PĀRBAUDĪTS SATURSAutore: Katarzyna Wieczorek-Szukała, MD, PhD, medicīnas biotehnoloģe, Lodzas Medicīnas universitāte

Tukšo seglu sindroms ir hormonālu simptomu virkne, kas rodas hipofīzes traucējumu rezultātā. Šo dziedzeri var saspiest augšpusē esošā diafragma, un tas var tikt deformēts uz kaula fragmenta, ko sauc par turku seglu. Visbiežāk slimība tiek diagnosticēta sievietēm, kurām ir liekais svars pēc vairākām grūtniecībām. Vai tā ir nopietna slimība? Kā ārstē tukšo seglu sindromu?

Tukšo seglu sindromuvisbiežāk diagnosticē sievietēm ar lieko svaru pēc daudzām grūtniecībām, lai gan var rasties arī mehānisku traumu rezultātā dažāda vecuma vīriešiem un sievietēm. Šāda veida traucējumi var rasties pat 5% iedzīvotāju.

Kas ir turku segli?

Sphenoid kauls ir viens no kauliem, kas veido galvaskausa pamatni. Tas galvenokārt aizsargā smalkās smadzeņu daļas, bet arī veido sava veida sastatnes - piemēram, kopā veidojot, piemēram, acu dobumus, redzes kanālu un redzes nerva krustošanās ceļus. Tas cieši savienojas ar citiem kauliem – t.sk. pakauša kauls, īslaicīgie kauli vai kauli, kas veido sejas skeletu. Sfenoīdais kauls sastāv no vārpstas un lielākiem un mazākiem spārniem, kas padara to nedaudz tauriņveida.

Uz spenoīda kaula vārpstas augšējās virsmas ir raksturīga struktūra - t.s. Turku segli (latīņu sella turcica). Šis nosaukums attiecas uz zirgu izjādēm izmantoto seglu formu. Tā priekšā ir seglu bumbulis un optiskā savienojuma rieva, gar sāniem ir miega artērijas vagas, savukārt tieši aiz segliem ir smadzenītes.

Turcijas seglu dobumā - t.s hipofīzes apakšdaļa - ir hipofīze. Šim endokrīnam dziedzerim organismā ir vairākas svarīgas funkcijas, un šādai īpašai vietai ir arī aizsargfunkcija, orgānu no 3 pusēm apņemot ar izturīgiem kaulaudiem. Augšējā pusē hipofīze ir pārklāta ar saistaudu slāni - tā saukto Turku seglu diafragma.

Hipofīze

Hipofīze – lai gan tās izmērs atgādina tikai mazu pupiņu sēkliņu – ir viens no galvenajiem endokrīno dziedzeru dziedzeriem. Tās darbība ir cieši saistīta ar citu smadzeņu daļu – hipotalāmu. Abi šie orgāni veido tā saukto hipotalāmuhipofīze - sarežģīta endokrīnā sistēma, kuras primārā loma ir organisma homeostāzes uzturēšana.

Hipofīze reaģē uz hormonālajiem signāliem no hipotalāma, un rezultātā tā pati ražo un izdala vairākus hormonus. Hipotalāma-hipofīzes sistēmu regulē atgriezeniskā saite (galvenokārt negatīva), kas nozīmē, ka viena hormona ražošana kavē cita hormona sintēzi un sekrēciju - pateicoties tam sistēma saglabā līdzsvaru.

Hipofīze atrodas galvaskausa centrālajā daļā, turku seglos. To ieskauj cerebrospinālais šķidrums, tas gandrīz pilnībā aizpilda seglu struktūru.

Šis dziedzeris sastāv no trim dažāda izmēra daivām. Priekšējā daiva ir ievērojami lielāka un sastāv no dziedzeru audiem, kas ražo un izdala hormonus. Mazā daiva ir nerva daiva, kas ir daļa no hipotalāma, ar kuru tā savienojas ar raksturīgu piltuvi, kas pazīstama arī kā hipofīzes kātiņa (sastāv no nervu šķiedrām un maziem asinsvadiem).

Lielāko daļu hormonu izdala hipofīzes priekšējā, dziedzeru daiva. Starp svarīgākajiem var minēt:

  • augšanas hormons (GH) - nepieciešams ķermeņa augšanas, olb altumvielu sintēzes un rezerves vielu sadalīšanās procesos,
  • prolaktīns (PRL) - stimulē un palielina piena ražošanu (laktāciju), sievietēm laktācijas periodā kavē estrogēnu sekrēciju, bloķējot menstruācijas un ovulāciju (īpaši pēcdzemdību periodā),
  • vairogdziedzera stimulējošais hormons (TSH) - nosaka pareizu vairogdziedzera hormonu sekrēciju: T3 (trijodtironīns) un T4 (tiroksīns), regulējot vielmaiņas izmaiņas.
  • folikulus stimulējošais hormons (FSH) - cita starpā iesaistīts olnīcā dominējošā folikulu uzturēšanā un menstruālā cikla fāžu regulēšanā sievietēm
  • luteinizējošais hormons (LH) - atbalsta ovulāciju un progesterona veidošanos sievietēm, vīriešiem stimulē testosterona sintēzi sēkliniekos;

Hipofīzes aizmugurējā daļa, lai arī mazāka un slēpta priekšējās daivas struktūrās, veic ne mazāk svarīgas funkcijas. Tas uzglabā 2 citus svarīgus hormonus:

  • oksitocīns - galvenais hormons pareizai dzemdībām (palielina kontrakcijas, stimulē laktāciju, palīdz apturēt asiņošanu pēc bērna piedzimšanas);
  • vazopresīns (antidiurētiskais hormons, ADH) - stimulē ūdens atjaunošanos nieru kanāliņos, kā rezultātā urīns sabiezē; pasargā no organisma atūdeņošanās, regulē asinsspiedienu

Savukārt vidējā daiva izdala peptīdu, kas stimulē ādā atrodamās pigmenta šūnas ražot melanīnu (melanotropīns, MSH), kā arī hormonu, kas uzlabo tauku gremošanu un brīvo skābju izdalīšanos.asiņu taukskābes (lipotropīns, LPH).

Kā redzat, hipofīze darbojas kā perfekti sakārtota rūpnīca. Jebkuri traucējumi, kas saistīti ar pārmērīgu vai nepietiekamu tā hormonu sekrēciju, izraisa ļoti nopietnus sistēmiskus un vielmaiņas traucējumus.

Hipopituitārisms ir saistīts ar aizkavētu augšanu bērniem, traucētu nobriešanu un auglību. No otras puses, tā hiperaktivitāte (bieži rodas neoplastiskas izcelsmes izmaiņu rezultātā) var izpausties pārāk agrīnā dzimumnobriešanā, gigantismā vai akromegālijā.

Hipofīzes disfunkciju var izraisīt arī eksogēnu hormonu, piemēram, testosterona vai GH, lietošana. Šādas terapijas visbiežāk izmanto spēka sporta spēlētāji, lai krasi palielinātu spēku un muskuļu masu. Spēcīgas zāles (piemēram, lieto šizofrēnijas, depresijas un pretsāpju ārstēšanai) arī var ietekmēt tā darbību.

Ir svarīgi apzināties, ka sekrēcijas sistēmas traucējumi var izraisīt hipotalāma-hipofīzes ass bloķēšanu. Ķermeņa atgriešanās stāvoklī pirms "hormonālās ārstēšanas" var ilgt gadiem!

Empty Seddle Team

Anatomiski hipofīze cieši aizpilda turku seglu vietu, un tās pareizo stāvokli no augšas nosaka diafragma (saistaudu membrānas veids).

Tomēr var gadīties, ka viena no smadzeņu apvalkiem (arahnoīds), kas atrodas tieši virs hipofīzes, sāk nolaisties un iegrimt turku seglu zonā. Šādas hroniskas izmaiņas izraisa hipofīzes saspiešanu un tās "saplacināšanu" - un līdz ar to funkcionālos traucējumus hormonu sekrēcijā. Kaites, kas saistītas ar turku seglu, sauc par tukšo seglu sindromu.

Tukša seglu sindroma veidi un simptomi

Klīniski var izšķirt divus tukšā seglu sindroma veidus: primāro un sekundāro.Primārais slimības veids parasti ir iedzimtu attīstības traucējumu rezultāts (kad diafragma nav attīstīta vai tās defektīvā struktūra padara neiespējamu pareizi turiet hipofīzi).

Tomēr bieži šāda veida slimība nesniedz nekādus specifiskus simptomus un to var diagnosticēt nejauši citu galvas attēlu izmeklējumu laikā.

Sekundārais tukšo seglu sindroms ir saistīts ar hipofīzes bojājumu, kas radies operācijas vai staru terapijas (apstarošanas) rezultātā, ko izmanto, piemēram, smadzeņu audzēju onkoloģiskā terapijā. Hronisks iekaisuma process redzes nerva savienojuma zonā var izraisīt arī diafragmas audu deformāciju.

Visbiežāk sastopamā šāda veida izmaiņu komplikācija ir hiperprolaktinēmija - tas irpaaugstināts hormona prolaktīna līmenis (izdalās no hipofīzes priekšējās daļas) asins serumā. Simptomi, kas jāievēro sievietēm, var būt:

  • menstruālā cikla traucējumi,
  • piena noplūde no sprauslām (sievietēm, kas nav grūtnieces vai baro bērnu ar krūti),
  • karstuma uzliesmojumi,
  • maksts sausums,
  • kaulu atkaļķošana (osteoporoze).

Hiperprolaktinēmija vīriešiem izpaužas dažādi, un tās svarīgākie simptomi ir:

  • libido un erektilās disfunkcijas
  • neauglība, piena dziedzeru palielināšanās (ginekomastija),
  • muskuļu masas samazināšana
  • trūcīgi kaunuma mati
  • kaulu atkaļķošana (osteoporoze).

Tukšo seglu sindroma rezultātā tiek traucēta arī citu hormonu, piemēram, vazopresīna, sekrēcija. Tā trūkuma simptoms var būt bezcukura diabēts – slimība, ko izraisa nespēja pareizi koncentrēt urīnu. Slimie cilvēki, neskatoties uz to, ka dzer lielu daudzumu ūdens un ir slāpes, cieš no progresējošas dehidratācijas un pārmērīgas nātrija koncentrācijas asinīs (hipernatriēmijas).

Retos tukša seglu sindroma gadījumos var tikt saspiesti redzes nervi, izraisot galvassāpes vai redzes lauka defektus.

Tukša seglu sindroma diagnostika un ārstēšana

Tukšo seglu sindroma diagnoze ne vienmēr ir vienkārša, jo ir daudz šīs slimības nespecifisko simptomu. Vissvarīgākie slimības noteikšanai ir attēlveidošanas testi: datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), kas ļauj lokalizēt problēmas anatomisko pamatu

Primārā tukšā seglu sindromā - ja hipofīzes funkcija paliek normāla - ārstēšana nav nepieciešama un slimība nepasliktina dzīves kvalitāti

Ja konstatēsiet sekundāru slimības veidu - būs jāveic detalizētas asins analīzes, lai noteiktu hormonu (tostarp prolaktīna, TSH, augšanas hormona, vazopresīna) koncentrāciju.

Hipopituitārisms traucēs citu endokrīno dziedzeru darbību, tāpēc trūkstošo hormonu papildināšana būs bieža terapijas stratēģija. Piemēram, levotiroksīnu (lieto hipotireozes vai Hašimoto slimības gadījumā) var piegādāt tablešu veidā.

Hiperprolaktinēmijas gadījumā tiek izmantota farmakoterapija, lai normalizētu prolaktīna līmeni un atjaunotu dzimumdziedzeru fizioloģisko funkciju. Ķirurģiskās procedūras tukšā seglu sindroma gadījumā tiek izmantotas ļoti reti, tikai asinsrites traucējumu gadījumā noteiktā vietā

Tukša seglu josla navdzīvībai bīstams stāvoklis, tomēr tas var ietekmēt sistēmiskus endokrīnās sistēmas traucējumus. Atkarībā no simptomu cēloņa un smaguma pakāpes tās ārstēšanai var būt nepieciešama specializēta hormonterapija.

Kategorija: