Epilepsijas sindromi patiesībā ir dažādi epilepsijas veidi, un starp tiem bieži ir būtiskas atšķirības. Tie cita starpā attiecas uz slimības sākuma brīdis, bet arī krampju raksturs, kas rodas konkrētā epilepsijas sindroma gadījumā un pavada citas kaites. Jāuzsver arī tas, ka epilepsijas sindroma noteikšana, ar kuru slimo konkrētais pacients, ir nepieciešama, lai noteiktu viņa prognozi, kā arī lai plānotu atbilstošu epilepsijas ārstēšanu.

Epilepsijas sindromiatšķiras pēc cēloņiem, kas tos izraisījuši, un vecuma, kurā pacientam slimība attīstījās. Jāatceras, ka epilepsija ir ļoti neviendabīga slimība. Šī slimība var parādīties jebkura vecuma cilvēkiem, turklāt diviem cilvēkiem ar epilepsiju simptomi var būt pilnīgi atšķirīgi. Tomēr epilepsija nav saistīta tikai ar krampjiem - epilepsijas lēkmes var izpausties arī kā, piemēram, samaņas zudums vai trīce dažās ķermeņa daļās.

Papildus epilepsijas lēkmēm epilepsija var būt saistīta arī ar tādām problēmām kā intelektuāla aizkavēšanās. Epilepsijas cēloņi var atšķirties atkarībā no epilepsijas veida, kā arī vecuma, kurā pacientam slimība attīstījās. Ņemot vērā epilepsijas lēkmju raksturu, vecumu, kurā parādījās pirmie slimības simptomi, EEG novirzes un citas problēmas (izņemot epilepsiju), ir iespējams atšķirt dažādus epilepsijas sindromus. Tālāk ir aprakstīti atsevišķi epilepsijas sindromi, taču to skaits ir daudz lielāks, pat vairāki desmiti.

Epilepsijas sindromi: nakts frontālā epilepsija

Nakts frontālā epilepsija parasti sākas bērnībā. Vienības nosaukums cēlies no tā, ka ar to saistītās lēkmes rodas miega laikā, tāpēc tās var sajaukt ar pacienta murgiem. Nakts frontālās epilepsijas laikā pacientam rodas motoriski krampji, piemēram, saspiežot rokas vai saliekot ceļus. Papildus kustību traucējumiem var būt arī raudāšana, kliedziens vai stenēšana. Nakts frontālā epilepsija ir ģenētiska slimība, kas tiek pārmantota autosomāli dominējošā veidā.

Epilepsijas sindromi: epilepsijaRolanda

Rolandiskā epilepsija ir viens no vieglākajiem epilepsijas sindromiem. Tas parasti sākas bērniem vecumā no 3 līdz 13 gadiem. Rolanda epilepsijas gadījumā epilepsijas lēkmes ir fokusētas, tās parādās visbiežāk naktī un parasti skar sejas muskuļus, tāpēc pacientiem var rasties, piemēram, siekalošanās. Šīs lēkmes parasti ir vieglas, taču diemžēl pastāv risks, ka tie kļūs vispārināti fokusa attālumos. Tomēr visbiežāk Rolanda epilepsija ir viegla, un, bērnam sasniedzot pubertāti, lēkmes var pat mazināties. Turklāt Rolandiskā epilepsija ne vienmēr ir jāārstē – dažkārt tās lēkmju biežums ir tik reta un tik zema, ka terapiju iespējams vismaz uz kādu laiku atlikt.

Epilepsijas sindromi: bērnības prombūtnes

Vēl viens epilepsijas sindroms, kas rodas jaunākajiem pacientiem, ir bērnības prombūtnes. Slimība parasti sākas vecumā no 4 līdz 12 gadiem. Šajā sindromā epilepsijas lēkmes sastāv no atkārtotiem un pēkšņiem bezsamaņas lēkmēm, kas ilgst vairākus desmitus sekunžu, ko var pavadīt, piemēram, košļājamās kustības vai acu mirkšķināšana. Bērnības prombūtnes lēkmes ir epilepsijas sindroms ar labu prognozi, jo krampju biežums parasti ievērojami samazinās, bērnam kļūstot vecākam.

Epilepsija - uzziniet, kā to atpazīt

Draveta sindroms (smaga infantila miokloniskā epilepsija)

Draveta sindroms pieder pie zāļu rezistentas epilepsijas grupas. Slimība sākas agri, jo pirmie Drave sindroma simptomi parasti parādās bērna pirmajā dzīves gadā. Pirmā lēkme šajā sindromā (parasti ģeneralizētas toniski-kloniskas lēkmes veidā) rodas vairumā gadījumu, kad bērnam ir drudzis. Miokloniskā epilepsija zīdaiņiem ir smaga, t.sk. sakarā ar to, ka tajā sastopamie krampji mēdz ieilgt un kļūt par epilepsiju. Bērnam augot, stāvoklis kļūst smagāks: laika gaitā attīstās cita veida krampji, piemēram, nebūšanas, fokusa lēkmes un miokloniskas lēkmes. Papildus epilepsijas lēkmēm ir arī daudzas citas problēmas, kas saistītas ar Drave sindromu, piemēram:

  • sensorās integrācijas traucējumi
  • palielināts inficēšanās līmenis
  • Autisma uzvedības spektra traucējumi
  • miega traucējumi
  • augšanas un uztura traucējumi

Epilepsijas sindromi: West sindroms

Rietumu sindroms visbiežāk attīstās bērniem vecumā no 3 līdz 12 mēnešiem, un tas ir saistīts ar trim problēmām: epilepsijas lēkmes, intelektuālā atpalicība un raksturīga EEG novirze, ko sauc par hisaritmiju. Slimība tiek klasificēta kā diezgan smaga epilepsija, jo tā ir saistīta ar tendenci uz epilepsijas lēkmēm ne tikai bērnībā, bet arī vēlākā dzīvē. Vēl viena problēma ir tā, ka pacients ar West sindromu var pārveidoties par citu epilepsijas sindromu, kas ir Lenoksa-Gašta sindroms.

Epilepsijas sindromi: Lenoksa-Gašta sindroms

Parasti Lenoksa-Gašta sindroms sākas bērniem vecumā no diviem līdz sešiem gadiem. Bērniem slimības gaitā var rasties dažādi krampju veidi, parasti tostarp tonizējoši un miokloniski krampji. Diemžēl lēkmes nav vienīgā problēma šīs nodaļas gaitā - bērni ar Lenoksa-Gašta sindromu bieži cieš no intelektuālās atpalicības. Lenoksa-Gašta sindroma prognoze ir diezgan slikta, jo stāvoklis bieži vien nereaģē uz ārstēšanu ar pretepilepsijas līdzekļiem.

Epilepsijas sindromi: juvenīlā miokloniskā epilepsija

Nepilngadīgo miokloniskā epilepsija parasti attīstās vecumā no 8 līdz 20 gadiem. Kā norāda nosaukums, miokloniski krampji ir tipiskākie un parasti parādās neilgi pēc pamošanās. Citas juvenīlās miokloniskās epilepsijas lēkmes ir absansu lēkmes un toniski-kloniskas epilepsijas lēkmes. Stāvoklis ir saistīts ar lēkmju tendenci mūža garumā, bet parasti tas ir epilepsijas veids, kurā pastāv liela iespēja, ka farmakoterapija novērsīs simptomu attīstību.

Epilepsijas sindromi: Ohtahar sindroms

Viena no smagākajām bērnības epilepsijas formām ir Ohtahar sindroms. Slimības simptomi parādās ļoti agri, pat pirmajās bērna dzīves dienās vai pirmajās nedēļās. Krampji Ohtahar sindroma gadījumā visbiežāk izpaužas kā tonizējoši krampji. Pacientu prognozes ir diezgan nelabvēlīgas - līdz pusei bērnu ar šo vienību mirst līdz gada vecumam. Savukārt pārējiem pacientiem parasti ir ievērojama intelektuālā aizkavēšanās, un bieži vien cerebrālā trieka pastāv līdzās Ohtahara sindromam. Vēl viena šī epilepsijas sindroma problēma ir tā, ka tā pašlaik navir efektīvas metodes, kā viņu ārstēt.

Epilepsijas sindromi: Rasmusena sindroms

Rasmusena sindroms ir diezgan noslēpumaina slimība, kas pašlaik tiek uzskatīta par vienu no autoimūnām slimībām. Slimības tiek novērotas bērniem līdz 10 gadu vecumam. Rasmusena sindroms sākas ar epilepsijas lēkmēm, kas parasti ir sarežģītas fokālas lēkmes, bet dažiem pacientiem vispirms rodas toniski-kloniski lēkmes. Citas novirzes bērniem ar šo stāvokli, kas parādās dažādos laikos pēc pirmās epilepsijas lēkmes, ir hemiplēģija un spēja noteikt encefalītu attēlveidošanas testos, kā arī kognitīvie traucējumi.

Epilepsijas sindromi: Panayiopoulos sindroms

Vēl viena bērnības epilepsijas forma ir Panayiotopoulos sindroms. Visbiežāk no šīs vienības cieš bērni vecumā no 3 līdz 6 gadiem. Sindroma gaitā jaunie traucējumi izpaužas kā autonomas daļējas lēkmes, t.sk. paātrināta sirdsdarbība vai pēkšņs bālums. Panayiotopoulos krampji visbiežāk rodas miega laikā. Šis sindroms tiek klasificēts kā epilepsijas sindromi ar labu prognozi: līdz 25% no visiem pacientiem ar šo vienību piedzīvo tikai vienu lēkmi. Citiem pacientiem slimība parasti izzūd līdz ar vecumu, parasti pirms pacientam ir 13 gadi.

Epilepsijas sindromi: progresējoša miokloniskā epilepsija

Progresējošā miokloniskā epilepsija patiesībā nav viens epilepsijas sindroms, bet gan vairāku dažādu slimību grupa. To raksturīgās pazīmes ir miokloniski krampji un ar to saistīta dažāda veida demence. Progresējošas miokloniskās epilepsijas grupā ietilpst:

  • MERRF komanda
  • Unverricht-Lundborg slimība
  • Lafora slimība

Kategorija:

Neiroloģija