Žultsceļu atrēzija jeb žultsvadu saplūšana ir iedzimts defekts, kas ir viena no retajām slimībām. Neārstēta žultsceļu atrēzija var izraisīt aknu cirozi un pat nāvi. Pētījumi liecina, ka 90 procenti neārstētu bērnu mirst pirms trīs gadu vecuma. Kādi ir žultsceļu atrēzijas cēloņi un simptomi? Kā norit ārstēšana?

Žultsceļu atrēzijajeb žultsvadu saplūšana ir iedzimts defekts, kura būtība ir žultsvadu, t.i., žultsvadu (šķidrums, ko izdala žultsvadi) iekaisums. aknas, lai sagremotu taukus) no aknām tievajās zarnās. Iekaisums noved pie žults ceļu fibrozes un pēc tam to aizsprostošanās. Šī procesa sekas ir žults plūsmas apstāšanās no aknām uz zarnām ( holestāze ). Žults pārmērīgi uzkrājas aknās un žultsvados (pārmērīgi sašaurinoties), un laika gaitā tas izraisa spiediena palielināšanos žultsvados, kas var bojāt aknu šūnas.

Žults atrēzijas sastopamība tiek lēsta aptuveni 1 no 20 000. bērni. Meitenes slimo biežāk nekā zēni.

Žultsceļu atrēzija - izraisa

Žultsvadu saplūšanas iemesli nav zināmi. Tiek pieņemts, ka slimībai ir autoimūns fons, t.i., imūnsistēmas šūnas uzbrūk pareizi izveidotiem žultsvadiem, noved pie to iekaisuma un tālākas saplūšanas.

Slimību var noteikt arī ģenētiski, lai gan tas attiecas uz mazāku gadījumu skaitu. Ir arī zināms, ka žultsceļu atrēzija nav iedzimta.

Žultsceļu atrēzija - simptomi

Žultsceļu atrēzijas simptomi parādās pirmajās dzīves dienās vai nedēļās, parasti no 2. līdz 6. nedēļai:

  • ilgstoša dzelte (ādas, gļotādu, acu b altumu iekrāsošanās dzeltenā krāsā). Dzelte rodas daudziem jaundzimušajiem un parasti izzūd pirmajās divās dzīves nedēļās. Ja nē, var būt aizdomas par žults ceļu atrēziju
  • pelēks vai gaiši dzeltens māla ķeblītis
  • tumšs alus krāsas urīns
  • nedaudz palielinātas aknas (atrodas vēdera augšējā labajā kvadrātā)
  • ilgstoša asiņošana no nabas vai citur

Turklāt 10-20 procenti bērniem ar žultsceļu atrēziju attīstās iedzimti defekti, piemēram, sirds defekti, dubultā liesa, policistiska nieru slimība.

Žultsceļu atrēzija - diagnoze

Ja ir aizdomas par žults ceļu atrēziju, tiek veikta vēdera dobuma ultraskaņa, pateicoties kurai ārsts var novērtēt aknu, žultsvadu un žultspūšļa darbību.

Ja ir aizdomas par žults ceļu atrēziju, ļoti ātri jāveic diagnostikas testi

Papildus ieteicams veikt žultsvada scintigrāfiju

Nepieciešamas arī asins analīzes. Žultsvadu saplūšanas gadījumā tiek novērots paaugstināts bilirubīna, GGTP, holesterīna, sārmainās fosfatāzes un nedaudz transamināžu līmenis.

Šie testi ļauj apstiprināt diagnozi un izslēgt citus iespējamos iepriekšminētā cēloņus simptomi, piemēram, vīrusu un bakteriālas aknu infekcijas vai iedzimtas vielmaiņas slimības.

Ja pētījums nedod skaidru atbildi uz jautājumu, kāds ir iepriekš minētā cēlonis kaites, var būt nepieciešama aknu biopsija, kas ietver orgāna fragmenta paņemšanu ar speciālu adatu pārbaudei mikroskopā.

Žultsceļu atrēzija - ārstēšana

Vienīgā metode, kā atjaunot sapludinātos žults ceļus un tādējādi atjaunot žults aizplūšanu no aknām uz zarnām, ir operācija, kas jāveic pēc iespējas ātrāk. Jo vēlāk procedūra tiks veikta, jo mazāk efektīva tā būs.

Ķirurģisko procedūru sauc parhepatoportāla anastomozivaiKasai procedūra(nosaukta pēc ārsta, kurš to ieviesa) un sastāv no pilnīgas fibrotisko ekstrahepatisko žultsvadu noņemšana un zarnu cilpas iešūšana aknu virsmā. Pēc operācijas tiek piemērota antibiotiku terapija un pretsāpju ārstēšana.

Apmēram pusei bērnu, īpaši tiem, kuri operēti agri (līdz 50 dienu vecumam), procedūra norit veiksmīgi. Tomēr daži no jaunākajiem pat pēc veiksmīgas operācijas cieš no dažādiem progresējošiem aknu bojājumiem, kas nozīmē, ka ir nepieciešams tās transplantēt pirmajos divos dzīves gados.

Kategorija:

Gastroloģija