West sindroms ir epilepsijas sindroms, kas raksturīgs bērnības populācijai. Vesta sindroms kā bērnības epilepsija ir diezgan nopietna slimība, kuras rezultātā, cita starpā, no no tā, ka tas var izraisīt ievērojamu intelektuālu kavēšanos. Psihiskās disfunkcijas risks pieaug, jo vēlāk tiek uzsākta Vesta sindroma ārstēšana – kādi ir šīs slimības simptomi un kam vajadzētu mudināt vecākus apmeklēt neirologu?

Rietumu sindromsir viens no bērnības epilepsijas veidiem. Šīs vienības nosaukums cēlies no tās pirmā apraksta autora, kas publicēts 1841. gadā žurnālā Lancet - Viljama Džeimsa Vesta.

Savā publikācijā angļu ārsts aprakstīja gadījumu, kad pacients bija viņam ļoti tuvu - šis apraksts attiecās uz V. Dž. Vesta.

Saskaņā ar statistiku, West sindroms rodas 1 no 3500 bērniem, zēni ar šo slimību slimo nedaudz biežāk. Slimība parasti sākas trīs līdz divpadsmit mēnešu vecumā.

Rietumu sindroms: cēloņi

Jebkuri apstākļi, kas saistīti ar organiskām izmaiņām smadzenēs, faktiski var izraisīt West sindromu - šāda veida patoloģijas var rasties pirmsdzemdību periodā, kā arī perinatālajā periodā vai dažādos laikos pēc bērna piedzimšanas . Visbiežāk sastopamie traucējumi, kas saistīti ar West sindromu, ir:

  • hidrocefālija
  • mikrocefālija
  • polimikrogirija
  • Stērdža-Vēbera sindroms
  • bumbuļu skleroze
  • iedzimtas infekcijas (piemēram, citomegalovīruss)
  • hipoksiska išēmiska encefalopātija
  • intrakraniāli asinsizplūdumi
  • meningīts un tā sekas
  • kļavu sīrupa slimība
  • fenilketonūrija
  • Dauna sindroms
  • mitohondriju encefalopātijas
  • smadzeņu asinsvadu malformācijas
  • galvas traumas

Pat ja bērns slimo ar kādu no iepriekš minētajām slimībām, ne vienmēr ir iespējams noskaidrot, kāpēc mazam pacientam rodas epilepsijas lēkmes.

Zinātnieku hipotēzes šobrīd galvenokārt ir vērstas uz neirotransmiteru skaita traucējumiem – vislielāko uzmanību piesaista neirotransmiters GABA. Citas teorijas attiecas uz vienu no hormoniem, proti, hipotalāma kortikoliberīnu(CRH).

Iespējams, ka šīs vielas ražošana pārmērīgā daudzumā var izraisīt smadzeņu elektriskās aktivitātes traucējumus un ar to saistītos epilepsijas lēkmes
Dažkārt bērns nespēj atklāt nekādus defektus smadzenes, un tās joprojām cieš no West sindroma. Šādos gadījumos slimību sauc par idiopātisku. Faktiski diezgan bieži nav iespējams noteikt Vesta sindroma cēloņus - līdz pat 30% pacientu ar šo slimību tiek diagnosticēta šī sindroma idiopātiskā forma.

West's sindroms: simptomi

West sindroma raksturīgākie irfleksija epilepsijas lēkmes . Šāda uzbrukuma laikā notiek pēkšņa, vispārēja saliecēju muskuļu kontrakcija.

  • Epilepsijas simptomi bērniem un pieaugušajiem. Kā atpazīt epilepsiju?

Šādas situācijas sekas ir tādas, ka bērnam, kas guļ uz muguras, galva kopā ar rumpi ir noliekta uz priekšu. Ir arī manāma apakšējo ekstremitāšu saliekšanās pret ķermeni, savukārt bērna augšējās ekstremitātes visbiežāk tiek izmestas uz priekšu.

Krampju pazīme, kas parādās bērnam ar West sindromu, ir tā, ka tie parasti notiek sērijveidā. Visbiežāk lēkmes rodas, kad bērns pamostas vai aizmieg.

Tomēr Vesta sindroma gadījumā problēma nav tikai epilepsijas lēkmes – lēkmes var pavadīt vai tām var sekot tādas kaites kā:

  • apziņas traucējumi
  • siekalošanās
  • vemšana
  • pietvīkums
  • psihomotorais nemiers
  • ievērojams svīšanas pieaugums

Vēl viena problēma ir raksturīga West komandai. Proti, diezgan bieži (īpaši ārstēšanas trūkuma vai neveiksmes gadījumā) bērna psihomotorā attīstība var tikt kavēta.

Rietumu sindroms: diagnostika

Vissvarīgākais, ja bērnam ir aizdomas par Vesta sindromu, ir elektroencefalogrāfiskā izmeklēšana (EEG). Vislabvēlīgākā situācija ir tad, kad pārbaude tiek veikta gan bērnam esot nomodā, gan bērnam guļot.

EEG novirze, kas raksturīga West sindromam, ir hisaritmisks ieraksts (t.i., tāds, kurā papildus smadzeņu viļņu aktivitātes reģistrēšanas nevienmērībai ir daudz asu viļņu, ko dažkārt dēvē par smailēm). pamanāms.
West sindroma diagnostikā var veikt arī daudzus citus izmeklējumus, lai noskaidrotu slimības izraisītāju.

Šim nolūkam var veiktattēlveidošanas testi, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai galvas datortomogrāfija - šie testi ir ļoti svarīgi, jo saskaņā ar statistiku pat 8 no 10 bērniem ar West sindromu ir manāmas novirzes neiroattēlveidošanas testos

Tiek izmantoti arī laboratorijas testi, piemēram, asins ainas, urīna testi vai punkcijas laikā savāktā cerebrospinālā šķidruma analīze.

Rietumu sindroms: ārstēšana

Vesta sindroma ārstēšana galvenokārt balstās uz farmakoterapiju. Terapija jāīsteno pēc iespējas ātrāk, jo jo lielāks ir nobīde starp slimības sākšanos un tās ārstēšanas sākšanu, jo lielāks ir risks, ka bērnam būs psihomotorā kavēšanās.

  • Epilepsijas ārstēšana: medikamentoza ārstēšana, ķirurģija un blakusparādības

Vesta sindroma ārstēšanā visbiežāk izmanto tādas zāles kā vigabatrīns un sintētiskie kortikotropīna atvasinājumi (AKTH). Citus preparātus, piemēram, valproiskābes atvasinājumus, benzodiazepīnu grupas zāles vai lamotrigīnu lieto retāk.

Reti izmanto, bet viena no Vesta sindroma ārstēšanas iespējām ir epilepsijas operācija.

Vēl viens efekts, kas var būt efektīvs bērniem ar West sindromu, ir ketogēnas diētas lietošana (liels tauku un olb altumvielu ierobežojums).

  • Ketogēna diēta (zema ogļhidrātu diēta)

Patiešām ir pierādījumi, ka ketogēnajai diētai var būt labvēlīga ietekme uz šo bērnības epilepsiju, tomēr to vajadzētu ieviest tikai pēc konsultēšanās ar ārstu un tikai pēc viņa piekrišanas saņemšanas.

Citas epilepsijas ārstēšanas metodes:

  • Vagusa nerva stimulēšana epilepsijas ārstēšanā
  • Telemedicīna epilepsijas ārstēšanā

Rietumu sindroms: prognoze

Vesta sindroma gadījumā prognoze ir diezgan slikta. Statistiski aptuveni 5% bērnu mirst pirms piecu gadu vecuma.

Izdzīvojušajiem bērniem var rasties dažādas problēmas. Pat 90% no viņiem piedzīvo kognitīvus traucējumus, savukārt ievērojamu garīgo atpalicību var konstatēt līdz pat 70% pacientu.

Bieži sastopami arī garīgi traucējumi autisma uzvedības vai pārmērīgas psihomotorās aktivitātes veidā. Vēl viena West sindroma problēma ir tā, ka ievērojamai daļai (pat 6 no 10) pacientu epilepsijas lēkmes rodas arī viņu pieaugušā dzīvē.

Gandrīz puse pacientu pārvērš Vesta sindromu cita veida bērnu epilepsijas sindromā, kas ir;

  • Lenoksa-Gašta sindroms

Diezgan interesanta parādība, kaut arī medicīnai joprojām nesaprotama, ir tā, ka bērniem ar idiopātisko West sindromu ir labāka prognoze nekā tiem, kuriem diagnosticēta kāda ar nervu sistēmas struktūrām saistīta patoloģija.

Vairāk informācijas par iepakojumiem bērniem:

  • Epilepsijas sindromi
  • Bērnības epilepsija ar nebūšanām (piknolepsija, Frīdmena sindroms)
  • Rolanda epilepsija

Kas vēl man jāzina par epilepsiju?

  • EPILEPS - ko darīt un kā palīdzēt pacientam
  • Krampji: veidi
  • Statuss epilepticus: cēloņi, simptomi, ārstēšana
  • Psihogēnas pseidoepilepsijas lēkmes

Kategorija:

Neiroloģija