Aortas koarktācija (galvenās artērijas sašaurinājums) veido aptuveni 6-8% no visiem iedzimtajiem sirds un lielo asinsvadu defektiem. Tas sastāv no aortas daļas sašaurināšanās tās arkā. Tas ir trīs reizes biežāk sastopams zēniem. Var būt saistīts ar Tērnera sindromu – X hromosomas monosomu meitenēm. Par ko īsti ir runa? Kā tas izpaužas? Vai to var efektīvi izārstēt?

Galvenās artērijas stenoze , t.i.,aortas koarktācija , lielākajā daļā gadījumu atrodas t.s. aortas isthmus. Aortas šaurumu sauc par nelielu fizioloģisku striktūru tieši zem kreisās subklāvijas artērijas izejas. Tās patoloģisku attīstību izraisa traucējumi embrioģenēzes stadijā. Stenozes pakāpe var atšķirties no nelielas līdz gandrīz pilnīgai aortas obstrukcijai. Koarktācijai var būt dažāda morfoloģija – tā var rasties īsā vai garā galvenās artērijas daļā. No klīniskā viedokļa svarīgs ir sadalījums, kas balstīts uz stenozes topogrāfisko saistību ar ductus arteriosus (Botalla) - augļa cirkulācijai raksturīgo struktūru, kas nodrošina saikni starp plaušu stumbra un lejupejošās aortas sākotnējo segmentu. . Ir 3 veidi:

  • supravadošs (agrāk infantils) - sašaurināšanās virs arteriālā kanāla
  • perineurāls - stenoze arteriālā kanāla augstumā
  • apakšvadu (agrāk pieaugušo tips) - sašaurināšanās zem kabeļa

Aortas koarktācija var būt izolēts defekts vai pastāv līdzās citām novirzēm. Visbiežāk sastopamie trūkumi ir šādi:

  • divpusējais aortas vārstulis
  • kambaru starpsienas defekts
  • aortas arkas hipoplāzija
  • priekškambaru starpsienas defekts

Aortas koarktācijas, subvalvulārās aortas stenozes un mitrālās stenozes kombinēto klātbūtni sauc par Šona sindromu. Aortas stenoze, kas saistīta ar citiem defektiem, ir daudz biežāka zīdaiņiem.

Kādi ir aortas stenozes simptomi?

Defekta gaitas un tā simptomu dinamika ir atkarīga no vairākiem faktoriem: sašaurināšanās pakāpes un atrašanās vietas attiecībā pret ductus arteriosus, kanāla slēgšanas ātruma un līdzās esošiem defektiem.

Kritiskas stenozes gadījumā simptomiJaundzimušā periodā parādās smaga, refraktāra sirds mazspēja (aizdusa, tahikardija, hepatomegālija, barošanas grūtības, neliels ķermeņa masas pieaugums). Šāda bērna stāvoklis ir smags un prasa steidzamu iejaukšanos. Pārējie simptomi, kas parādās priekšplānā, ir saistīti ar traucētu asins piegādi ķermeņa lejasdaļai:

  • vājums vai pulsa trūkums apakšējās ekstremitātēs
  • nieru mazspējas simptomi - urīna daudzuma samazināšanās, anūrija; ir traucētas nieru asinsrites rezultāts
  • nekrotizējošs enterokolīts - zarnu išēmija var izraisīt zarnu nekrozi, tālāku zarnu barjeras pārrāvumu un līdz ar to sepsi
  • metaboliskā acidoze

Kopumā, ja to neārstē, kritiska koarktācija (ļoti bieži saistīta ar citu defektu) var izraisīt smagu vairāku orgānu mazspēju viscerālās išēmijas dēļ. Šādi zīdaiņi, kā likums, nenodzīvo līdz 6 mēnešu vecumam.

Ja stenoze ir supra-ductal, ķermeņa lejasdaļa saņem asinis no labā kambara caur atvērto ductus arteriosus. Tas nozīmē, ka simptomi var neparādīties uzreiz pēc piedzimšanas (pulss kājās var būt labi jūtams), un sirds mazspējas un ķermeņa lejasdaļas išēmijas simptomi parādās, kad kanāls pakāpeniski aizveras. Asinis no labā kambara nav piesātinātas ar skābekli, tāpēc labās un kreisās puses noplūde caur buboņu caurulīti šajā gadījumā ir ķermeņa lejasdaļas cianoze.

Mazākas intensitātes koarktācija (parasti tas ir atsevišķs defekts) var būt asimptomātiska daudzus gadus. Simptomi var parādīties vecākiem bērniem vai pieaugušajiem. Bieži vien sen nezināma defekta pirmā izpausme ir tā komplikācijas, piemēram, insults. Gadās, ka tas tiek atklāts nejauši. Simptomi, kas var parādīties, galvenokārt ir saistīti ar augstu asinsspiedienu ķermeņa augšdaļā (virs stenozes):

  • galvassāpes
  • deguna asiņošana
  • hipertensija (mēra uz augšējām ekstremitātēm) - var būt vienīgais simptoms
  • sajūta "pulsē ap kaklu"
  • intermitējoša klucikācija - sāpes apakšstilbos, kas rodas ejot vai skrienot, bet pāriet, pārtraucot kustēties; ir apakšējo ekstremitāšu išēmijas rezultāts

Dažkārt ir manāma figūras disproporcija, kurā labāk uzbūvēta ķermeņa augšdaļa - platāki pleci, krūtis un lielākas rokas un slaidas apakšējās ekstremitātes.

Šādos aortas stenozes gadījumos t.s apgrozībānodrošinājumu. Adaptācijas mehānismi palielina plūsmu caur citiem traukiem, palielinot asinsrites efektivitāti ķermeņa lejasdaļās. Iekšējās un starpribu artērijas galvenokārt ir iesaistītas nodrošinājuma cirkulācijas veidošanā. Tās attīstība var novērst atšķirību sirdsdarbības ātrumā starp augšējo un apakšējo ekstremitāšu. Dažkārt blakus trauki var izraisīt "uzūras" veidošanos - kaulu defektus, kas redzami rentgena attēlā, nospiežot ribu apakšējās malas.

Kā ārstēt koarktāciju?

Jaundzimušajiem konstatētas kritiskas stenozes gadījumā pēc klīniskā stāvokļa stabilizācijas vēlams veikt neatliekamo operāciju. Iepriekš prostaglandīnu (PGE1) preparāts tika regulāri ievadīts intravenozas infūzijas veidā. Tā mērķis ir pēc iespējas ilgāk saglabāt ductus arteriosus, kas ir galvenais asins piegādes avots ķermeņa lejasdaļai.

Ja koarktācija tiek diagnosticēta vecumā, sirds operācija tiek veikta saskaņā ar grafiku. Tomēr operāciju nevajadzētu atlikt, jo ir iespējama defekta ilgstoša komplikācija. Viena no galvenajām procedūras indikācijām ir arteriālās hipertensijas esamība.

Aortas koarktācijas pamatmetode ir t.s Crafoord operācija, kas sastāv no sašaurinātās daļas izgriešanas un aortas anastomozes no gala līdz galam. Ja striktūra ir izkliedēta, tas ir, gareniski, galus var nebūt iespējams sašūt. Šādos gadījumos galvenās artērijas defektu var aizstāt ar plastmasas asinsvadu protēzi. Dažreiz pilnīga aortas sadalīšana nav nepieciešama. Pēc tam tiek veikta stenozes plastika, izmantojot speciālu plāksteri, kas sagatavots no pašas subklāvijas artērijas. Balonangioplastiku izmanto arī koarktācijas ārstēšanā. Šī procedūra sastāv no striktūras vietas paplašināšanas, izmantojot balonkatetru, kas ievietots caur piekļuvi no augšstilba artērijas. To var saistīt arī ar implantāciju t.s stents. Angioplastika visbiežāk tiek veikta, ja recidīvs ir stenoze, t.i., rekoarktācija pēc operācijas, kas veikta agrīnā dzīves posmā. Endovaskulāra ārstēšana ir alternatīva arī vecākiem bērniem, kuriem vēlāk tiek diagnosticēts defekts.

Kādas ir pēcoperācijas komplikācijas?

Agrākās pēcoperācijas komplikācijas ir asiņošana no anastomozes vietas vai blakus asinsvadu. Vēlāk, pēc veiksmīgas ārstēšanas, augsts asinsspiediens, kuru ir grūti kontrolēt, joprojām var saglabāties. Retākā, bet visbīstamākā ārstēšanas komplikācijaoperatīva ir muguras smadzeņu bojājums, kam seko paraplēģija – binominālā trieka. Tas ir saistīts ar kritisku plūsmas ierobežojumu caur priekšējo mugurkaula artēriju (Adamkeviča artēriju) un muguras smadzeņu išēmiju. Pēcoperācijas mirstība plānveida operācijas pacientiem ir niecīga. Augstāki rādītāji reģistrēti jaunāko pacientu vidū ar smagu, sarežģītu defektu, kuriem tiek veikta operācija dzīvībai svarīgu indikāciju dēļ. Šeit mirstības līmenis svārstās no dažiem līdz desmitiem procentiem.

Kāda ir prognoze pacientiem ar koarktāciju?

Koarktācijas pacientu problēmas un ārstēšana ne vienmēr beidzas ar veiksmīgu operāciju. Defektam ir tendence atkārtoties. Restenozi sauc par restenozi. Ļoti būtiska problēma ir arteriālā hipertensija, kas var saglabāties pat pēc pilnībā efektīvas koriģējošas procedūras. Ilgstoša hipertensija izraisa citas ilgstošas ​​koarktācijas komplikācijas, kas var izrādīties letālas. Tajos ietilpst:

  • kreisā kambara hipertrofija - kā reakcija uz palielinātu slodzi uz sirdi
  • aterosklerozes attīstība - asinsvadu endotēlija bojājuma rezultātā
  • sirdslēkme
  • triepiens
  • smadzeņu asinsvadu aneirismas - var plīst un būt bīstamu intrakraniālu asinsizplūdumu avots
  • aortas aneirismas
  • aortas sienas sadalīšana

Pamatojoties uz autopsijas pētījumiem, tiek lēsts, ka pat 90% neārstētu aortas koarktācijas gadījumu ir letāli pirms 50 gadu vecuma, un vidējais izdzīvošanas laiks ir 35 gadi. Mūsdienās, pateicoties arvien attīstītākām diagnostikas metodēm, defektu var efektīvāk diagnosticēt jau agrākā vecumā. Tiek uzlabota arī pati ārstēšana. Tas pagarina izdzīvošanas laiku pacientiem, kuri cieš no aortas stenozes.

Avoti:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., iedzimti sirds defekti, [in:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria , 1. sēj., Varšava, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortas stenoze, [in:] "Bērnu sirds ķirurģija" Zinātniskā izdevniecība "Śląsk", Katowice 2003, rediģēja prof. Janušs H. Skalskis un prof. Zbigņeva Religa (tiešsaistē)

Kategorija:

Kardioloģija