Nezināma primārā vēža (CUP) vēzis veido aptuveni 3 procentus no visiem jaunveidojumiem un ir neviendabīga audzēju grupa ar dažādu klīnisko gaitu un prognozi. Tās var rasties jebkurā vecumā, bet visbiežāk sestajā dzīves desmitgadē. Tie ir vienādi sastopami sievietēm un vīriešiem.

Nezināmas primārās lokalizācijas audzēji(CUP, Nezināma primārā vēža vēzis) tiek diagnosticēti, veicot metastātisku bojājumu citoloģisko vai histopatoloģisko izmeklēšanu, savukārt primārā audzēja atrašanās vietu nevar noteikt rutīnas diagnostikas testu pamatā. Metastāžu klātbūtne visbiežāk tiek konstatēta aknās, kaulos, plaušās, limfmezglos, pleirā un smadzenēs. Sakarā ar to, ka šie audzēji tiek diagnosticēti izplatīšanās stadijā, to ārstēšana parasti ir paliatīva.

Nezināmas primārās vietas audzēji: klīniskie simptomi un prognoze

Jaunveidojumos ar nezināmu primāro lokalizāciju simptomi parasti ir saistīti ar metastātisku bojājumu lokalizāciju. Dažiem pacientiem var rasties vispārēji progresējoša vēža simptomi, piemēram, anoreksija, svara zudums un vājuma vai noguruma sajūta. Pārbaudē bieži tiek konstatēti palielināti perifērie limfmezgli, pleiras izsvīduma pazīmes, sāpes kaulos un palielinātas aknas.

Pacientu prognoze ir ļoti atšķirīga un atkarīga no daudziem klīniskiem faktoriem.

Piemēram, pacientiem ar galvas un kakla audzējiem dzīvildze vairākus gadus ir atkarīga no audzēja lokālās stadijas un atrašanās vietas, bet pēc agresīvas kombinētas ārstēšanas tā svārstās no 30% līdz 70%. Plakanšūnu karcinomas metastāžu rašanās ir saistīta ar sliktu prognozi - piecu gadu dzīvildze ir aptuveni 5%, un vidējā dzīvildze ir nedaudz vairāk par 6 mēnešiem.

Paduses limfmezglu metastāžu klātbūtne ir saistīta ar atšķirīgu 5 gadu dzīvildzi atkarībā no dzimuma - sievietēm tas ir aptuveni 65% un vīriešiem aptuveni 25%.

Peritoneālo metastāžu noteikšana olnīcu vēža gadījumā ir saistīta ar zemu 3 gadu izdzīvošanas līmeni 10-25%.

Atsevišķu metastātisku bojājumu gadījumā bez lokalizēta fokusaprimārā 5 gadu dzīvildze ir aptuveni 60%, savukārt pacientiem ar atklātu fokusu tas samazinās līdz 30%.

Pozitīvie prognostiskie faktori ietver labu vispārējo stāvokli, sieviešu dzimumu, metastātisku bojājumu lokalizāciju tikai limfmezglos vai mīkstajos audos, ļoti diferencētu un plakanšūnu karcinomu, kā arī normālu LDH un albumīna koncentrāciju serumā.

Nelabvēlīgie prognostiskie faktori ietver sliktu vispārējo fizisko sagatavotību, daudzas metastāzes parenhīmas orgānos, dziedzeru karcinomu, paaugstinātu sārmainās fosfatāzes un laktātdehidrogenāzes līmeni serumā, hipoalbuminēmiju un metastātisku bojājumu atrašanās vietu supraclavicular limfmezglos.

Nezināmas primārās atrašanās vietas audzēji: diagnostika

Nezināmas primārās lokalizācijas audzēju diagnostikā tiek izmantota asins aina un bioķīmija, kā arī attēlveidošanas un endoskopiskie izmeklējumi, kā arī patomorfoloģiskie un molekulārie izmeklējumi

Katrā nezināmas primārās lokalizācijas audzēja gadījumā vēlams veikt asins analīzi, kā arī novērtēt nieru un aknu darbību. Tiek izmantota arī audzēja marķieru noteikšana. Piemēram, alfa-fetoproteīna (AFP) noteikšana tiek veikta aknu metastāžu klātbūtnē, CA15-3 noteikšana ir svarīga metastātiskas adenokarcinomas gadījumā paduses limfmezglos, bet CA125 noteikšana ir svarīga sievietēm. ar neoplastisku vēderplēves iesaistīšanos. Vīriešiem ar metastāzēm kaulos tiek noteikts specifisks prostatas antigēns, un audzēja bojājuma klātbūtnē videnē vai retroperitoneālajā reģionā var apsvērt horiona gonadotropīna (β-HCG) un AFP koncentrācijas noteikšanu, ņemot vērā iespēju. ārpusdzemdes dzimumšūnu audzējs.

Attēlu izmeklējumu gadījumā visbiežāk tiek veikta krūškurvja, vēdera dobuma un iegurņa datortomogrāfija. Ja limfmezgli ir iesaistīti kaklā, nepieciešama kakla un sejas datortomogrāfija.

Papildus tiek izmantota arī magnētiskās rezonanses attēlveidošana, pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) un ultraskaņa.

Visizplatītākā endoskopiskā izmeklēšana ir kolonoskopija. To veic aknu metastāžu un vēderplēves audzēju klātbūtnē, īpaši, ja iepriekš minētās izmaiņas pavada slēpto asiņu klātbūtne izkārnījumos.

Metastātisko bojājumu patomorfoloģiskā izmeklēšana ir vērsta uz primārā audzēja vietas meklēšanu. Tomēr jāatceras, ka mikroskopiskā izmeklēšana reti ir patognomoniska - izņēmums ir raksturīgā skaidras nieru šūnu karcinomas aina, kā arī zīmogu šūnu klātbūtne,kas ir raksturīgi kuņģa vēzim.

Ļoti bieži patomorfoloģiskā diagnostika tiek paplašināta, iekļaujot histoķīmiskos vai imūnhistoķīmiskos testus. Pēc tam visbiežāk tiek veikta citokeratīna CK7 un CK20 noteikšana, un nākamajā posmā - atkarībā no citokeratīna ekspresijas un klīniskās ainas papildus tiek noteiktas specifiskas antivielas. Šāda paplašināta diagnostika ļauj ar lielu varbūtību noteikt orgānu lokalizāciju aptuveni desmitiem neoplazmu ar nezināmu primāro atrašanās vietu.

Visbiežāk metastātiskiem bojājumiem ir adenokarcinoma (75%). Šajā audzēju grupā primārā vieta parasti atrodas aizkuņģa dziedzerī, plaušās, kuņģī, resnajā zarnā un nierēs.

Plakanšūnu karcinomas veido aptuveni 10-15% audzēju ar nezināmu primāro atrašanās vietu. Šajā gadījumā primārais bojājums visbiežāk atrodas galvas un kakla rajonā, plaušās un dzemdes kaklā.

Neiroendokrīni audzēji veido dažus procentus no audzējiem ar nezināmu primāro atrašanās vietu. Primārā vieta parasti atrodas gremošanas traktā un augšējos elpceļos.

Jāatceras, ka dīgļu audzēju metastāzes ir visretāk.

Klīniski-patoloģiski sindromi nezināmas primārās lokalizācijas neoplazmās

Adenokarcinomas metastāzes paduses limfmezglos norāda uz primārā audzēja klātbūtni krūtīs. Jāatceras, ka šajā situācijā mamogrāfija tikai 10-20% gadījumu apstiprina primārā audzēja klātbūtni piena dziedzerī. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir daudz labāka izmeklēšana, kas ļauj atklāt primāro bojājumu aptuveni 70% pacientu.

Tipisks progresējoša olnīcu vēža attēls ir adenokarcinomas infiltrācija vēderplēvē, ko papildina ascīts. Klīniskā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz paaugstinātu CA125 marķiera koncentrāciju.

Adenokarcinomas kaulu metastāžu klātbūtne vīriešiem ir raksturīga plaušu un prostatas vēzim. Retāk šādas izmaiņas rodas nierēs, vairogdziedzerī vai resnajā zarnā. Blastiskās metastāzes ir raksturīgas prostatas vēzim. Ārstēšanas pamatā ir hormonu terapija prostatas vēža gadījumā un paliatīvā ķīmijterapija citos gadījumos. Sāpīgiem metastātiskiem bojājumiem nepieciešama paliatīvā staru terapija.

Jāatceras, ka dažiem pacientiem ar vienu metastātisku vietu, neskatoties uz detalizētiem klīniskajiem izmeklējumiem un attēlveidošanas pētījumiem, nav iespējams noteikt primārā audzēja atrašanās vietu. Šiem pacientiem tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana un/vai staru terapija. Parasti ir vērts to atcerētiesšīs grupas pacientiem ir labāka prognoze.

Nezināmas primārās atrašanās vietas audzēji: ārstēšana

Konkrētam audzējam raksturīgās cēloņsakarības pielietošana iespējama tikai pusei pacientu ar nezināmas primārās lokalizācijas audzējiem. Citos gadījumos ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no audzēja histopatoloģiskās struktūras, metastāžu skaita un atrašanās vietas, kā arī pacienta vispārējā veiktspējas stāvokļa.

Ķirurģiskā ārstēšana tiek izmantota atsevišķu metastātisku bojājumu klātbūtnē viegli pieejamās anatomiskās vietās.

Vēl viena ārstēšanas metode ir staru terapija, kurai parasti ir paliatīvs raksturs. To lieto metastātisku bojājumu gadījumā dzemdes kakla, paduses un cirkšņa limfmezglos. To lieto arī sāpīgu metastātisku izmaiņu kaulos un kompresijas sindromu gadījumā.

Hormonu terapiju visbiežāk izmanto pacientiem ar metastātisku krūts vēzi un pacientiem ar metastātisku prostatas vēzi.

Pēdējā ārstēšanas iespēja ir ķīmijterapija, ko var apsvērt pacientiem ar labu vispārējo stāvokli. Ārstēšanas režīms ir atkarīgs no audzēja struktūras un ar orgāniem saistītās izcelsmes. Piemēram, empīriskā ķīmijterapija parasti izmanto divu zāļu shēmas, kas apvieno cisplatīnu ar gemcitabīnu, irinotekānu vai taksoīdiem, vai šo zāļu kombināciju.

Kategorija:

Onkoloģija