Androgēnu nejutības sindroms (sēklinieku feminizācijas sindroms, Morisa sindroms) ir viens no biežākajiem primārās amenorejas cēloņiem. Šis traucējums ir cieši saistīts ar androgēnu nejutīgumu, kas savukārt ir androgēnu receptoru ģenētiskās mutācijas sekas. Izmaiņas ģenētikas līmenī notiek dzemdē

Androgēnu nejutības sindroms( Sēklinieku feminizācijas sindroms ,Morisa sindroms ) ietver rašanos kaunuma lūpas, maksts un klitors, t.i., sieviešu dzimumorgāni ar vienlaicīgu sēklinieku klātbūtni vēdera dobumā, t.i., tipiski vīriešu orgāni. Neskatoties uz izmaiņām ģenētiskā līmenī, nekas neliecina par tendences attīstīties šāda veida patoloģijām pārmantojamību.

Morisa sindroma cēlonis ir noteiktas receptoru grupas mutācija, kas pilnībā izmaina organisma jutību pret cirkulējošiem androgēniem. Tas izpaužas kā reakcijas trūkums uz saražoto testosteronu, precīzāk, audi neuztver šī hormona klātbūtni organismā. Testosterons ir tipisks vīrišķais hormons, kas saistīts ar pareizu vīriešu dzimuma īpašību, t.i., sēklinieku, dzimumlocekļa, sēklinieku maisiņa attīstību, un vēlākā vecumā atbild par pareizu īpašību attīstību, t.i., vīriešu matu tipu vai balss tembra maiņu.

Ja nav audu atbildes reakcijas uz testosteronu, organismā dominē sieviešu hormoni un estrogēni, kas nosaka sieviešu dzimumorgānu attīstību. Ķīmisko reakciju gaitā neizmantotā testosterona pārpalikums tiek pārvērsts estradiolā, kas pastiprina estrogēnu iedarbību.

Sēklinieku feminizācijas sindroma simptomi

Androgēnu nejutīguma raksturīgie simptomi ir:

  • sieviešu dzimumorgānu klātbūtne, t.i., kaunuma lūpas, maksts, klitors, kas tiek interpretēts kā sievietes dzimums tūlīt pēc piedzimšanas
  • nav olnīcu, olvadu, dzemdes
  • sēklinieku klātbūtne
  • vīriešu ārējo dzimumorgānu trūkums: sēklinieku maisiņš, dzimumloceklis
  • sieviešu mati

Pirmais satraucošais simptoms ir pirmo menstruāciju trūkums, kas dažkārt ir iemesls ginekologa apmeklējumam. Iemesls ir olnīcu un dzemdes trūkums. Apvalks parasti ir ļoti īss, un tam parasti ir akls gals.

Morisa sindroms: ārstēšana

Vēnu feminizējošā sindroma ārstēšana ir ārkārtīgi sarežģīta un prasa pieredzi. Bez ķirurģiskas ārstēšanas ir nepieciešama psiholoģiskā aprūpe, bet smagākajos gadījumos pat psihiatrs. Tas ir nepieciešams, jo atšķirtība dažkārt ir pietiekams iemesls pašnāvības mēģinājumam.

Dzimumu identitāte ir diezgan svarīgs aspekts. Ja zēns, neskatoties uz iekšējo vīriešu orgānu klātbūtni, ir pārliecināts par pretējo dzimumu, vajadzētu būt iespējai uzsvērt sievietes iezīmes. Ķirurģiskā metode var atjaunot maksts, noņemt sēkliniekus. Situācijā, kad zēns identificējas ar vīrieša dzimumu, vīrieša dzimumorgānu atjaunošanai ieteicama plastiskā ķirurģija. Diemžēl nejutīguma pret androgēniem dēļ hormonu terapija, t.i., testosterona piegāde, nedod nekādu efektu.

Androgēnu nejutības sindroms: diferenciācija

Primārajai amenorejai vajadzētu būt par iemeslu, lai izslēgtu citas slimības, kurām var būt līdzīga izpausme. Jāapsver iespēja, piemēram, Tērnera sindroms, ģenētisks stāvoklis, kurā klīniskā aina ir X hromosomas neesamības sekas.Ja neskaita menstruāciju neesamību, meitenēm ar šo sindromu raksturīgs īss augums, plats, sloksnes kakls, plaši izvietoti sprauslas, valgus ceļi vai zemu lejupejoša ādas līnija.galva. Vēl viens primārās amenorejas iemesls var būt sieviešu reproduktīvo orgānu anatomiski defekti.

Jāņem vērā iespēja līdzāspastāvēt endokrīnās sistēmas traucējumi, piemēram, hipotireoze vai hormonālie traucējumi uz hipotalāma-hipofīzes-olnīcu ass.

Primārā amenoreja var būt saistīta arī ar pārmērīgu ēdienreižu kaloriju satura ierobežojumu.

Kategorija:

Veselība