Virsnieru mazspēja ir slimība, kas attīstās virsnieru garozas hormonu - glikokortikosteroīdu, mineralokortikosteroīdu un virsnieru androgēnu - sekrēcijas deficīta rezultātā. kādi ir virsnieru mazspējas cēloņi un simptomi? Kā norit ārstēšana?

Virsnieru mazspējavar būt primāra – tad tiek bojāti virsnieru dziedzeri, vai sekundāri, kad tiek bojāts hipotalāms vai hipofīze. Atkarībā no slimības veida tā var būt akūta vai hroniska. Tā ir potenciāli letāla slimība, kas var izpausties dažādos veidos. Visticamāk, ka tas ir aizdomas cilvēkiem ar vispārēju vājumu, apetītes trūkumu un svara zudumu, neizskaidrojamu ģīboni, hipotensiju, hiponatriēmiju, hiperkaliēmiju un hipoglikēmiju. Pacientu grupā dominē sievietes, diagnosticētas divas reizes biežāk nekā vīriešiem. Vidējais sākuma vecums ir aptuveni 40 gadi.

Hipoadrenokorticisms: cēloņi

Primārās virsnieru garozas mazspējas (Adisona slimības) cēloņi visbiežāk ir autoimūnais process, kas iznīcina šī dziedzera garozu – pacientu asins serumā bieži ir konstatētas antivielas pret virsnieru garozas antigēniem

Citi primārās virsnieru mazspējas cēloņi ir baktēriju (piemēram, tuberkuloze), vīrusu (piemēram, HIV, citomegālija), sēnīšu infekcijas, audzēji vai audzēju metastāzes, saindēšanās, virsnieru asiņošana vai hemohromatoze. Ļoti reti hipoadrenokorticisma cēlonis ir iedzimti vai iegūti steroīdu biosintēzes traucējumi.

Ir vērts zināt, ka primārā virsnieru mazspēja var būt arī viena no II tipa daudzdziedzeru autoimūnā sindroma blakusslimībām. Papildus primārajai virsnieru mazspējai ir arī autoimūna vairogdziedzera slimība (visbiežāk Hašimoto slimība) un/vai 1. tipa cukura diabēts.

Sekundārā virsnieru mazspēja rodas, ja hipotalāmu vai dziedzeru hipofīzi bojā iekaisīgi, deģeneratīvi, neoplastiski procesi, asiņošana vai trauma. Tas var būt arī ilgstošas ​​ārstēšanas ar kortikosteroīdiem rezultāts.

Lasi arī: Feohromocitoma - virsnieru vēzis

Virsnieru mazspēja: simptomi

Klīniskie simptomi parasti rodas pacientiem, kuriem ir iznīcināti 90% abu virsnieru dziedzeru garozas. Atkarībā no virsnieru mazspējas ilguma un smaguma pakāpes var rasties dažādi slimības simptomi – sākot no pilnīgi asimptomātiskas gaitas pacientiem, kas nav pakļauti pastiprinātai fiziskai vai garīgai slodzei, līdz muskuļu spēka pavājināšanās, līdz virsnieru krīzēm, kas var izraisīt komu.

Primārā virsnieru mazspēja(Adisona slimība) izpaužas ar muskuļu vājumu, tumšu ādu un gļotādu krāsas maiņu, svara zudumu, vemšanu un caureju, dehidratāciju, zemu asinsspiedienu, asinsspiedienu. Turklāt sievietēm var rasties impotence, neauglība un menstruālā cikla traucējumi un kaunuma matu izkrišana. Progresējošas slimības gadījumā ir iespējamas arī psihiskas izmaiņas ar palēnināšanos, garīgu gausumu, dažreiz pat ar akūtām psihozēm. Laboratorijas testi liecina par hiponatriēmiju, hiperkaliēmiju, hiperkalciēmiju, ļoti zemu kortizola līmeni, limfocitozi un eozinofiliju. Reizēm var rasties hipoglikēmija.

Sekundārajai virsnieru mazspējaiir vieglāka gaita nekā primārajai virsnieru mazspējai. Tas arī reti ir saistīts ar virsnieru krīzi. To raksturo bāla porcelāna āda, bezkrāsaini sprauslas un ļoti slikta pigmentācija vulvas un taisnās zarnas zonā. Bieži pacientiem ir citu trofisko hormonu, piemēram, TSH (ir sekundāras hipotireozes simptomi) vai FSH un LH (sekundāra hipogonadisma simptomi) deficīta vai trūkuma simptomi.Virsnieru krīzeraksturo asinsrites šoka klātbūtne ar ievērojamu asinsspiediena pazemināšanos, dehidratāciju un oligūriju. Turklāt var būt pseidoperitonīta simptomi, vemšana, caureja un nezināmas etioloģijas drudzis. Asins serumā tiek konstatēta hipoglikēmija un metaboliskā acidoze.

Lasiet arī: Kādi ir nieru mazspējas cēloņi un simptomi?

Virsnieru mazspēja: pētījumi

Ērts kortizola līmenis asinīs pacientiem ar virsnieru mazspēju parasti ir zems, bet var palikt normas robežās, savukārt pacientiem bez virsnieru mazspējas, bet ar citām smagām slimībām tas var būt ļoti zems. Tāpēc kortizola līmeņa noteikšanu nevajadzētu izmantot par pamatu, lai apstiprinātu vai izslēgtu kortikālās mazspējas diagnozi.virsnieru dziedzeri.

Diagnostikai izmanto AKTH stimulācijas testu. Šim nolūkam kortizola koncentrāciju serumā nosaka pirms un 60 minūtes pēc 0,25 mg AKTH ievadīšanas. Primārās virsnieru mazspējas gadījumā kortizola sākotnējais līmenis ir pazemināts vai sasniedz normas apakšējo robežu. Pēc AKTH ievadīšanas kortizola līmenis nepalielinās. Sekundāras virsnieru mazspējas gadījumā pēc AKTH ievadīšanas palielinās kortizola koncentrācija. Tomēr jāatceras, ka ilgstoša sekundāra virsnieru mazspēja AKTH sekrēcijas traucējumu dēļ šiem pacientiem izraisa virsnieru garozas atrofiju un līdz ar to - kortizola sintēzes un sekrēcijas trūkumu.

Virsnieru dziedzeru datortomogrāfija un MRI var norādīt uz neoplastisku metastāžu klātbūtni

Varat arī izmērīt AKTH koncentrāciju asins serumā. Primārās virsnieru mazspējas gadījumā AKTH koncentrācija ir ievērojami palielināta, savukārt sekundārajās formās tā ir samazināta vai pie normas apakšējās robežas

Papildus tiek izmantoti imunoloģiskie testi, lai noteiktu specifiskas anti-virsnieru antivielas un attēlveidošanas testi. Vēdera dobuma rentgenogrāfija, CT un ultraskaņa var atklāt pārkaļķošanos virsnieru projekcijā pēc tuberkulozes vai virsnieru mikozes.

Sekundāras virsnieru mazspējas gadījumos ir svarīga turku seglu rentgena, MRI un CT skenēšana, lai atklātu jaunveidojumus vai citus destruktīvus procesus šajā jomā.

Lasiet arī: Hroniska nieru slimība (HNS) - cēloņi un komplikācijas

Virsnieru mazspēja: diferenciācija

Diferenciāldiagnoze ietver dažādas izcelsmes caureju, myasthenia gravis, miopātijas hipertireozes gaitā un hronisku nefrītu. Jāņem vērā arī citi hiponatriēmijas, hiperkaliēmijas, hipoglikēmijas, hipotonijas un svara zuduma cēloņi, kā arī virsnieru ginekoloģiskais sindroms maziem bērniem.

Virsnieru mazspēja: ārstēšana

Virsnieru mazspējas ārstēšana sastāv no glikokortikosteroīdu un mineralokortikosteroīdu deficīta papildināšanas. Šim nolūkam tiek ievadīts kortizons vai prednizons un fludrokortizons. Jāatceras par steroīdu devu palielināšanu 2-3 reizes pacientiem, kuri ir pakļauti traumām un infekcijām vai veic pastiprinātu fizisko vai garīgo piepūli. Kopumā androgēnu aizstājterapija sievietēm nav nepieciešama. Papildu ārstēšana ir atkarīga no slimības cēloņa.

Deficīta izraisītas virsnieru krīzes ārstēšanaisteroīdi, ik pēc 4-6 stundām intravenozi lieto 100 mg hidrokortizona vai līdzvērtīgu daudzumu sintētisko glikokortikosteroīdu preparātu (prednizons, metilprednizolons, betametazons, deksametazons). Papildus pacientam jāievada 0,9% NaCl šķīdums un 5% glikozes šķīdums tādā daudzumā, kas nepieciešams, lai kompensētu esošos nātrija un ūdens līdzsvara traucējumus. Ir vērts atcerēties, ka ievadīto šķīdumu kopējais tilpums ir atkarīgs no centrālā venozā spiediena un glikozes līmeņa asinīs.

Kategorija: