Monoklonālā gammapātija nav viena konkrēta slimības vienība, bet gan nezināmas etioloģijas slimību grupa. To kopīgā iezīme ir viena plazmocītu klona, ​​t.i., hematopoētiskās sistēmas B līnijas limfoīdo šūnu augšana, kas spēj ražot antivielas. Kādi ir klonālās gamapātijas simptomi un kā to ārstēt?

Monoklonālā gammapātijabieži tiek diagnosticēta nejauši profilaktisko laboratorisko pārbaužu laikā vai arī pacients ziņo par simptomiem, kas liecina par tās rašanos. Monoklonālās gammapātijas gaitā aug viens plazmocītu klons, t.i., hematopoētiskās sistēmas limfoidās šūnas, kas spēj ražot antivielas. Tie rodas no vienas šūnas un izdala t.s M proteīns, kas sastāv no divām identiskām smagajām ķēdēm un divām identiskām vieglajām ķēdēm. Tas izpaužas ar proteīnogrammā redzamo monoklonālo proteīnu.Ja ir aizdomas par monoklonālo gammapātiju, diagnoze jāapstiprina ar elektroforēzi, kas uzrādīs M proteīna klātbūtni. Pēc tam imunofiksācija noteiks smago vai vieglo ķēžu veidu.

Monoklonālā gammapātija: simptomi

Dažas gammapātijas ir pilnīgi asimptomātiskas, un vienīgā atšķirība ir patoloģiska proteīna klātbūtne. Savukārt citi var būt agresīvi. Pārmērīga M proteīna ražošana var izraisīt atlikušo imūnglobulīnu daudzuma samazināšanos un tādējādi izraisīt imunitātes samazināšanos vai asinsreces traucējumus. Olb altumvielu uzkrāšanās audos izraisa, piemēram, nieru bojājumus. Kaulu audu infiltrācija izraisa osteoporozes veidošanos un kalcija līmeņa paaugstināšanos organismā.

Monoklonālā gammapatie: klasifikācija

  • MGUS (nenodefinētas nozīmes monoklonāla gammapātija) - raksturojas ar nelielu monoklonālā proteīna daudzumu serumā un vieglu norisi, nebojā mērķa orgānus:

- MGUS viegls ar imūnglobulīna G, A vai D pārprodukciju; retāk slimība ir saistīta ar pārmērīgu imūnglobulīna M-MGUS veidošanos, ko pavada citas slimības - MGUS hronisku infekciju (baktēriju, vīrusu, parazītu) gaitā - Bensa Džounsa idiopātiskā proteīnūrija

  • ļaundabīga monoklonāla gammapātija - gaita ir simptomātiska unprogresīvs:

- multiplā mieloma (multiplā mieloma, Kālera slimība) - POEMS sindroms - rets multiplās mielomas veids, nosaukums cēlies no visbiežāk sastopamo simptomu pirmajiem burtiem: polineiropātija, organomegālija, endokrinopātija un monoklonālā gammapātija - plazmas leikēmija šūnu leikēmija - PCL) - ir smagākā mielomas forma, parasti tā ir multiplās mielomas progresēšanas beigu stadija, bet ir arī formas, kurām diagnosticēta Valdenstrēma de novomakroglobulinēmija - tas ir rets ne-Hodžkina limfomas veids, būtība no kuriem ir nekontrolēta B šūnu proliferācija, kas pārmērīgi ražo patoloģisku monoklonālu IgM proteīnu

  • slimības ar imūnglobulīna ķēžu nogulsnēšanos:

- slimības ar sistēmisku smago un vieglo ķēžu nogulsnēšanos - primārā amiloidoze - slimība ar bioloģiski neaktīva proteīna nogulsnēšanos ar β konfigurāciju un nesazarotu struktūru

Monoklonāla gammapatie: ārstēšana

MGUS vai asimptomātiskas mielomas gadījumā ārstēšana nav nepieciešama un ir ieteicamas tikai regulāras pārbaudes ar seruma un urīna proteīnu elektroforēzi. Simptomātiskas gammapātijas ārstēšana jānosaka individuāli, ņemot vērā pacienta vecumu un stāvokli.

Kategorija:

Kardioloģija