PĀRBAUDĪTS SATURSAutors: lek. Pjotrs Podvisockis

Leikēmija ir vesela hematopoētiskās sistēmas ļaundabīgo audzēju grupa. Leikēmija var būt akūta vai hroniska, mieloīda vai limfātiska. Leikēmijas simptomi nav specifiski, tāpēc to atpazīt ne vienmēr ir viegli. Tomēr ir daži simptomi, kas, ja tos apvieno, var liecināt par asins vēzi. Uzziniet, kā atpazīt leikēmijas simptomus bērniem un pieaugušajiem un kā ārstēt leikēmiju.

Leikēmijas(latīņuleikēmija ) ir hematopoētiskās sistēmas neoplastiskas slimības, kas ietekmē b alto asinsķermenīšu sistēmu

To raksturīgā iezīme ir transformētu šūnu klona klātbūtne, kuru izcelsme ir hematopoēzes agrīnās attīstības stadijās. Šīs šūnas dominē smadzenēs un asinīs un veido infiltrātus dažādos orgānos.

Slimības biežums vecumā no 30 līdz 35 gadiem ir aptuveni 1 / 100 000, savukārt cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem, tas palielinās līdz aptuveni 10 / 100 000. Ir vērts zināt, ka leikēmija ir biežāka vīriešiem nekā sievietēm

Leikēmija: cēloņi

Leikēmijas attīstības cēloņi ir sarežģīti un daudzos gadījumos neizskaidrojami. Visbiežāk sastopamie etioloģiskie faktori ir:

  • ģenētiski faktori (piemēram, pacientiem ar Dauna sindromu ir paaugstināts akūtas mieloleikozes attīstības risks)
  • vīrusi (piemēram, HTLV-1 vai 2 cilvēka T-limfotropais vīruss izraisa akūtu T-šūnu limfoleikozi)
  • jonizējošā starojuma izraisīti kaulu smadzeņu bojājumi
  • citostatiskas zāles (piemēram, alkilējošas zāles)
  • ķīmiskās vielas (piem., fenols)

Etioloģiskā faktora rezultātā tiek bojāts ģenētiskais materiāls, kā rezultātā notiek translokācijas hromosomās un hibrīdgēnu veidošanās

Tā rezultātā notiek hematopoētisko cilmes šūnu ļaundabīga transformācija un ļaundabīga šūnu klona paplašināšanās - tas viss uz normālas hematopoēzes rēķina. Ir arī pakāpeniska kaulu smadzeņu funkcijas samazināšanās.

Leikēmija: veidi

Leikēmijas var iedalīt akūtās un hroniskās.

Akūtas leikēmijas ietver:

  • nediferencētas akūtas leikēmijas (M0)
  • akūtas mieloleikozes (nelimfoblastiskas) AML (akūta mielogēnaLeikēmija)

->nenobrieduša akūta mieloblastiskā leikēmija (M1) ->nobriest akūta mieloblastiska leikēmija (M2) ->akūta promielocīta leikēmija (M3) - akūta mielomonocītiskā leikēmija (M4) ->nediferencēta (monoblastiska) akūta monocītu leikēmija (M5a) ->diferencēta akūta monocītu leikēmija (M5b) ->akūta eritroleikēmija (M6) - akūta megakariocītu leikēmija (M7)

>

  • akūtas limfoblastiskas leikēmijas VISAS (akūta limfoblastiska leikēmija)

Morfoloģiskā iedalījums: ->L1 apakštips limfocītiskais tips ->L2 apakštips limfoblastiskais tips ->L3 apakštips Burkita tips

Imūnsabrukums: ->null ->pirms-B ->bieži ->pirms B ->pirms-B T ->timocītu ->T-šūna

Hroniskas leikēmijas ietver:

  • hroniska mieloleikoze CML (hroniska mieloleikēmija) (iekļauta mieloproliferatīvajos sindromos)
  • hroniska limfoleikoze CLL (hroniska limfocītiskā leikēmija) (saistīta ar limfomu grupu)
  • hroniska mielomonocītiskā leikēmija CMML (hroniska mielomonocītiskā leikēmija) (iekļauts mielodisplastiskajos sindromos)

Leikēmija: simptomi pieaugušajiem

Leikēmijas simptomus tāpēc, ka tie nav raksturīgi un parasti attīstās pakāpeniski, pacienti sākotnējā stadijā bieži vien nenovērtē to par zemu. Gadās, ka šīs slimības nejauša diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ikdienas perifēro asiņu analīzi. Tālāk ir aprakstīta biežāk sastopamo leikēmiju simptomatoloģija pieaugušajiem un bērniem.

Akūta mieloleikoze: simptomi

Akūta mieloleikoze strauji pieaug. Pacients ierodas pie ārsta, jo viņam ir simptomu kopums, kas saistīts ar kaulu smadzeņu disfunkciju.

Biežākie sistēmiskie simptomi ir:

  • vājums
  • drudzis
  • kaulu un locītavu sāpes

Turklāt ir simptomi, kas saistīti ar anēmiju, samazinātu imunitāti, hemorāģiskās diatēzes simptomiem, leikostāzi un simptomiem, ko izraisa leikēmijas šūnu infiltrācija orgānos.

Anēmijas simptomi ir vājums, reibonis, bāla āda un gļotādas, kā arī slodzes aizdusa.

Pacients ir vairāk uzņēmīgs pret infekcijām. Mutes dobums ir īpaši nosliece uz iekaisuma izmaiņu rašanos. Var būt apftas, sāpīgas čūlas, recidivējoša herpes, kā arī periodonta izmaiņas (piemēram, abscesi) vai smaga stenokardija.

IzņemotTādēļ pacienti ir pakļauti bakteriālas un sēnīšu etioloģijas pneimonijai, kas bieži ir ļoti smaga.

Hemorāģiskās diatēzes simptomi ir īpaši bīstami pacienta dzīvībai. Tās izpaužas kā asiņošana no deguna un smaganām, gļotādas un ādas purpura, kā arī asiņošana no kuņģa-zarnu trakta un maksts sievietēm.

Šeit ir vērts pieminēt, ka ļoti spēcīga asiņošana var būt intravaskulāras koagulācijas sindroma sekas, ko izraisa sadalīšanās leikēmijas šūnas. Tas ir raksturīgs promielocītai leikēmijai.

Simptomi tā saukto leikostāzes rodas tikai aptuveni 5% pacientu un rodas asinsrites traucējumu dēļ mikrocirkulācijā augsta leikocitozes dēļ - vērtības pārsniedz 100 000 / ul.

Tie ietver galvassāpes, apziņas traucējumus, redzes traucējumus, hipoksijas simptomus (kas saistīti ar asinsrites traucējumiem plaušu asinsvados) un dažreiz priapismu, t.i., sāpīgu dzimumlocekļa erekciju.

Leikēmijas šūnas var iebrukt dažādos orgānos un tādējādi izraisīt dažādus simptomus. Tajos ietilpst

  • limfmezglu palielināšanās
  • aknu palielināšanās
  • liesas palielināšanās
  • sirds mazspēja
  • sirds ritma traucējumi
  • smaga elpošanas mazspēja
  • vēdersāpes
  • hematūrija
  • kaulu un locītavu sāpes
  • kaulu nekroze
  • redzes asuma pasliktināšanās
  • iekšējās vai ārējās auss iekaisums.

Kad ādā ir iesaistītas leikēmijas šūnas, uz tās virsmas var būt izciļņi vai plakani izvirdumi, un, kad smaganu infiltrācija ir iekļuvusi, var novērot aizaugšanu, kas ārkārtējos gadījumos noved pie zobu aizsegšanas.

Visbeidzot, mēs nevaram aizmirst par iespējamu infiltrātu klātbūtni perifērajā un centrālajā nervu sistēmā.

Hroniska mieloleikoze: simptomi

Aptuveni 20 līdz 40% gadījumu hroniska mieloleikoze agrīnā stadijā ir asimptomātiska.

Slimībai turpinoties, attīstās simptomi, kas līdzīgi akūtai mieloleikozei. Tas ir saistīts ar augstu leikocitozi (>200 000-300 000 / ul).

Tajos ietilpst:

  • svara zudums
  • drudzis
  • svīšana
  • jūtas vājš
  • apziņas traucējumi
  • galvassāpes
  • priapisms (sāpīga dzimumlocekļa erekcija)
  • pilnuma sajūta vēderā (sakarā ar aknu un liesas palielināšanos)
  • sāpes kreisajā hipohondrijā
  • kaulu sāpes

Akūta limfoblastiska leikēmija: simptomi

Akūtas leikēmijas simptomilimfoblastiski traucējumi ir līdzīgi akūtas mieloleikozes simptomiem.

Taču tā gaitā biežāk notiek limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās. Tas parasti izpaužas kā sāpes vēderā un, ja ir iesaistīti videnes limfmezgli, - sasprindzinājuma sajūta krūtīs un elpas trūkums.

Leikēmijas izmaiņas centrālajā nervu sistēmā ir biežākas akūtas limfoblastiskas leikēmijas gaitā

Hroniska limfoblastiska leikēmija: simptomi

Šis leikēmijas veids var būt asimptomātisks gadiem ilgi, izņemot palielinātus limfmezglus un, iespējams, vājuma sajūtu.

Raksturīgāki simptomi, piemēram, drudzis, svīšana naktī un straujš svara zudums, anēmija un paaugstināta uzņēmība pret infekcijām imūndeficīta dēļ, parādās tikai slimības progresējošā stadijā.

Ir vērts zināt, ka šāda veida leikēmija visbiežāk tiek diagnosticēta pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem.

Hroniska eozinofīlā leikēmija: simptomi

Šīs leikēmijas diagnosticēšanas laikā pacientiem nav nekādu simptomu – tie parādās pakāpeniski. Papildus drudzim, nogurumam, apetītes zudumam un svara zudumam var rasties sirds un asinsvadu, elpceļu un kuņģa-zarnu trakta simptomi. Turklāt var būt neiroloģiski un ādas simptomi.

No asinsrites sistēmas puses var konstatēt sirds mazspēju, aritmijas un vadītspējas traucējumus, kā arī tendenci uz trombemboliskiem gadījumiem

No elpošanas sistēmas puses - elpas trūkums un sauss klepus

Hroniskas eozinofīlās leikēmijas laikā var rasties sāpes vēderā un caureja (kas saistīta ar gļotādas čūlu, asiņošanu vai perforāciju), kā arī atmiņas traucējumi, uzvedības izmaiņas, perifērās polineiropātijas simptomi, kā arī ataksija.

Turklāt uz ādas var būt zemādas mezgliņi, nātrene, ādas apsārtums, ādas nieze un angioneirotiskā tūska.

Pacienti bieži sūdzas par muskuļu un locītavu sāpēm un redzes traucējumiem. Pārbaudot pacientu, var būt manāma aknu vai liesas palielināšanās.

Hroniska neitrofilā leikēmija: simptomi

Hroniska neitrofilā leikēmija ir diezgan reta hematopoētiskās sistēmas audzējs. Gadās, ka tas pastāv vienlaikus ar citu vēzi - parasti multiplo mielomu.

Tās gaitu raksturo aknu un liesas paplašināšanās, podagras simptomi (visbiežāk akūts vienas locītavas iekaisums ar eritēmu tās tuvumā, ar vislielāko intensitāti 6-12 stundu laikā) un bieži dzīvībai bīstamipacientam ir asiņošana, kas notiek, neskatoties uz normālu trombocītu skaitu un normālu recēšanas laiku.

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija: simptomi

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija ir rets vēzis. Pacientiem ir tipiski vispārīgi leikēmijas simptomi:

  • zemas pakāpes drudzis (un pat drudzis ar nakts svīšanu)
  • vājums
  • svara zudums

Ir arī anēmijas izraisīti simptomi – bāla āda un gļotādas, ātrs nogurums, tahikardija, kā arī paaugstināta uzņēmība pret infekcijām un hemorāģiskā diatēze

Sakarā ar to, ka slimības gaitā diezgan bieži infiltrējas ekstramedulārās leikēmijas šūnas, pacientam var tikt konstatēta aknu, liesas un limfmezglu palielināšanās, kā arī ādas bojājumu klātbūtne.

Ja ir liels monocītu skaits, eksudatīvs šķidrums var būt vēderplēves, pleiras un perikarda dobumos.

Hroniska limfocītiskā leikēmija: simptomi

Hroniska limfoleikoze ir visizplatītākā leikēmijas forma Eiropā. Apmēram 50% pacientu slimība pilnīgi nejauši tiek diagnosticēta t.s asimptomātisks periods.

Atlikušajiem pacientiem var pasliktināties slodzes panesamība, izteikts vājums, nakts svīšana un svara zudums.

Turklāt pacientiem gandrīz vienmēr ir palielināti limfmezgli, kas ir grūti un sāpīgi.

Reizēm ir palielināta liesa un neliela aknu palielināšanās, kas var izraisīt sāpes vēderā vai pilnuma sajūtu vēderā

Gadās, ka slimība skar arī ādu. Pēc tam tas izpaužas kā nieze, ekzēma un iekaisuma izmaiņas, asiņaina ekhimoze, kunkuļi infiltrāti un dažreiz mikoze un herpes zoster.

Nedrīkst aizmirst, ka hroniskas limfoleikozes gaitā var būt siekalu dziedzeru un asaru dziedzeru pietūkums - tas ir t.s. Mikuļiča komanda.

Turklāt kā slimības komplikācija var attīstīties autoimūna hemolītiskā anēmija un imūnā trombocitopēnija.

Matains šūnu leikēmija: simptomi

Matšūnu leikēmijas gadījumā aptuveni ceturtā daļa pacientu diagnozes laikā neziņo par simptomiem. Citiem ir vispārēji simptomi, piemēram, svara zudums, vājums un pārmērīgs nogurums.

Drudzis un nakts svīšana parasti nenotiek. Palielinātās liesas dēļ pacients var sūdzēties par sāpēm vēderā, pilnuma sajūtu vēderā, kā arī par paaugstinātu asiņošanas tendenci trombocitopēnijas dēļ un paaugstinātu tendenci uz infekcijām,granulocitopēnijas sekas.

Lūdzu, ņemiet vērā, ka var būt arī simptomi, kas saistīti ar plaušu, kuņģa-zarnu trakta, nieru, kaulu, centrālās nervu sistēmas, pleiras un vēderplēves iesaistīšanos.

Leikēmija: simptomi bērniem

Visbiežāk diagnosticētā leikēmija bērniem ir akūta limfoblastiskā leikēmija, kuras saslimstības maksimums ir vecumā no 2 līdz 5 gadiem.

Turklāt šī vēža simptomi var attīstīties daudz ātrāk, salīdzinot ar pieaugušajiem.

Bērni ar akūtu mieloleikozi vai hronisku mieloleikozi slimo daudz retāk.

Par leikēmijas klātbūtni bērnam var norādīt:

  • slikta pašsajūta
  • miegainība
  • apetītes trūkums
  • bālums
  • palielināta uzņēmība pret infekcijām

Turklāt var būt zilumi, ekhimoze, deguna asiņošana un kaulu sāpes - īpaši bieži naktī un nav saistīti ar traumām.

Centrālās nervu sistēmas slimību klātbūtnē ir raksturīgi:

  • galvassāpes
  • vemšana
  • galvaskausa nervu paralīze

Bērna izmeklēšanā tiek konstatēti palielināti limfmezgli, aknas, liesa un dažreiz arī sēklinieki (ar to leikēmisko infiltrāciju)

Avots: biznes.newseria.pl

Leikēmija: diagnoze

Lai diagnosticētu leikēmiju, ir nepieciešami daudzi diagnostikas testi. Tajos ietilpst:

  • asins aina ar uztriepi un trombocītu skaits
  • koagulācijas testi, piemēram, APTT, INR, D-dimēri un fibrinogēna koncentrācija
  • smadzeņu aspirācijas biopsija
  • kaulu smadzeņu biomolekulārie un citoģenētiskie pētījumi
  • perifēro asiņu vai kaulu smadzeņu blastu citoķīmiskie un citoenzimātiskie testi
  • blastu šūnu imūnfenotipēšana no perifērajām asinīm vai kaulu smadzenēm
  • vēdera dobuma ultraskaņa, krūškurvja rentgenogrāfija un jostas punkcija (īpaši, ja ir aizdomas par centrālās nervu sistēmas iejaukšanos)

Leikēmija: ārstēšana

Šobrīd leikēmijas ārstēšanā tiek izmantota polikemoterapija, t.i., kombinēta citostatiskā ārstēšana ar dažādu darbības mehānismu medikamentu lietošanu.

Visbiežāk lietotās zāles ir alkilējošas zāles, augu izcelsmes zāles, antimetabolīti, antraciklīna antibiotikas, podofilotoksīnu atvasinājumi un tādas zāles kā asparagināze, hidroksikarbamīds un glikokortikoīdi.

Ir vērts zināt, ka leikēmijas terapijas pamatā ir trīs posmi – remisijas indukcija, remisijas nostiprināšana un remisijas uzturēšana.

Mērķispirmais posms ir leikēmijas šūnu masas samazināšana līdz aptuveni 1 g (apmēram 109 šūnas), kas noved pie slimības klīnisko un laboratorisko simptomu izzušanas, kā arī sākumā konstatēto orgānu izmaiņu atsaukšanas.

Pacients pēc tam iegūst t.s pilnīga hematoloģiskā remisija. Viens no svarīgākajiem kritērijiem pilnīgai remisijai ir sprādzienbīstamo šūnu procentuālais daudzums smadzenēs – tas nedrīkst pārsniegt 5%.

Otrajā ārstēšanas posmā mērķis ir vēl vairāk samazināt neoplastisko šūnu skaitu (apmēram 1 mg šūnu, t.i., apmēram 106 šūnas) – tad tās nav pakļautas imūnregulācijas mehānismiem.

Pēdējais terapijas posms ir pilnībā izārstēts un parasti ilgst divus gadus. To uztur ar periodisku polihemoterapiju - šim nolūkam ar 4-6 nedēļu intervālu tiek ievadīti mazāk agresīvas ķīmijterapijas cikli ar mainīgiem citostatiskiem līdzekļiem, kas novērš krusteniskās rezistences veidošanos. Šis posms, tāpat kā iepriekšējie, arī samazina leikēmisko šūnu skaitu, bet arī uztur pareizu imūno regulējumu.

Ir vērts atcerēties, ka kaulu smadzeņu vai hematopoētisko šūnu autologā vai alogēnā transplantācija mūsdienās ir alternatīva terapijas metode uzturošajai cikliskajai ķīmijterapijai.

Pilnīgas atveseļošanās iespēja (t.i., 5 gadu dzīvildze bez slimībām) pacientiem ar alogēnu hematopoētisko šūnu transplantāciju ir aptuveni 60 procenti, bet pacientiem ar autologu asinsrades šūnu transplantāciju tā ir aptuveni 30–40%.

Tomēr pacientiem, kuri tiek ārstēti tikai ar ķīmijterapiju, tas ir aptuveni 20-25%.

Leikēmijas ārstēšanā papildus ķīmijterapijai, autologai un alogēnai kaulu smadzeņu vai hematopoētisko šūnu transplantācijai tiek izmantotas arī zāles, kas vērstas pret virsmas antigēniem, multirezistences proteīniem, enzīmiem un jaunas citostatiskas zāles.

Kategorija:

Onkoloģija