Medulloblastoma (augļa) ir ļaundabīgs audzējs, kas parasti aug smadzenītēs. Medulloblastoma ir viens no visbiežāk sastopamajiem centrālās nervu sistēmas ļaundabīgajiem audzējiem bērniem. Tas ir retāk sastopams pieaugušajiem. Kādi ir medulloblastomas cēloņi un simptomi? Kur tas visbiežāk metastējas? Kāda ir ārstēšana? Kāda ir prognoze?

Medulloblastoma (augļa , angļumedulloblastoma ) ir primārs centrālās nervu sistēmas ļaundabīgs audzējs, kas visbiežāk attīstās smadzenītēs ( kas atrodas pakauša apakšdaļā, starp smadzeņu puslodēm). Medulloblastoma pieder pie primitīvo neiroektodermālo audzēju (PNET) grupas.

Medulloblastoma ir visizplatītākais centrālās nervu sistēmas vēzis bērniem

Medulloblastoma ir visizplatītākais ļaundabīgais smadzeņu audzējs bērniem un veido aptuveni 20% smadzeņu audzēji pacientiem<21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

Medulloblastomai ir ceturtā augstākā ļaundabīgo audzēju pakāpe, kas nozīmē sliktākoprognozi .Medulloblastomaātri radametastāzescaur cerebrospinālo šķidrumu mugurkaula kanāla un smadzeņu subarahnoidālajā telpā.¹

Medulloblastoma (augļa) - cēloņi un riska faktori

Medulloblastomas attīstības cēloņi nav zināmi. Ir zināms, ka tas visbiežāk skar jaunākos. Ir arī konstatēts, ka medulloblastoma var parādīties pacientiem ar iedzimtiem sindromiem, kuriem ir tendence uz audzēju veidošanos, piemēram, Gorlina sindromu, Turko sindromu, LiFraumeni sindromu.

Medulloblastoma (augļa) - simptomi

Agrīnie medulloblastomas simptomi nav specifiski. Daudzos gadījumos tie var līdzināties daudzām attīstības slimībām vai infekcijām. Tomēr, ja tie saglabājas ilgu laiku un laika gaitā palielinās, pēc iespējas ātrāk jādodas pie ārsta.

Šie ir visizplatītākie vispārīgie simptomi:

  • galvassāpes, aprakstītas kā nomācošas
  • reibonis
  • slikta dūša un vemšana
  • palielināti limfmezgli, kā arī stacionāri, ar nelīdzenu virsmu, nenormālu konsistenci. Ādas anomālijām to tuvumā arī vajadzētu izraisīt trauksmi (piem., apsārtumu, siltumu)

Var būt arī lokāli simptomi, kas saistīti ar medulloblastomas atrašanās vietu. Visbiežāk tas attīstās smadzenītēs, kas ir atbildīgas par līdzsvaru, kustību koordināciju un acu kustībām, kustību plānošanu un muskuļu sasprindzinājumu. Tāpēc, ja iepriekšminētais simptomus pavada, piemēram, nelīdzsvarotība vai patoloģiskas acu kustības, ir iespējams aizdomas par meduloblastomu.

Medulloblastoma (augļa) - diagnoze

Ja ir aizdomas par smadzeņu audzēju, tiek veikta galvas attēlveidošanas izmeklēšana, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai datortomogrāfija.

Galīgā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz biopsijas laikā iegūtā audzēja parauga histopatoloģisko izmeklēšanu.

Medulloblastoma (augļa) - ārstēšana

Standarta meduloblastomas ārstēšanā ietilpst:

  • maksimālā audzēja rezekcija (izgriešana)
  • , kam seko lokālā un galvaskausa staru terapija
  • papildu ķīmijterapija

Ilgstošu neiroloģisko blakusparādību dēļ staru terapiju neizmanto bērniem līdz 3 gadu vecumam. Zīdaiņiem un maziem bērniem ķīmijterapiju visbiežāk izmanto pēc operācijas, lai aizkavētu apstarošanu, kas sākas jaunveidojumu atkārtošanās vai izplatīšanās brīdī.

Ir vērts zināt, ka pacientiem, kuri cieš no medulloblastomas, var veikt protonu terapiju. Tas ir staru terapijas veids, kura laikā staru kūlis ļoti precīzi sasniedz audzēju, un apkārtējie veselie audi paliek praktiski neskarti. Protonoterapija ir ļoti efektīva un turklāt praktiski neizraisa komplikācijas, pateicoties kurām ātri atveseļojas. Šāda veida terapija tiek veikta jaunajā Bronovices ciklotronu centrā.

Medulloblastoma - prognoze

Pacienti tiek iedalīti vēža progresēšanas standarta (vidēja) vai augsta riska grupā.² Standarta riska grupā ietilpst bērni ar vēlamiem/labvēlīgiem prognostiskiem kritērijiem, piemēram:

  • vecums - virs 3 gadiem
  • medulāram ir minimāls vai praktiski atlikušais diapazons
  • neizplata slimību

Augsta riska grupā ietilpst bērni, kuri neatbilst iepriekš minētajiem kritērijiem.

Neskatoties uz visaptverošas ārstēšanas izmantošanu, gandrīz puse pacientu mirst agrīnā audzēja recidīva stadijā, un lielākā daļa izārstēto cieš no neiroloģiskām komplikācijām pielietotās terapijas rezultātā .²

Medulloblastoma - komplikācijas pēc ārstēšanas

  • intelektuālā mazattīstība
  • bērna augšanas traucējumi (trūkuma dēļaugšanas hormons)
  • agrīna pubertāte (īpaši meitenēm)
  • mugurkaula attīstības problēmas

Bibliogrāfija:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - histopatoloģiskās aušanas neviendabīgums, "Neiroloģiskās ziņas"

2. Medulloblastoma - medulloblastoma. Ļaundabīgs smadzeņu audzējs bērnībā: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/

Kategorija:

Onkoloģija