Fallo tetraloģija jeb Fallo sindroms ir sarežģīts, cianotisks, iedzimts sirds defekts, kas izraisa pastāvīgu ķermeņa hipoksiju – jebkura fiziska piepūle, piemēram, raudāšana, izraisa cianozi, t.i., ādas zilganu nokrāsu. "Zilajiem mazuļiem", kā sauc jaundzimušos un zīdaiņus ar šo sirds defektu, nepieciešama tūlītēja operācija. Kas ir Fallot tetraloģija un kādi ir tās cēloņi. Kādi simptomi norāda uz Falota sindromu? Kas ir sirds ķirurģijas ārstēšana?

Fallo tetraloģija (TOF)jeb Fallo komanda ir komplekss,cianoze ,iedzimta sirds defekts, kam ir 4 dažādi sirds defekti. Fallot tetraloģija veido aptuveni 3–5% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Tas rodas aptuveni 10% zīdaiņu ar iedzimtu sirdskaiti, padarot to par vispopulārāko ciānisko sirds defektu bērniem. Tā ir arī visizplatītākā cianotiskās sirds slimības forma pieaugušajiem. Termins "cianoze" attiecas uz vienu no šī sirds defekta simptomiem – zilganu krāsu, piem. mute, mēle, pirksti skābekļa trūkuma dēļ.

Fallo tetraloģija - iemesli

Fallot komandasastāv no četriemsirds struktūras defektiem(tā sauktā Fallo tetrāde). Tie irizraisavisas asinsrites sistēmas disfunkciju.

1. Ventrikulāras starpsienas defekts - neparasts savienojums starp labo un kreiso kambari.

2. Plaušu artērijas (plaušu vārstuļa) mutes sašaurināšanās, kas ved asinis no sirds uz plaušām. Sirdij jāstrādā ar divkāršu spēku, lai asinis no sirds ieplūstu plaušu traukos. Tāpēc parādās:

3. Labā kambara hipertrofija (sabiezējums)

4. Aortas (tas ir, galvenās artērijas, kas ved asinis no sirds uz visu ķermeni) kustība pa labi pāri ventrikulārās starpsienas atverei. Pēc tam tiek teikts, ka aorta "sēž uz priekšu" pāri abām kamerām un atverei starp tām.

Pareizi funkcionējošā asinsrites sistēmā ar skābekli atdalītas venozās asinis (deoksigenētas asinis) no sirds caur plaušu artēriju tiek sūknētas uz plaušām, lai iegūtu skābekli. Pēc tam tas atgriežas sirdī un tiek sūknēts no aortas uz ķermeni. Kambaru starpsienas defekts ļauj asinīm ar skābekļa trūkumu plūst no labā uz kreiso kambara un pēc tam uz aortu un sistēmisko cirkulāciju(liels), apejot plaušas. Turklāt asins plūsma no labā kambara uz plaušu artērijām tiek traucēta plaušu vārstuļa sašaurināšanās dēļ. Tāpēc asins daļa, kas nonāk audos, nesatur tiem nepieciešamo skābekli. Tāpēc mums ir darīšana ar pastāvīgu ķermeņa hipoksiju, kas izpaužas kā cianoze

Fallo tetraloģija - simptomi

Cianoze

Cianoze ir ļoti smaga plaušu vārstuļa vai labā kambara izplūdes trakta pilnīgas sašaurināšanās gadījumā. Lūpas un nagi kļūst zili, un visa ķermeņa āda kļūst tumši zila, īpaši mazuļa paaugstinātas aktivitātes laikā, piemēram, barošanas, raudāšanas vai defekācijas laikā. Tas notiek tāpēc, ka fiziskās slodzes laikā ķermeņa audu pieprasījums pēc skābekļa palielinās.

Retos gadījumos, kad plaušu artērijas mutes aizsprostojums ir neliels, cianoze var neparādīties vispār. Tad mēs runājam par "rozā" Fallot joslu.

Citi Fallota sindroma simptomi:

  • elpas trūkums
  • mazuļa nogurums slodzes laikā, piemēram, barojot bērnu
  • nepietiekams svara pieaugums
  • pieliek pirkstus (neparasti noapaļoti pirkstu gali)

Maziem bērniem (parasti vecumā no 6 līdz 24 mēnešiem) bieži rodas hipoksiskas (anoksiskas) lēkmes - kritisks skābekļa līmeņa pazemināšanās asinīs. Visbiežāk tie parādās no rīta, pēc laba miega. Raksturīgie simptomi ir ātra elpošana un pieaugoša cianoze.

Ļoti raksturīgs simptoms ir arī tupēšana. Mazuļa notupšanās pozīcija atvieglo asinīm nokļūšanu plaušās (mazulis pietupās, asinīm ir grūtāk plūst caur aortu. Tāpēc tas izvēlas vieglāku ceļu un iet uz plaušām, un viss ķermenis ir piesātināts ar skābekli).

Pieaugušajiem, izņemot iepriekš minētos tiek novēroti simptomi, tendence uz asiņošanu (smaganu, hemoptīze) un pat trombotiskas izmaiņas.

Fallo tetraloģija - diagnoze

Papildus fiziskajai pārbaudei, kuras laikā ārsts var dzirdēt sistolisko troksni virs sirds, tiek veikta arī EKG un krūškurvja rentgenogrāfija. Elektrokardiogrāfija var identificēt labā kambara hipertrofijas pazīmes. Savukārt krūškurvja rentgenuzņēmumā sirds forma atgādina kurpi. Nepieciešamo izmeklējumu komplektā ietilpst arī ehokardiogrāfija, kas uzrāda labā kambara hipertrofiju, parasti ar izmainītu plaušu vārstuļu, un angiokardiogrāfija - koronāro asinsvadu izmeklēšana

Fallo tetraloģija - ārstēšana

Fallot tetraloģija ir nopietns sirds defekts, un, ja to neārstē, tas var izraisīt fiziskās attīstības aizkavēšanosbērns un pat viņa nāve. Tāpēc ārstēšana sastāv no sirds operācijas, kuras mērķis ir pilnībā novērst defektu. Atvērtas sirds operācijas laikā ārsts aizver kambara starpsienas defektu un paplašina plaušu vārstuļa sašaurināšanos. Parasti operācijas tiek veiktas pa posmiem, līdz defekts tiek pilnībā novērsts. Šāda veida operācijas tiek veiktas t.s ekstrakorporālā apritē, parasti pirmajā dzīves gadā.

Pacienti, kuriem dažādu iemeslu dēļ nevarēja veikt pilnīgu defekta korekciju, parasti izdzīvo tikai 30 gadus.

Svarīgs

Komplikācijas pēc procedūras

Pēcoperācijas pacientiem var attīstīties priekškambaru un ventrikulāras aritmijas vai plaušu vārstuļa noplūde. Tad ir nepieciešama cita operācija. Dažos gadījumos iespējams implantēt kardioverteru – defibrilatoru, kas pasargā no bīstamām aritmijām

Lai likvidētu infekciozo endokardītu, antibiotiku profilakse nepieciešama arī pirms dažāda veida procedūrām, piemēram, zobārstniecības procedūrām.

Kategorija:

Kardioloģija