- Olnīcu terminālie jaunveidojumi
- Sēklinieku dīgļu audzēji
- Centrālās nervu sistēmas primārie dīgļu līniju jaunveidojumi
Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!
Dzimumšūnu audzēji (GCT) var rasties gan sievietēm, gan vīriešiem. Kādi ir dzimumšūnu audzēja riska faktori un cēloņi? Kādi ir dzimumšūnu audzēju veidi? Kā notiek viņu ārstēšana?
Dzimumšūnu audzēji( dzimumšūnu audzēji (GCT) ir sastopami gan sievietēm, gan vīriešiem, un tie ir arī bērniem.
Olnīcu terminālie jaunveidojumi
Terminālie olnīcu audzēji veido aptuveni 20-30% no visiem olnīcu audzējiem. Tie rodas no multipotentām dzimumšūnām, kas kolonizē embrionālos dzimumdziedzerus, vai no somatiskajām cilmes šūnām, kas atrodas olnīcās. Tie atšķiras nobriedušos, embrionālos un ārpusembrionālajos audos.
Tie ir biežāk sastopami bērniem un jaunām sievietēm, un vēl jo vairāk - jo jaunākā vecumā audzējs rodas, jo lielāka iespēja, ka tas kļūs ļaundabīgs. Meitenēm un pusaudžiem 70% olnīcu audzēju ir dīgļu audzēji - gandrīz 67% no tiem ir ļaundabīgi.
Par laimi lielākā daļa dīgļu audzēju ir pilnībā ārstējami to augstās ķīmiskās un radiosensitivitātes dēļ. Interesanti, ka visizplatītākais olnīcu germinālais audzējs ir cistiskā teratoma.
Olnīcu dīgļu neoplazmas ietver:
- Baktēri (disgerminoma)
- dzeltenuma maisiņa audzējs / endodermālais sinusa audzējs
- dzimumšūnu vēzis (carcinoma embryonale)
- horiokarcinoma
- teratoma:
- nenobriedusi
- nobriedusi
- cieta
- cistiskā
- viena
- jaukti dīgļu audzēji
Parasti jaunāku sieviešu dzimumšūnu audzēji histoloģijas ziņā ir viendabīgi, savukārt vecākām sievietēm biežāk sastopami jaukti audzēji ar sliktāku prognozi.
Šeit ir vērts pieminēt, ka nav zināmi ne dzimumšūnu audzēju attīstības riska faktori, ne faktori, kas aizsargā pret šo audzēju attīstību.
Sakarā ar ļoti strauju dīgļu audzēju augšanu, to klātbūtne ir saistīta ar stiprām sāpēm un vēderplēves simptomiem.
Tas var būt saistīts arī ar audzēja sagriešanos vai plīsumu, ko bieži pavadaasiņošana vēderplēves dobumā.
Ir arī brīvs šķidrums vēderplēvē (ascīts) vai pleiras dobumos.
Vēlīnās pazīmes ietver:
- vēdera palielināšanās
- meteorisms
- gremošanas un urīnizvades problēmas
- dzimumorgānu asiņošana
Tad var parādīties:
- vājums
- zaudēt svaru
- izšķērdēšana (kacheksija)
Interesanti, ka dīgļu audzēji meitenēm pirms pubertātes, kuru izmērs pārsniedz 2 cm, histopatoloģiski jāizmeklē, veicot laparotomiju
Šādā situācijā lietderīgi ir arī pirms operācijas pārbaudīt kariotipu, jo dzimumdziedzeru disģenēzes diagnozes gadījumā ieteicama otrās, disģenētiskās olnīcas izņemšana
- Rozrodčaks (disgerminoma)
Dzimumšūnu audzējs histoloģiski neatšķiras no seminomas, kas rodas vīriešiem, ar augstu mirdzumu un sastāv no dzimumšūnām. Šis audzējs strauji aug, kļūst liels (vairāk nekā 10 cm), tam ir maisiņš un vairumā gadījumu tas ir vienpusējs.
Interesanti, ka tas ir vienīgais terminālais olnīcu vēzis, kas var attīstīties abās pusēs. Turklāt tas ir visizplatītākais ļaundabīgais olnīcu audzējs grūtniecēm.
Ārstēšana ietver audzēja izgriešanu ar vienpusējiem piedēkļiem un papildu ķīmijterapiju.
Bez tam intraoperatīvajai izmeklēšanai nepieciešams ņemt biopsijas paraugus no otrās olnīcas
Recidīvi tiek novēroti reti. Tie kļūst biežāki, jo progresīvāks audzējs sākotnēji bija.
Pat 95% pacientu izdzīvo 5 gadus neatkarīgi no operācijas apjoma.
Šeit ir vērts pieminēt, ka šādi nelabvēlīgi prognostiskie faktori ir:
- agrīns pacienta vecums audzēja sākumā (līdz 20 gadiem)
- audzēja izmērs lielāks par 10 cm
- tā augstā histoloģiskā agresivitāte (anaplāzija, daudzas mitozes)
- Dzeltenuma maisiņa audzējs/audzēja sinusa endodermalis
Dzeltenuma maisiņa audzējs ir ļaundabīgs epitēlija audzējs, kas rodas no primārā dzeltenuma maisiņa. Tas ir otrs izplatītākais dzimumšūnu audzējs.
Vidējais šī vēža sākuma vecums ir 18 gadi, un 1/3 slimo meiteņu ir pirms pubertātes.
Šis audzējs aug ļoti ātri, kļūst liels (apmēram 15 cm) un attīstās vienpusēji. Turklāt tā ir cieta, trausla un ar plānu rokassomu.
ViņaAtšķirīga iezīme ir alfa-fetoproteīna izdalīšanās, kas ir specifisks un jutīgs marķieris ārstēšanas uzraudzībai. Turklāt pacientu seruma līmenis uzrāda paaugstinātu audzēja marķiera CA125 līmeni.
Ārstēšana ietver vienpusēju salpingooforektomiju (audzēja izgriešana kopā ar olnīcu un olvadu) ar adjuvantas ķīmijterapijas ievadīšanu.
Pacienti ar I un II stadijas audzējiem ir pilnībā izārstēti, un recidīvi ir ļoti reti.
Visbeidzot, ir vērts pieminēt, ka pacientei var iestāties grūtniecība pēc viena gada novērošanas pēc ķīmijterapijas beigām.
- Embrionālais vēzis (carcinoma embryonale)
Embrionālā karcinoma ir ļoti reti sastopams olnīcu dzimumšūnu audzējs, kas izaug ļoti liels (vidējais diametrs ir 17 cm) un var izdalīt alfa-fetoproteīnu, horiona gonadotropīnu un estrogēnus.
Tas notiek meitenēm pirms pubertātes un jaunām sievietēm - vidējais sākuma vecums ir 14 gadi.
Šī vēža simptomi, ārstēšana un prognozes ir līdzīgas dzeltenuma maisiņa vēža simptomiem.
Diagnozes laikā 40% pacientu ir metastāzes vēderplēvē. Jāpiemin, ka vairāku zāļu ķīmijterapijas ieviešana būtiski uzlaboja dzīvildzi.
- Koriokarcinoma
Koriona epitēlija ir reta, ļoti agresīva olnīcu neoplazma. Ārkārtīgi ātri metastējas caur asinsriti plaušās, aknās, kaulos, centrālajā nervu sistēmā un citos orgānos – audzēja diagnostikas brīdī metastāzes jau ir klīniski klāt.
Šis audzējs parasti ir daļa no jauktiem dīgļu audzējiem un ražo horiona gonadotropīnu. Tā klātbūtne asinīs ļauj vieglāk diagnosticēt slimību un uzraudzīt atbildes reakciju uz ārstēšanu.
Ārstēšanā tiek izmantotas ķīmijterapijas shēmas, tāpat kā ar grūtniecību saistīta horiona vēža gadījumā. Šīs neoplazmas prognoze ir nelabvēlīga – lielākā daļa pacientu mirst neilgi pēc ārstēšanas uzsākšanas.
- Teratoma
Teratomas veido tikai 1% no visiem olnīcu ļaundabīgajiem audzējiem, un to struktūra ietver šūnas un audus, kas nāk no vairāk nekā viena dīgļa slāņa.
Interesanti, ka tie ir vēzi, kas parasti rodas vienpusēji. Tās var iedalīt nobriedušās teratomās, nenobriedušās teratomās, ļaundabīgās teratomās un vienšūnu teratomās.
Sakarā ar to, ka šie audzēji ir mazāk jutīgi pret ķīmijterapiju, ir ļoti svarīgipilnīga visu neoplastisko bojājumu noņemšana.
Ir zināms, ka pacientiem, kuriem tika veikta nepilnīga rezekcija, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 50%. Parasti recidīvs tiek novērots 2 gadu laikā pēc audzēja noņemšanas.
Nobriedušas teratomas ir labdabīgi bojājumi un ir viens no visizplatītākajiem olnīcu vēža veidiem. Ļaundabīgo transformāciju perēkļus tajos var atrast ļoti reti.
Visizplatītākā nobriedušas teratomas forma ir dermas cista, kas abpusēji rodas aptuveni 8-15% gadījumu.
Nenobriedušas teratomas veido 20% no visiem olnīcu embrionālajiem audzējiem un sastāv no elementiem, kas atgādina embrija audus. Turklāt bieži vien nenobriedušas teratomas elementi ir jaukta dīgļu audzēju sastāvdaļa.
Nenobriedušas teratomas parasti vienpusēji rodas meitenēm un jaunām sievietēm.
Meiteņu un pusaudžu ārstēšanā tiek izmantota aklās zarnas un visu audzēju perēkļu izgriešana. Tomēr sievietēm, kurām ir pabeigta reprodukcija, ir vēlams veikt histerektomiju (dzemdes izgriešanu) ar piedēkļiem.
Prognoze lielā mērā ir atkarīga no proporcijas starp nobriedušiem un nenobriedušiem audiem.
Teratomas ar ļaundabīgu transformāciju parasti rodas sievietēm, kas vecākas par 40 gadiem. Par to klātbūtni ir aizdomas, ja cistas sieniņas histopatoloģiskā izmeklēšana atklāj cietus mezgliņus, nekrozi un asinsizplūdumus.
Visbiežāk sastopamās monolītās teratomas ir olnīcu struma (struma ovarii) un karcinoīds karcinoīds.
Dažreiz ir audzēji, kas sastāv no šiem diviem elementiem.
Olnīcu goiters ir audzējs, kas atgādina nobrieduša vairogdziedzera struktūru un kurā var būt vairogdziedzerim raksturīgi bojājumi, piemēram, vairogdziedzera iekaisums vai mezglu hiperplāzija.
Karcinoīds olnīcā var būt vai nu metastātisks audzējs, primārs audzējs, kas ir nobriedušas teratomas sastāvdaļa, vai primārs olnīcu karcinoīds - tad tas parasti ir labdabīgs.
- Jaukti dīgļu audzēji
Jaukti dzimumšūnu audzēji sastāv no vismaz diviem iepriekš aprakstītajiem jaunveidojumiem.
Visizplatītākā kombinācija ir dzeltenuma maisiņa vēzis ar dzimumšūnu karcinomu. Ārstēšana ietver audzēja izgriešanu un ķīmijterapiju.
Jauktu dzimumorgānu audzēju prognoze parasti ir laba.
Sēklinieku dīgļu audzēji
Sēklinieku dīgļu jaunveidojumi ir jaunveidojumi, kas rodas no sēklas kanāliņu (epitēlija) spermu veidojošā epitēlija šūnāmreproduktīvā).
Šīm šūnām ir daudz potenciālu - tas nozīmē, ka tās var atšķirties nobriedušos, embrionālos un ārpusembrionālajos audos.
Tie veido aptuveni 90-95% no sēklinieku audzējiem, un tos var iedalīt seminomos - tie veido apmēram 1/3 no dīgļu audzējiem un neseminomatoziem audzējiem - tie veido apmēram 1/2 no dīgļu audzējiem.
Sēklinieku dīgļu audzēji ir ļoti ļaundabīgi, metastējas agri un rodas jauniem vīriešiem.
Interesanti, ka vecumā no 15 līdz 34 gadiem šie audzēji ir visizplatītākie vēža veidi vīriešiem.
Viņu sastopamības maksimums iekrīt 30. dzīves gadā.
Vislielākā saslimstība novērota Dānijā, Šveicē un ASV, bet zemākā - Japānā.
Sēklinieku dīgļu audzēji tiek sadalīti šādi (sadalījums saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas PVO):
1. Prekursora bojājums - intratubulāra dzimumšūnu neoplazija
2. Histoloģiski viendabīgi audzēji
a) seminoma
b) semoma (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embryonale
d) dzeltenuma maisiņa audzējs (dzeltenuma maisiņa audzējs)
e) horiokarcinoma
f) teratoma
- nobriedusi
- nenobriedusi
- ar transformāciju ļaunprātīga
3. Histoloģiski neviendabīgi audzēji – tās ir jauktas audzēju formas no reproduktīvā epitēlija
Interesanti, ka aptuveni 40% dīgļu audzēju veido viens histoloģiskais tips, bet pārējie ir dažādu histoloģisko veidu maisījumi.
Pēdējie visbiežāk sastāv no teratomas, dzimumšūnu karcinomas, horiona epitēlija un dzeltenuma maisiņa audzēja.
Embrionālais vēzis un teratomas rodas jauniem cilvēkiem (no 20 līdz 30 gadu vecumam), seminomas nedaudz vecākiem cilvēkiem (pēc 40 gadu vecuma), bet spermatocītiskās seminomas pat vēlāk (pēc 50 gadu vecuma).
Visticamāk, sēklinieku dīgļu līnijas neoplazmas rodas sēklu kanāliņu spermas veidojošā epitēlija šūnu neoplastiskās transformācijas rezultātā. Tad ts reproduktīvo šūnu intrakubulāra neoplāzija.
Svarīgākie riska faktori ir
- ģenētiskie faktori
- sēklinieku disģenēze
- kriptorhidisms
- iepriekš diagnosticēts sēklinieku audzējs
Pacienti dodas pie ārsta, ja viņiem ir nesāpīgs audzējs, sēklinieku sāpju un pietūkuma vai ar metastāzēm saistītu simptomu dēļ.
Metastāzes visbiežāk tiek konstatētas retroperitoneālajos peraortas un videnes limfmezglos, bet arī plaušās, aknās un centrālajā nervu sistēmā.
CoInteresanti, ka metastāžu histoloģiskais attēls var atšķirties no primārās vietas.
Šādu parādību bieži var novērot jauktu dzimumorgānu audzēju ķīmijterapijas gadījumā. Gadās, ka metastāzes ietver audzēja daļu, kas ir izturīga pret ārstēšanu.
Seminomas, atšķirībā no ne-seminomas, ir ļoti jutīgas pret staru terapiju un sniedz pacientiem labāku prognozi. Ļoti bieži seminoma ilgu laiku paliek sēkliniekos un pēc tam metastējas limfmezglos, savukārt audzēji, kas nav seminomas, metastējas arī caur asinsvadiem.
Dīgļu audzēji ražo biomarķierus. Tie ir polipeptīdu hormoni un fermenti, kas tiek izdalīti asinsritē, piemēram, AFP, hCG un LDH. Tos izmanto gan šo audzēju diagnosticēšanai, gan atbildes reakcijas uz terapiju uzraudzībai. Šo marķieru koncentrācija asins serumā pēc ārstēšanas samazinās un palielinās līdz ar lokālu recidīvu vai metastāžu klātbūtni.
Ārstēšana un prognoze ir atkarīga no slimības klīniskās stadijas un audzēja histoloģiskā veida. Parasti tiek izmantota audzēja ķirurģiska ārstēšana (izgriešana), kam seko ķīmijterapija vai staru terapija.
- Nasieniak (seminoma)
Seminoma ir visizplatītākais sēklinieku germinālais audzējs un veido aptuveni 50% no visiem šādiem audzējiem. Tas parasti notiek aptuveni 40 gadu vecumā un ir ārkārtīgi reti sastopams pirms pubertātes.
Pacienti vēršas pie ārsta ar nesāpīgu sēklinieku audzēju un dažreiz ar ginekomastiju, kas saistīta ar paaugstinātu hCG (horiona gonadotropīna) līmeni.
Vēzis ilgu laiku paliek sēkliniekos, tāpēc tikai aptuveni 30% pacientu diagnozes laikā ir metastāzes.
Šī vēža ārstēšanā tiek izmantota orhidektomija (sēklinieku izgriešana) un staru terapija, pret ko viņš ir ļoti jutīgs
Interesanti, ka olnīcu audzēju ar tādu pašu histoloģisko struktūru sauc par dzimumšūnu (disgerminomu).
- Spermatocītiskā seminoma (seminoma spermatocyticum)
Spermatocītiskā seminoma ir vēzis ar labu prognozi, kas parasti rodas pēc 65 gadu vecuma.
Tas aug lēni un gandrīz nekad neatgūstas. Turklāt tas nav saistīts ar kriptorhidismu un nav iekļauts histoloģiski neviendabīgos audzējos.
Tās ārstēšanai izmanto tikai orhidektomiju. Nav vēlams izmantot staru terapiju vai ķīmijterapiju.
- Embrionālais vēzis (carcinoma embryonale)
Embrionālais vēzis ir diezgan reti sastopams ļaundabīgs audzējs, kas ļoti bieži sastopams kā jauktu audzēju sastāvdaļa.
Visbiežāk tas notiek vecumā no 20 līdz 35 gadiem unnenotiek pirms pubertātes.
Pacienti apmeklē savu ārstu ar sēklinieku audzēju un dažreiz ar ginekomastiju. Ārstēšana ietver orhiektomiju un ķīmijterapiju.
- Dzeltenuma maisiņa audzējs/audzēja sinusa endodermalis
Dzeltenuma audzējs ir ļaundabīgs audzējs, kura šūnas diferencējas dzeltenuma maisiņa struktūrās.
Interesanti, ka tas ir visizplatītākais ļaundabīgais sēklinieku audzējs jaundzimušajiem un bērniem – tas var parādīties no dzimšanas līdz 8 gadu vecumam
Tīra dzeltenuma maisiņa neoplazma ir raksturīga bērniem, bet pieaugušajiem - kā neseminomas dīgļu audzēju sastāvdaļa.
Apmēram 80–90% bērnu vēršas pie ārsta ar nesāpīgu sēklinieku audzēju, un 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 91%.
Šai neoplazmai raksturīgs paaugstināts AFP līmenis asins serumā.
- Koriokarcinoma
Horiona epitelioma ir ārkārtīgi ļaundabīgs sēklinieku audzējs, kas diferencējas ārpusembrionālajos audos, piemēram, citotrofoblastos un sincitiotrofoblastos. Tam ir daudz sliktāka prognoze salīdzinājumā ar citiem dīgļu audzējiem.
Tas parasti notiek vecumā no 20 līdz 40 gadiem, bet nekad pirms pubertātes. Tā parasti ir jauktu germinālu audzēju sastāvdaļa.
Šeit ir vērts pieminēt, ka tas var būt arī dzemdē, olnīcā un retroperitoneālajā telpā.
Sēklinieks parasti paliek nemainīgs, dažreiz var būt taustāms kamols, un dažreiz audzējs ir redzams tikai ultraskaņā.
Pacientiem parasti ir simptomi, kas saistīti ar metastāžu klātbūtni centrālajā nervu sistēmā, plaušās vai aknās.
Laboratorijas testi uzrāda ļoti augstu hCG līmeni asins serumā – tas var veicināt ginekomastijas attīstību
Ārstēšanā izmanto ķīmijterapiju
- Teratoma
Teratomas ir dzimumšūnu audzēji, kas sastāv no šūnām un audiem, kas iegūti no vairāk nekā viena dīgļu slāņa. Atkarībā no histoloģiskās struktūras tie var būt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi.
Jaundzimušajiem un bērniem tie ir otrie biežākie sēklinieku dzimumšūnu audzēji un parasti ir histoloģiski viendabīgi – audzēja vidējais vecums ir aptuveni 20 mēneši.
Tomēr pieaugušajiem tie ir histoloģiski neviendabīgu dīgļu audzēju sastāvdaļa. Turklāt tie var norādīt uz iedzimtiem traucējumiemattīstība.
Nobriedušu teratomu veido ekto-, mezo- un endodermālas izcelsmes šūnas un audi, piemēram, gludās muskulatūras pavedieni, bronhu epitēlijs, zarnu epitēlijs, nervu stumbri, skrimšļi, zobi, glia audi un daudzi citi, kas atrodas. saistaudos.
Bērniem tas ir labdabīgs audzējs ar labu prognozi.
Pieaugušajiem prognoze ir neskaidra, galvenokārt iespējamo nenobriedušu vai ļaundabīgu bojājumu dēļ.
Nenobriedušu teratomu veido nenobrieduši audi, piemēram, embrionālās dziedzeru caurules, blastēma vai neiroepitēlija.
No otras puses, neregulāra ādas cista parādās kā cista, kas piepildīta ar dzeltenīgi taukainu masu, bieži vien ar matiem.
Centrālās nervu sistēmas primārie dīgļu līniju jaunveidojumi
Dīgļu jaunveidojumi ārpus olnīcām un sēkliniekiem var būt arī centrālajā nervu sistēmā, bet reti. To sastopamība ir raksturīga bērniem un pusaudžiem.
Tie atrodas gar viduslīniju - visbiežāk ap III kameru, čiekurveidīgo dziedzeri un supraselāra zonu.
Tajos ietilpst:
- germplasma (germinoma)
- embrija vēzis (carcinoma embryonale)
- dzeltenuma maisiņa audzējs
- horiokarcinoma
- teratomas - nobriedušas, nenobriedušas un ar ļaundabīgām transformācijām
Šo audzēju diagnostikā tiek izmantoti attēlveidošanas testi (datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana) un cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana uz alfa-fetoproteīna, horiona gonadotropīna un placentas sārmainās fosfatāzes (PLAP) klātbūtni.