Paraneoplastiskais sindroms (pazīstams arī kā paraneoplastiskais sindroms) ir simptomu parādīšanās, kas liecina par vēža klātbūtni organismā. Pretēji tipiskajiem vēža simptomiem paraneoplastiskie sindromi nav saistīti ar primārā vēža attīstības vietu. Piemēram, pirmais plaušu vēža simptoms var būt smadzeņu darbības traucējumi, un dažus ādas bojājumu veidus var izraisīt kuņģa-zarnu trakta vēzis. Šī iemesla dēļ simptomu saistīšana ar aizdomām par vēzi var būt grūts uzdevums. Ārstu modrība pret iespēju, ka piedzīvotie simptomi varētu būt pirmais neoplastiskās slimības priekšvēstnesis, ir ļoti svarīgs agrīnai diagnostikai un ārstēšanas uzsākšanai. Uzziniet, kā attīstās paraneoplastiskie sindromi, kā tie izpaužas un kuri vēža veidi ir visizplatītākie.

Paraneoplastiskais sindroms( paraneoplastiskais sindroms ) ir simptomu parādīšanās, kas rodas neoplastiskas slimības attīstības rezultātā organismā. Tomēr šī definīcija neattiecas uz tiem simptomiem, ko izraisa lokāla audzēja augšana vai metastāzes. Tādējādi paraneoplastiskais sindroms nav hemoptīze plaušu vēža gadījumā vai dzelte, kas pavada aknu audzējus, jo šie simptomi nāk tieši no orgāniem, kurus skārusi neoplastiskā slimība.

Paraneoplastiskajiem sindromiem šķietami nav nekāda sakara ar vēzi. Tomēr tiek lēsts, ka tie rodas aptuveni 8-10% vēža slimnieku. Viņu pareizā diagnoze var būt pirmā pazīme, kas liecina par aizdomām par vēzi un liekot veikt papildu pārbaudes. No otras puses, ātra diagnostika un terapijas ieviešana ir galvenais, lai palielinātu izredzes gūt panākumus onkoloģiskā ārstēšanā.

Kā attīstās paraneoplastiskais sindroms?

Tā kā jau ir zināms, ka paraneoplastiskā sindroma simptomi rodas ārpus primārā audzēja atrašanās vietas, rodas jautājums: kāda ir audzēja ietekme noteiktā orgānā uz citiem audiem?

Sākumā ir vērts atzīmēt, ka precīzs daudzu paraneoplastisko sindromu attīstības pamats joprojām nav zināms. Tomēr ir aizdomas par diviem šo parādību pamatmehānismiem.

Pirmā ir autoimūnas reakcijas.Ķermeņa imūnsistēma atpazīst vēža attīstību un cenšas ar to cīnīties, cita starpā ražojot atbilstošas ​​antivielas. Tomēr dažreiz šīs antivielas nejauši neuzbrūk vēža šūnām, bet ir vērstas pret veselajām ķermeņa šūnām. Šo procesu sauc par autoimunitāti. Kad antivielas iznīcina veselās šūnas, tas var izraisīt dažādus simptomus. Autoantivielas, cita starpā, ir cēlonis lielākajai daļai neiroloģisko paraneoplastisko sindromu, piemēram, smadzeņu paraneoplastiskās deģenerācijas.

Otrs paraneoplastisko sindromu veidošanās mehānisms ir audzēja tieša dažādu molekulu veidošanās. Vēža šūnas var ražot hormonus, olb altumvielas, fermentus un daudzas kurjervielas. Šīs molekulas kopā ar asinsriti tiek izplatītas visā ķermenī un ietekmē citus audus. Šī iemesla dēļ to ražošanas sekas var būt redzamas pat orgānos, kas atrodas tālu no audzēja. Šis mehānisms ir pamatā, piemēram, hormonāliem un metaboliskiem paraneoplastiskiem sindromiem.

Kādus vēža veidus var pavadīt paraneoplastiski sindromi?

Paraneoplastiskie sindromi parasti pavada noteiktus vēža veidus. Neoplazmas, kas var pastāvēt līdzās paraneoplastiskajam sindromam, ir:

  • plaušu vēzis (īpaši sīkšūnu plaušu vēzis)
  • aizkuņģa dziedzera vēzis
  • limfiaki
  • krūts vēzis
  • olnīcu vēzis
  • vairogdziedzera vēzis
  • melanoma
  • grasiczak

Šajā brīdī ir vērts pieminēt, ka daži avoti ietver vispārīgus simptomus, kas var pavadīt praktiski visu veidu ļaundabīgos audzējus. Tajos ietilpst:

  • svara zudums
  • hronisks drudzis
  • vispārējs vājums
  • apetītes trūkums
  • ilgstoša anēmija

Šiem simptomiem vienmēr jābūt trauksmes signālam, kas mudina veikt papildu diagnostikas testus.

Paraneoplastisko sindromu diagnostika

Ja ir aizdomas par saistību starp pacienta simptomiem un neoplastisku slimību, nepieciešama daudzvirzienu diagnostika. Nav nevienas shēmas, kas derētu visiem ieteicamajiem testiem, diagnoze vienmēr ir atkarīga no paraneoplastiskā sindroma veida un aizdomīgā vēža veida.

Autoimūno paraneoplastisko sindromu gadījumā tiek meklētas specifiskas antivielas, kas uzbrūk veselām ķermeņa šūnām. To koncentrāciju var noteikt gan asinīs, gan, piemēram, cerebrospinālajā šķidrumā (autoantivielu gadījumāvērsta pret nervu sistēmas šūnām).

Ja ir konkrētas aizdomas par audzēju, kas ir paraneoplastiskā sindroma pamatā, tiek veikti testi, lai to atklātu. Tie ietver, piemēram, krūškurvja, vēdera vai iegurņa tomogrāfiju, kuņģa-zarnu trakta endoskopiju un mammogrāfiju, ja ir aizdomas par krūts vēzi.

Situācijā, kad mums nav nekādu aizdomu par primāro audzēju, tiek veikts PET izmeklējums, kas var atklāt tā atrašanās vietu. Paraneoplastisku ādas sindromu novērtēšanai var būt nepieciešama biopsija un histopatoloģiskā izmeklēšana, lai tos atšķirtu no citiem dermatoloģiskiem stāvokļiem.

Visizplatītākās paraneoplastisko sindromu formas

Paraneoplastiskie sindromi aptver lielu slimību grupu – katru no tiem šajā rakstā izklāstīt būtu neiespējami. Tomēr ir vērts uzsvērt, ka šie sindromi parasti parādās kā traucējumi, kas pieder šādām grupām:

  • hormonālie un vielmaiņas traucējumi
  • reimatoloģiskā
  • āda
  • neiroloģiski
  • hematoloģiskie

Visizplatītākie paraneoplastisko sindromu piemēri ir šādi:

  • ādas paraneoplastiskie sindromi

aktīniskā keratoze

Viens no ādas paraneoplastisko sindromu piemēriem ir aktīniskā keratoze (no latīņu valodasacanthosis nigricans ). Šajā stāvoklī āda kļūst tumši brūna vai melna. Bojājumi visbiežāk parādās uz sejas un kakla, ādas krokās (piemēram, cirkšņos) un uz roku ādas. Aktīniskā keratoze var būt pirmā kuņģa-zarnu trakta ļaundabīgo audzēju vai, retāk, plaušu vēža pazīme. Daudzos gadījumos šis sindroms pastāv līdzās ar vēzi nesaistītām slimībām, īpaši pacientiem ar aptaukošanos un pacientiem, kuri cieš no hormonāliem traucējumiem.

dermatomiozīts

Dermatomiozīts (latīņuDematomiozīts ) ir iekaisīga slimība uz dermatoloģijas un reimatoloģijas robežas, kas galvenokārt skar ādu un skeleta muskuļus. Slimība rodas autoimūnu reakciju rezultātā. Pie svarīgākajiem simptomiem pieder plecu jostas un gurnu muskuļu vājināšanās, kā arī sejas un roku eritēma. Tiek lēsts, ka aptuveni 15-20% dermatomiozīta gadījumu ir saistīti ar iekšējo orgānu vēzi.Dermatomiozītsvar pavadīt krūts, prostatas, kuņģa-zarnu trakta un plaušu vēzi.

Leser-Trélat sindroms

Mēs saucam Lesler-Trélat sindromu pēkšņudaudzu seborejas kārpu parādīšanās uz ādas. Pašas seborejas kārpas ir labdabīgi bojājumi, un tās ir diezgan izplatītas cilvēkiem vienskaitlī. Tomēr to pēkšņa izplatīšanās, parasti uz stumbra ādas, var būt pirmais kuņģa-zarnu trakta vēža priekšvēstnesis.

paraneoplastisks pemfigus

Pemfigus ir vēl viena autoimūna ādas slimība, kas saistīta ar antivielu klātbūtni pret šūnām ādā. Sāpīgas tulznas, eritematozas izmaiņas un erozijas var parādīties uz visas ādas virsmas, kā arī uz gļotādām. Paraneoplastiskais pemfigus visbiežāk ir saistīts ar limfātiskās sistēmas audzējiem (limfomām).

  • paraneoplastiski hormonālie sindromi

neatbilstošas ​​vazopresīna sekrēcijas sindroms (SIADH)

Nepietiekamas vazopresīna sekrēcijas sindroms, kas pazīstams arī kā SIADH sindroms, ir audzēja šūnu vazopresīna ražošanas rezultāts. Vasopresīns ir hormons, kas liek organismā aizturēt ūdeni un regulē tā elektrolītu līdzsvaru. Audzēja vazopresīna pārprodukcijas sekas ir pārmērīga ķermeņa šķidrumu atšķaidīšana un nātrija koncentrācijas samazināšanās asinīs. SIADH simptomi ir galvassāpes, atmiņas zudums un vispārējs vājums. Smagos gadījumos sindroms var izraisīt komu, smadzeņu pietūkumu un pat izraisīt nāvi. Vasopresīnu bieži ražo sīkšūnu plaušu vēža šūnas, lai gan SIADH var būt saistīts arī ar citiem vēža veidiem.

Kušinga sindroms

Paraneoplastiskais Kušinga sindroms ir saistīts ar paaugstinātu viena no virsnieru garozas hormona kortizola līmeni. Vēža šūnas parasti neražo kortizolu tieši. Tomēr viņi var stimulēt tā ražošanu, izdalot citu hormonu, kas stimulē virsnieru dziedzeri - AKTH (tā saukto adrenokortikotropo hormonu). Kušinga sindroma simptomi ir vēdera aptaukošanās, augsts asinsspiediens, muskuļu izsīkums, diabēts un osteoporoze. Protams, paraneoplastiskums nav vienīgais Kušinga sindroma mehānisms – tā var būt arī ilgstošas ​​steroīdu terapijas, virsnieru hiperplāzijas vai AKTH producējošas hipofīzes adenomas rezultāts.

  • metaboliski paraneoplastiski sindromi

hipoglikēmija

Hipoglikēmija, t.i., glikozes līmeņa pazemināšanās asinīs, ir viens no nopietnākajiem dažu vēža veidu simptomiem. Smaga hipoglikēmija var izraisīt komu un ārkārtējos gadījumos var apdraudēt dzīvību. Pazeminot glikozes līmeni asinīs,vēzis parasti rodas hormonāla mehānisma, insulīna ražošanas un līdzīgu faktoru dēļ, kas ietekmē ogļhidrātu metabolismu. Daži aizkuņģa dziedzera audzēji ir parasts insulīnu izdalošu audzēju piemērs.

hiperkalciēmija

Paraneoplastiskā hiperkalciēmija ir pārāk daudz kalcija asinīs. Tas ir viens no biežākajiem paraneoplastiskajiem sindromiem, ko pavada piem. krūts vēzis, mieloma un limfomas. Tiek lēsts, ka hiperkalciēmija rodas aptuveni 10-15% vēža slimnieku. Šis simptoms ir saistīts ar audzēja hormonu sekrēciju, kas maina organisma kalcija līdzsvaru. To darbības ietekme ir kalcija aizture nierēs un tā izdalīšanās no kaulaudiem, kas savukārt veicina šī elementa koncentrācijas palielināšanos asinīs. Hiperkalciēmija cita starpā negatīvi ietekmē darbu nervu sistēma, muskuļu šūnas, gremošanas sistēma un nieres.

  • reimatoloģiski paraneoplastiski sindromi

hipertrofisks osteoartrīts

Hipertrofiska osteoartrīta simptomi ir locītavu pietūkums un sāpes, periostīts un garo kaulu sabiezējums to galu tuvumā (visbiežāk falangās). Šis paraneoplastiskais sindroms parasti ir saistīts ar plaušu vēzi. Tomēr hipertrofisks osteoartrīts var pavadīt arī neoplastiskas slimības (piemēram, sirds defektus) un būt primāra ģenētiska slimība.

sistēmiskā sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir autoimūna slimība, ko izraisa antivielu veidošanās pret paša organisma audiem (tā sauktās antinukleārās antivielas). Lupus ir daudzu orgānu slimība, kas cita starpā ietekmē locītavas, muskuļi, āda, nieres un asinsvadi. Paraneoplastiskās vilkēdes gadījumā antinukleāro antivielu veidošanos izraisa imūnsistēmas patoloģiska reakcija uz vēža attīstību. Paraneoplastiskā vilkēde var pastāvēt līdzās, cita starpā ar limfātiskās sistēmas jaunveidojumiem.

  • neiroloģiski paraneoplastiski sindromi

Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi ir nervu sistēmas traucējumi, kas visbiežāk rodas no jaunattīstības neoplastiskas slimības

Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms

Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms ir visizplatītākais paraneoplastiskais sindroms nervu sistēmā. Šī slimība ir līdzīga citai muskuļu slimībai - myasthenia gravis, kuras galvenais simptoms ir ievērojams muskuļu vājums. Abas slimības vienības ir balstītas uz imūnsistēmu, lai gan tās izraisa citi veidiantivielas. Muskuļu vājums Lamberta-Ītona sindroma gadījumā galvenokārt skar apakšējās ekstremitātes. Tiek lēsts, ka slimība 50% gadījumu pastāv līdzās ļaundabīgam audzējam (visbiežāk plaušu vēzim).

smadzenīšu paraneoplastiska deģenerācija

Smadzenīšu paraneoplastiskā deģenerācija ir tādas slimības piemērs, kurā imūnsistēmas neatbilstoša reakcija izraisa normālu nervu šūnu iznīcināšanu. No tā izrietošais smadzenīšu bojājums var izpausties kā kustību koordinācijas zudums, grūtības saglabāt līdzsvaru un runas traucējumi. Visizplatītākais vēzis, kas izraisa smadzenīšu paraneoplastisku deģenerāciju, ir sīkšūnu plaušu vēzis.

  • hematoloģiski paraneoplastiski sindromi

Trousseau komanda

Daudzi ļaundabīgi audzēji var izraisīt izmaiņas asins recēšanas sistēmā. Visbiežāk tie izraisa hiperkoagulāciju, kas var izraisīt nopietnas komplikācijas (piemēram, plaušu emboliju). Viens no paraneoplastisko sindromu piemēriem, kas saistīti ar pārmērīgu asins recēšanu, ir Trousseau sindroms. Slimība sastāv no trombu veidošanās virspusējās vēnās, uz kuru pamata veidojas t.s klejojošs flebīts. Trousseau sindroms visbiežāk pavada kuņģa-zarnu trakta (aizkuņģa dziedzera, kuņģa) un plaušu ļaundabīgus audzējus.

eozinofilija

Eozinofiliju jeb paaugstinātu eozinofilu (viena veida b alto asinsķermenīšu) koncentrāciju vairumā gadījumu izraisa alerģija vai parazitāra infekcija. Tomēr neizskaidrojams eozinofilu pārpalikums var būt arī paraneoplastisks sindroms. Viens no eozinofilijas simptomiem ir pastāvīgs ādas nieze.

Paraneoplastiskie sindromi - ārstēšana

Paraneoplastisko sindromu ārstēšana vienmēr tiek apvienota ar pamatā esošā neoplazmas ārstēšanu. Kad primārais vēzis ir kontrolēts, vairums paraneoplastisko sindromu pazūd. Izņēmums ir nervu sistēmas bojājumi, kas daudzos gadījumos ir neatgriezeniski.

Turklāt autoimūnos paraneoplastiskos sindromus dažreiz ārstē ar līdzekļiem, kas nomāc imūnsistēmas patoloģisku reakciju (tā sauktā imūnsupresīvā terapija).

Ja iespējams, tiek izmantota arī simptomātiska ārstēšana atkarībā no paraneoplastiskā sindroma veida (piemēram, elektrolītu traucējumu koriģēšana vai dažāda veida ziedes pret ādas bojājumiem)

Par autoruKšištofs BialazītsMedicīnas students Collegium Medicum Krakovā, lēnām ienāk nepārtrauktas pasaules pasaulēārsta darba izaicinājumi. Viņu īpaši interesē ginekoloģija un dzemdniecība, pediatrija un dzīvesveida medicīna. Svešvalodu, ceļojumu un kalnu pārgājienu mīļotājs.

Lasīt vairāk šī autora rakstus

Kategorija:

Onkoloģija