Mastocitoze ir reta slimība, kas pieder pie mieloproliferatīviem jaunveidojumiem. Tas var rasties gan bērniem, gan pieaugušajiem. Cilvēkiem, kas cieš no mastocitozes, notiek pārmērīga tuklo šūnu veidošanās, t.i. tuklo šūnas, kas pieder b alto asins šūnu grupai. Mastocitozes gadījumā simptomi ne vienmēr ir redzami - tā var būt arī asimptomātiska. Tādēļ pacienti bieži netiek diagnosticēti. Kā ādas mastocitoze atšķiras no sistēmiskās mastocitozes? Uzziniet, kā tiek ārstēta mastocitoze.

Mastocitozebūtībā ir slimību grupa, kam raksturīga pārmērīga tuklo šūnu proliferācija (vairošanās) un uzkrāšanās vienā vai vairākos orgānos - visbiežāk kaulu smadzenēs, ādā, aknās. , liesas un mezglu absorbenti.

Sistēmiskā vs ādas mastocitoze

Mastocitoze vīriešiem un sievietēm rodas vienādi. Tas var parādīties jebkurā vecumā - gan bērniem, gan pieaugušajiem. Slimība var izpausties divos veidos: ādas un sistēmiskā.

Gadījumos, kad patoloģiska tuklo šūnu uzkrāšanās aprobežojas tikai ar ādu, ādas mastocitoze tiek diagnosticēta, tuklo šūnām uzkrājoties iekšējos orgānos (visbiežāk kaulu smadzenēs, aknās, liesā un limfmezglos).sistēmiska mastocitoze. Sistēmisku mastocitozi bieži pavada arī ādas bojājumi.

Mastocitoze bērniem un pieaugušajiem

Saskaņā ar aplēsēm tipiski ādas bojājumi rodas aptuveni 80% no visiem pacientiem ar mastocitozi. 3/4 pacientu slimība sākas bērnībā, galvenokārt zīdaiņa vecumā, un izpaužas kā ādas bojājumi.

Otrais saslimstības maksimums ir 3-4 dzīves desmitgade. 15% pacientu izmaiņas ir iedzimtas. Bērniem slimība parasti ir vieglāka - parasti kā nātrene vai atsevišķi/multifokāli infiltrāti, un pusaudža gados tā var pilnībā izzust.

Atšķirībā no bērnu formām, pieaugušo mastocitoze galvenokārt ir sistēmiska, progresējoša un agresīvāka. Lielākajai daļai pacientu tiek ietekmēti ne tikai iekšējie orgāni, bet arī āda.

Mastocitoze - simptomi

Epidemioloģisko pētījumu trūkuma dēļ ir grūti precīzi noteikt mastocitozes biežumu. Tiek lēsts, ka tā irtas ir 10 no 100 000 cilvēku. Tomēr eksperti atzīmē, ka daži pacienti joprojām netiek diagnosticēti.

Pie vainas ir slimības nespecifiskie simptomi, tostarp:

  • nogurums
  • svara zudums
  • drudzis
  • asinsspiediena pazemināšanās
  • peptiskās čūlas slimība
  • caureja
  • osteopēnijas/osteoporozes veida sāpju un bojājumu rašanās

Lai uzstādītu pareizu diagnozi – tāpēc bieži vien ir nepieciešams cieši sadarboties ar ārstiem: hematologu, alergologu, gastrologu un dermatologu

Vairumā gadījumu ādas bojājumi ir pirmais slimības simptoms, un bieži vien dermatologs ir ārsts, kurš pirmais apmeklē pacientus ar mastocitozi.

Mastocitoze - diagnostika un ārstēšana

Ādas mastocitozes diagnoze balstās uz ādas parauga histoloģisko izmeklēšanu.

Ja ārstam ir aizdomas par sistēmisku mastocitozi, pamatojoties uz pacienta vispārējiem simptomiem, viņam vai viņai jāpasūta papildu testi, tostarp:

  • perifēro asiņu skaits
  • kaulu smadzeņu biopsija
  • iekšējo orgānu izmeklēšana

- vēdera dobuma ultraskaņa
- krūškurvja rentgens
- zarnu pārbaude
- skeleta pārbaude

Galvenais mastocitozes pacientu ārstēšanas mērķis ir novērst vai samazināt simptomu smagumu.

Ādas mastocitozes ārstēšanā zāles, kas iedarbojas galvenokārt simptomātiski - mazina niezi, nātrenes reakcijas, karstuma viļņa sajūtu un gremošanas sistēmas kaites

Sistēmiskas mastocitozes gadījumā ir nepieciešama intensīva ārstēšana, lai samazinātu tuklo šūnu skaitu

Mastocitoze - pacientu izglītošana

Mastocitoze, gan ādas, gan sistēmiska, rada anafilaktiskas reakcijas risku. Tas notiek aptuveni 50% pieaugušo un apmēram 5-10% bērnu ar mastocitozi. Pieaugušajiem tas visbiežāk ir saistīts ar alerģiju pret Hymenoptera indi, un vairumam bērnu to provocē nezināms faktors.

Ārstējošajam ārstam jāinformē pacients par faktoriem, kas var izraisīt mastocitozes simptomu saasināšanos, pirmo un anafilaktisku reakciju. Tie cita starpā ietver:

  • jady
  • daži medikamenti
  • temperatūras izmaiņas
  • saules starojums
  • alkohols
  • daži ēdieni
  • pārtikas piedevas vai pārtikas konservanti
  • pikantās garšvielas
  • dažādi alergēni
  • fiziska piepūle
  • stress
  • infekcijasbaktēriju un vīrusu

Arī pacienti un slimu bērnu vecāki vai aizbildņi jāapmāca pirmās palīdzības sniegšanā anafilaktiskā šoka gadījumā.

Mastocitoze ir slimība, kuru nevar novērst. Tomēr efektīvas ārstēšanas atslēga ir pēc iespējas ātrāk vērsties pie ārsta, kad pacientam rodas traucējoši simptomi, lai pēc iespējas ātrāk veiktu diagnozi un sāktu atbilstošu ārstēšanu.

Kategorija:

Onkoloģija