Hiršsprunga slimība ir reta, iedzimta zarnu inervācijas slimība, kurai raksturīga zarnu izstiepšanās līdz vairāk nekā 6-7 cm diametrā.
Hiršprunga slimībarodas jau attīstības periodā, kad tiek pārtraukta šūnu astes migrācija no nervu cekulas pagremošanas traktu. Tiek lēsts, ka slimības biežums ir aptuveni 1: 5000 dzemdību. Slimība biežāk sastopama vīriešiem, slimo zēnu un meiteņu attiecība ir aptuveni 4:1.
Hiršsprunga slimība - simptomi
Hiršsprunga slimība izpaužas ļoti agri, jau 5.-10. bērna dzīves dienā. Pirmie simptomi irmekonijainhibīcija. Turklāt jaundzimušajiem ir uzpūsts vēders un viņi bieži vemj. Ja ir iesaistīts neliels distālais segments, zīdaiņiem pārmaiņus rodas aizcietējums un caureja. Ir zarnu iekaisums un ūdens un elektrolītu traucējumi. Reizēm zarnas var perforēties.
Hiršsprunga slimība - un ar to saistītie defekti
Pacientiem ar Hiršsprunga slimību ir šādi trūkumi:
- sirds defekti (galvenokārt priekškambaru vai starpkambaru starpsienas defekti)
- nieru displāzija vai agenēze
- aukslēju šķeltne
- uroģenitālās sistēmas defekti, tostarp hipospadijas
- kuņģa-zarnu trakta malformācijas - piemēram, viena nabas artērija vai cirkšņa trūce
- sejas dismorfiski vaibsti, galvaskausa defekti
Hiršsprunga slimība - diagnoze
Diagnozes pamatā ir: klīniskā aina, fiziskā un radioloģiskā izmeklēšana, anālā manometrija un histopatoloģiskā izmeklēšana.
Hiršprunga slimība - ārstēšana
Pilnīgas obstrukcijas gadījumā ievietojiet kuņģa zondi un aspirējiet atlikušo saturu, kā arī veiciet attīrošas infūzijas resnajā zarnā. Vieglākajos gadījumos klizma tiek veikta slimnīcas apstākļos. Uzlabojumu trūkums kvalificē pacientu operācijai. Tas ietver aganglioniskā segmenta noņemšanu un pareizi inervēta segmenta anastomozi proksimālā tam ar atlikušo taisnās zarnas vai tūpļa perifēro segmentu.