas procedūrām, pareizu fizisko rehabilitāciju un psihoterapiju

Kategorija:

Imūnsistēma