Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (Churg-Strauss sindroms) ir autoimūna slimība, t.i., iekaisuma slimība, kurā imūnsistēma uzbrūk paša organisma šūnām. Tā ir sarežģīta slimība, kas skar daudzus orgānus un sistēmas un dažos gadījumos ar nopietnām sekām.

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu( Churg-Stross sindroms ) ir reimatiska slimība, un tās cēloņi - tāpat kā daudzas citas šīs grupas slimības - nav precīzi zināmi. Iespējams, šeit savu lomu spēlē ģenētiskā predispozīcija un gēni, kas ir atbildīgi par imūnsistēmas darbību, taču nav konstatēts, ka slimiem cilvēkiem būtu lielāks risks iegūt slimus bērnus.

Galvenais eozinofīlās granulomatozes parādīšanās mehānisms ir iekaisums, kas dažkārt izraisa nekrozi - parasti mazās artērijās un vēnās, līdz ar to slimības nosaukuma pēdējā daļa. Var tikt ietekmēti visu orgānu asinsvadi, tāpēc šī slimība ir tik bīstama un tai ir tik daudz dažādu simptomu.

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (Churg-Strauss sindroms) - slimības būtība

Kā norāda nosaukums, tās svarīgais elements ir pārmērīga eozinofilu (eozinofilu) daudzuma parādīšanās. Šīs šūnas ir būtiska imūnsistēmas sastāvdaļa un ir galvenā aizsardzības līnija pret parazītiem un ir iesaistītas alerģiskās reakcijās. Tomēr Churg-Strauss sindroma gadījumā pārāk daudz eozinofilu nenozīmē parazītu infekciju vai alerģiju klātbūtni - apstākļi, kādos mēs parasti saskaramies ar palielinātu to skaitu. Šajā gadījumā nezināmu iemeslu dēļ tie pārmērīgi vairojas un ir iesaistīti notiekošā iekaisuma reakcijā, kas izraisa granulomu parādīšanos, t.i., specifiskas histopatoloģiskas izmaiņas. Tās tiek atpazītas zem mikroskopa, un attēlā redzamas galvenokārt dažāda veida imūnsistēmas šūnas ar dominējošajiem eozinofīliem, kas minēti iepriekš.

Saslimstība ar eozinofīlo granulomatozi ar poliangītu ir aptuveni 3-38 pacienti uz miljonu iedzīvotāju, tātad tā ir diezgan reta slimība. Tās komplikācijas var izraisīt nopietnas sekas. Ir vērts pieminēt,ka šim stāvoklim ir daudz nosaukumu, tostarp alerģisks granulomatozs vaskulīts, alerģiska granulomatoze, Churgas-Strauss sindroms, CSS un CS. To daudzveidība atbilst simptomu dažādībai, un termins "alerģisks" nenozīmē slimības attīstības mehānismu. To lieto pašreizējās eozinofīlijas dēļ, kas raksturīga alerģiskām slimībām.

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (Churg-Strauss sindroms) - simptomi

Eozinofīlajai granulomatozei ar poliangītu ir ilgstoša gaita un tās attēls laika gaitā mainās.

1. Pirmā slimības fāze

Slimība sākas ar prodromālo periodu, t.i., pirmajiem simptomiem - visbiežāk cilvēkiem vecumā no 20-40 gadiem. Tad dominē simptomi, kas saistīti ar elpošanas sistēmu un ādas izmaiņām:

  • nātrene, izmaiņas, kas izskatās pēc nātru apdegumiem, kas ir alerģiska reakcija
  • čūlainas papulas
  • ādas nieze

Tomēr šajā periodā par ādas simptomiem raksturīgākas ir elpceļu slimības, kas parasti rodas ap 30 gadu vecumu:

  • alerģisks rinīts, t.i., aizlikts deguns un iesnas, kas nav saistītas ar infekciju
  • polipi degunā
  • astma

Šie simptomi, kaut arī visi saistīti ar sensibilizāciju, nav saistīti ar alergēnu, bet gan ar pārmērīgu eozinofilu skaitu.

2. Otrā slimības fāze

Otrā slimības fāze ir t.s eozinofīlā fāze. Asinīs ir palielināts to daudzums. Prodromālā perioda simptomi saglabājas, turklāt tie papildina:

  • vēdera sāpes
  • caureja
  • klepus
  • dažreiz hemoptīze

3. Trešā slimības fāze

Pēdējā, trešā, fāze iestājas daudzus gadus pēc slimības attīstības, vidēji pēc 3 gadiem, bet var parādīties pat pēc 30 gadiem. Šis ir pareizais slimības periods, t.i., vaskulīta fāze, un pašreizējie simptomi attiecas uz visām sistēmām. Visbiežāk tie nenotiek visi uzreiz, bet gan parādās dažādas smaguma pakāpes kombinācijas - vairāki simptomi uzreiz vai rodas viens pēc otra. Ir arī oligosimptomātiskas formas, kad simptomi ir zemas intensitātes.

Biežākie simptomi attiecas uz elpošanas sistēmu: simptomi saglabājas: astma (aizdusa, sēkšana), klepus un hemoptīze, turklāt, līdzīgi kā sākuma fāzē, aizlikts un iesnas un polipi degunā. Reizēm sinusīts var parādīties kā galvassāpju simptoms. Nedaudz retāk novērojamas ādas izmaiņas: sāpīgi kunkuļi - galvenokārt uz elkoņiem, roku mugurām ar apsārtumu un dažreiz čūlām, kā arī daudzi sāpīgi nelieli asinsizplūdumi zem ādas, t.s.purpura.

Citas sistēmas nav bieži aizņemtas, taču to darbības traucējumi ir visizplatītākais nāves cēlonis no šīs slimības.

Sirds un asinsvadu sistēmas gadījumā ir sirds muskuļa iekaisums, traucēts sirds ritms, tās straujas vai neregulāras sitiena sajūta, šķidrums perikardā, kas būtiski traucē pareizu sirds darbību. Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu galu galā var izraisīt sirds mazspēju un koronāro artēriju bojājumus, izraisot sirdslēkmi. Tieši šīs slimības ir visizplatītākais nāves cēlonis.

Bieži tiek iesaistīta nervu sistēma. Parasti tas ir perifēro nervu bojājums, t.i., neiropātija, kas izpaužas kā jušanas traucējumi, šaušanas sāpes, tirpšana, pārmērīga karstuma vai aukstuma sajūta, un tas simetriski skar divus vai tikai vienu nervu.

Nieru iesaistīšanās nav ļoti izplatīta. Nieru asinsvadu slimību rezultātā attīstās hipertensija, proteīnūrija, hematūrija un glomerulonefrīts (ar nekrozes vai tā saukto pusmēness histopatoloģiskām pazīmēm). Galu galā eozinofīlā granulomatoze izraisa nieru mazspēju, kas ir izplatīts nāves cēlonis.

Kuņģa-zarnu trakta gadījumā priekšplānā izvirzās tādi stāvokļi kā gastroduodenīts, kā arī zarnu nekroze un perforācija. Parādās sāpes vēderā, caureja un asiņošana.

Reti slimību var pavadīt locītavu un muskuļu sāpes.

Vispārīgi simptomi, piemēram, sliktāka pašsajūta, drudzis, vājums, svara zudums, var parādīties jebkurā slimības laikā.

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (Churg-Strauss sindroms) - diagnoze

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu ir reta slimība, un tās diagnoze tiek apsvērta tikai pēc citu aprakstīto simptomu cēloņu izslēgšanas, jo īpaši tāpēc, ka simptomi ir ļoti neraksturīgi un var pavadīt daudzas citas slimības.

No palīgpārbaudēm pamata ir asinsaina ar uztriepi - šeit novēro eozinofīliju un dažkārt arī anēmiju. Turklāt citi testi var uzrādīt ESR un CRP palielināšanos, kā arī urīna analīzēs - proteīnūriju, hematūriju, kas liecina par nieru darbības traucējumiem un to darbības traucējumiem.

Specializētāks tests ir ANCA antivielas – tās asinīs ir aptuveni 60 procenti. slims.

Elpošanas sistēmas diagnostika galvenokārt ietver rentgenu un datortomogrāfiju. Tie ļauj vizualizēt deguna blakusdobumus un plaušas, tādējādi identificējot sinusītu vai alveolāru asiņošanu, kas izpaužashemoptīze.

Vissvarīgākais pareizas diagnozes noteikšanā ir histopatoloģiskā izmeklēšana, kuras laikā ārsts var redzēt vaskulītu un iepriekš minētās granulomas ar eozinofilu klātbūtni. Lai iegūtu materiālu šim testam, ir jāsavāc neliels audu gabals – tā var būt āda, muskuļi, deguna gļotāda vai nieres. Ārsts izlemj, kurš orgāns būs, atkarībā no dominējošajiem simptomiem.

Diagnostikā var noderēt arī citi izmeklējumi, kas ir specifiskāki citiem orgāniem, un to veikšana tiek izlemta atkarībā no klīniskā attēla.

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (Churg-Strauss sindroms) - ārstēšana

Diemžēl nav iespējams pilnībā izārstēt eozinofilo granulomatozi ar poliangītu. Tomēr var panākt pilnīgu, pastāvīgu remisiju, t.i., slimības progresēšanas un aktivitātes kavēšanu un tās simptomu likvidēšanu. Tomēr to nevar sasniegt visiem pacientiem. Ja slimība ir smaga, ārstēšanas ietekme var nebūt apmierinoša. Visbiežāk jums ir jālieto medikamenti visu mūžu un bieži jāuzrauga jūsu veselība, lai savlaicīgi atklātu un ārstētu orgānu bojājumus. Ārstēšanas pamatā ir imūnsistēmas nomākšana, t.i., imūnsupresija. Pirmās izvēles zāles ir glikokortikosteroīdi, ja tie nesniedz remisiju, lieto arī ciklofosfamīdu. Turklāt, atkarībā no citu sistēmu simptomiem, var izmantot specifiskākas zāles vai ārstēšanas metodes, lai nodrošinātu pareizu organisma darbību pēc iespējas ilgāk

Kategorija:

Imūnsistēma