Liekulība jeb, citiem vārdiem sakot, "hipospādija" ir iedzimts urīnizvadkanāla defekts, kas sastāv no urīnizvadkanāla atveres atrašanas dzimumlocekļa vēdera pusē, kas sarunvalodā nozīmē "apakšā". Liekulība, atkarībā no defekta smaguma pakāpes, var vairāk vai mazāk ietekmēt pacientu ikdienu un funkcionēšanu.

Hypospadias( hypospadia ) zinātnieki aprakstīja jau mūsu ēras pirmajos gadsimtos. Toreiz, protams, vēl nebija zināms, kādas sekas varētu būt šim defektam, taču vīriešu problēmu dēļ gandrīz tūkstoš gadus tika izmantota pēc iespējas drastiskākā ārstēšanas metode, t.i., distālā dzimumlocekļa amputācija. Laika gaitā, medicīnai progresējot un apgūstot cilvēka anatomiju un fizioloģiju, ārstēšana ievērojami uzlabojās. Interesanti, ka, neskatoties uz to, ka hipospadija ir vīriešu dzimuma slimība, daži autori izšķir arī sieviešu hipospadijas, kad urīnizvadkanāla ārējā atvere atrodas vairāk aizmugurē nekā fizioloģiskos apstākļos. Dažreiz tas var atrasties pat uz maksts priekšējās sienas.

Spodziectwo - epidemioloģija

Liekulība ir viena no visbiežāk sastopamajām iedzimtajām uroģenitālās sistēmas anomālijām zēniem. Tās biežumu var lēst aptuveni 1: 250 - 1: 300 dzīvi vīriešu jaundzimušie. Biežums ir lielāks bērniem, kuriem ir pozitīva hipospadiju ģimenes anamnēze, taču nav noskaidrots, kā šis stāvoklis var tikt pārmantots. Papildus ģenētiskajiem faktoriem tiek lēsts, ka endokrīnās sistēmas un vides faktoriem ir liela nozīme hipospadiju etioloģijā. Pētījumi ir parādījuši saistību starp liekulības rašanos un estrogēniem vai fitoestrogēniem, antiandrogēniem un DDT (dihlordifeniltrihloretānu). Palielināts hipofāgijas biežums tika novērots arī bērniem, kuru mātes grūtniecības laikā lietoja dietilstilbestrolu vai kuriem bija gripa pirmajā trimestrī. Citi hipofāgijas riska faktori ir ļoti jauns vai vecs mātes vecums grūtniecības laikā un mazs dzimšanas svars.

Spodziectwo - patofizioloģija

Hipospādija attīstās ap divpadsmito augļa dzīves nedēļu vienas no struktūrām – urīnizvadkanāla plāksnītes – nepareizas slēgšanas rezultātā, kā arī traucētas tā sauktās endodermālās auklas rekanalizācijas dzimumlocekļa iekšienē. Vīriešu dzimumorgānu attīstībai dzemdē tiem ir liela nozīmeandrogēni (testosterons). Tāpēc, ja kāds faktors traucē pareizu androgēnu-androgēnu receptoru ass darbību, urīnizvadkanāls var attīstīties patoloģiski, izraisot hipospadiju.

Kā mēs varam sadalīt liekulību?

Gadu gaitā liekulība ir klasificēta dažādos veidos, vairāk vai mazāk detalizēti. Tomēr visizplatītākais iedalījums ir hipospadijas, kas balstītas uz atrašanās vietu, kas ietver zīles, dzimumlocekļa un sēklinieku (vai starpenes) hipospadijas. Dažreiz izšķir arī starpposma, dzimumlocekļa-sēklinieka (vai dzimumlocekļa-perineāla) formu.

  • Acorn Hypocrisy- Šī ir visizplatītākā hiperēmijas forma, kas veido aptuveni 65% gadījumu. Urīnizvadkanāla ārējā atvere atrodas dzimumlocekļa glansā, starp zarnu rievu un virsotni. Šajā hipofāgijas formā dzimumlocekļa attīstība parasti netiek traucēta, mēs novērojam tikai nelielu glans izliekšanos ar urīnizvadkanāla rievu vēdera pusē. Bieži vien ir priekšādiņas palielināšanās, un urīnizvadkanāla ārējās atveres sašaurināšanās prasa iejaukšanos jau jaundzimušā periodā. Tā nav sliktākā prognostiskā forma, tomēr nepieciešama agrīna, specializēta operācija specializētos centros, lai novērstu sekundāro komplikāciju rašanos.
  • Dzimumlocekļa liekulība- veido aptuveni 20% no visas hiperēmijas. Ārējā urīnizvadkanāla atvere atrodas dzimumlocekļa ventrālajā pusē, starp kuņģa rievu un sēklinieku maisiņu, un, konkrētāk, dzimumlocekļa-sēklinieku maisiņa leņķi. Visbiežāk sastopamās blakusslimības ir dzimumlocekļa locīšana, kā arī citi pavadoši attīstības defekti.
  • Perineālā liekulība- retākā un visnopietnākā hiperēmijas forma. Urīnizvadkanāla atvere šajā gadījumā atrodas starp sadalītā sēklinieku maisiņa krokām. Dažkārt gadās, ka dzimumloceklis nav līdz galam izveidojies, kas kopā ar citām novirzēm var radīt šaubas par bērna dzimumu, tāpēc smagākajos gadījumos reizēm nepieciešama sīkāka ģenētiskā vai hormonālā diagnoze.

Dažreiz tiek novērots arī skaitlis, ko sauc par "liekulību bez liekulības". Tas sastāv no tā, ka urīnizvadkanāla atvere atrodas pareizi, bet dzimumlocekļa saliekuma dēļ tas rada hipofāgijas iespaidu. Dažkārt ir arī priekšādas šķeltne.

Spodziectwo un citi iedzimti defekti

Citas uroģenitālās sistēmas un tās tuvumā esošo orgānu malformācijas bieži tiek novērotas pacientiem ar smagākajām hipospadijas formām. Kriptorhisms ir viens no visizplatītākajiemun slīpa cirkšņa trūce. Tās rodas 10 līdz 30% pacientu ar starpenes hipospadiju. Šajā formā bieži līdzās pastāv tā sauktā "vīriešu maksts", t.i., defekts, kas sastāv no pastāvīga prostatas divertikula klātbūtnes.

Hipoderma - ārstēšana

Hipospadijas ārstēšana ir tikai operatīva. Agrāk tika uzskatīts, ka procedūras atlikšana līdz 3-4 gadu vecumam būtu optimālais risinājums, jo tad dzimumloceklis jau ir tik attīstīts, ka procedūra ir vieglāka nekā jaundzimušajam. Atkarībā no defekta smaguma pakāpes hipospadijas var būt asimptomātiskas, bet var arī veicināt urīna stagnāciju virs urīnizvadkanāla atveres aizsprostojuma. Šī iemesla dēļ šobrīd ieteicams pārāk ilgi neaizkavēt operāciju un sākt ārstēšanu pirmajā, vēlākais, otrajā dzīves gadā. Daži autori uzskata, ka nelielam defektam, kas netraucē urīna aizplūšanu un ir tikai kosmētisks defekts, nav nepieciešama operācija. Tomēr šis uzskats joprojām ir pretrunīgs daudzu cilvēku vidū, jo liekulība vēlākā dzīvē var negatīvi ietekmēt seksuālos un psiholoģiskos aspektus.

Ķirurģiskās metodes var atšķirties atkarībā no centriem, taču tās vienmēr ir balstītas uz vairākiem secīgiem posmiem, proti, dzimumlocekļa iztaisnošanu (ja nepieciešams), urīnizvadkanāla rekonstrukciju, glans plastisko ķirurģiju, dzimumlocekļa vēdera slāņu rekonstrukciju un galu galā uz priekšādiņas rekonstrukcija.

Spodziectwo - prognoze

Lielākajā daļā gadījumu hipospadiju ķirurģiska ārstēšana dod vismaz apmierinošus rezultātus. Dažkārt problēma ir tikai priekšādiņas rekonstrukcija. Hipospadijas operācija ir saistīta ar noteiktu komplikāciju risku, no kurām visizplatītākā ir urīnizvadkanāla fistula. Tās biežums mainās atkarībā no izmantotās operācijas metodes un diemžēl visbiežāk tā nenoslēdzas spontāni, tāpēc parasti ir nepieciešama atkārtota operācija ar ķirurģisku slēgšanu. Citas hipofāgijas operācijas komplikācijas ir stenoze operētajā zonā, kas dažkārt pastāv vienlaikus ar fistulu. Tas var izraisīt atkārtotus urīnceļu iekaisumus, un ārstēšana sastāv no urīnizvadkanāla paplašināšanas ar Hegara paplašinātājiem vai dažos gadījumos atkārtotu operāciju.

Kategorija:

Vīriešu slimības