Hemostāze ir asins plūsmas process asinsvados un tā apstāšanās, kad tiek pārtraukta asinsvadu nepārtrauktība. Tāpēc hemostāzes mērķis ir kavēt asins recekļu veidošanos veselīgā asinsritē un apturēt asiņošanu no bojātiem asinsvadiem. Kas man jāzina par hemostāzi? Kuras slimības traucē hemostāzi?

Hemostāzeir sarežģīta parādība, kuras pamatā ir dažādu audu, šūnu un molekulu sadarbība, lai saglabātu līdzsvaru starp asins recekļu veidošanos un šķīšanu. Uzziniet par hemostāzes procesu un pie kādām slimībām tā tiek traucēta.

Kas ir hemostāze?

Hemostāze, t.i., asiņu turēšana šķidrā veidā, no vienas puses, un asiņošanas novēršana, no otras puses, ir sarežģīts process, kas mūsu organismā notiek pastāvīgi. Tās pareizas darbības pamatā ir trīs galvenās hemostatiskās sistēmas: asinsvadu, trombocītu un plazmas.

Papildus asinsreces sistēmai, kas tiek aktivizēta asinsvadu bojājuma brīdī, ļoti svarīgs ir arī fibrinolīzes process, t.i., asins recekļu šķīdināšana.

Līdzsvars starp recēšanu un fibrinolīzi ir hemostāzes darbības pamatā, un tās traucējumi var izraisīt patoloģisku asiņošanu vai trombemboliskas slimības.

Hemostāzes process

Iedomājieties nelielu griezumu, kas izraisa vieglu asiņošanu. Kā tas ir iespējams, ka dažas minūtes pēc brūces pārgriešanas brūce pārstāj asiņot? Pretēji šķietamajam, tā ir sarežģīta un daudzlīmeņu parādība. Tās svarīgākie posmi ir:

  • Asinsvadu hemostāze

Pirmā tūlītējā reakcija uz asinsvadu bojājumiem ir vazokonstrikcija. Asinsvadu sienas sastāv no gludām muskuļu šūnām, kas var ievērojami sašaurināt to lūmenu. Asins plūsma caur saraušanās asinsvadu ir ievērojami samazināta, tādējādi samazinot asiņošanu.

Vissvarīgākās visa procesa vadīšanai ir asinsvadu endotēlija šūnas, kas izklāj asinsvadu sistēmas iekšpusi. Tie veic vairākas svarīgas funkcijas, piemēram:

  • reakcija uz asinsvadu bojājumiem, "informācijas" nodošana muskuļu šūnām, kas pēc tam ierosina kontrakciju
  • molekulu atbrīvošanaaktivizējot un kavējot recēšanu
  • nododot sāpju signālu nervu šķiedrām, kuru uzdevums ir refleksīvi attālināties no traumu izraisošā faktora

Veselos asinsvados endotēlija uzdevums ir elektrostatiski "atgrūst" visas šūnas un molekulas, kas varētu izraisīt trombu veidošanos. Tas uztur asinis pastāvīgi šķidras.

Endotēlija bojājuma brīdī asinsvada lūmenā tiek atklāts apakšā esošās sienas slānis, kas galvenokārt sastāv no kolagēna. Kolagēnam ir pretēja ietekme uz asinsriti – tas piesaista tam šūnas.

Vissvarīgākais no koagulācijas viedokļa ir trombocītu, t.i., trombocītu, saķere ar to. Plātnes nekavējoties piestiprinās traumas vietai, tādējādi uzsākot recēšanas procesa otro posmu - trombocītu hemostāzi.

  • Trombocītu hemostāze

Trombocīti jeb trombocīti ir struktūras ar unikālu struktūru. No bioloģiskā viedokļa tie ir fragmenti, kas atdalīti no milzīgām kaulu smadzeņu šūnām, ko sauc par megakariocītiem.

Trombocītiem nav kodola. Tomēr tie ir lieliski pielāgoti savu hemostatisko funkciju veikšanai: tie satur daudz recēšanas aktivatoru un ir gatavi tos atbrīvot.

Uz šūnas membrānas ārējās virsmas tiem ir receptori, kas ļauj sazināties ar citām šūnām un molekulām, kas ļauj pilnībā sadarboties ar vidi.

Kā minēts iepriekš, endotēlija bojājuma vieta kļūst ļoti "pievilcīga" trombocītiem, kas tur nekavējoties uzkrājas. Atklātais kolagēns saistās ar trombocītiem caur t.s fon Vilebranta faktors.

Trombocītu piesaiste endotēlija šūnām izraisa to savstarpēju mijiedarbību, kā rezultātā aktivizējas trombocīti. Aktivētās plāksnes maina savu formu un atbrīvo granulās saglabātās vielas.

Svarīgākie no tiem ir kalcijs, magnijs, serotonīns, ADP un vesela virkne citu faktoru, kas aktivizē turpmākās recēšanas procesa fāzes.

Šādi aktivizēti trombocīti tiek pakļauti agregācijas procesam, t.i., savienojas viens ar otru, izmantojot fibrinogēna tiltus. Savienotās plāksnes veido lameles aizbāzni, aizsērējot bojāto trauka vietu. Spraudņa izgatavošana ir pēdējais posms t.s primārā hemostāze.

Tomēr tas nav recēšanas procesa beigas, jo trombocītu aizbāznis nav pietiekami stabils, lai novērstu iespējamu asiņošanas atkārtošanos. Tam nepieciešama papildu pastiprināšana ar nešķīstošu vielu - fibrīnu.Fibrīna veidošanās ir asinsreces procesa trešā posma - plazmas hemostāzes - aktivācijas rezultāts.

  • Plazmas hemostāze

Plazmas hemostāze ir process, kurā ir iesaistīti 13 plazmas koagulācijas faktori. Tās ir olb altumvielu molekulas, kas pastāvīgi cirkulē asinīs. Tiem piemīt īpaša kaskādes aktivācijas spēja, t.i., reakciju secība, kas ļauj secīgiem faktoriem pāriet no neaktīvās uz aktivizētu formu.

Ir ts koagulācijas kaskādes ārējie un iekšējie ceļi. Katrs no tiem ietver nedaudz atšķirīgus faktorus, taču to pēdējais posms ir kopīgs.

Abu ceļu galaprodukts ir fibrīns, citādi pazīstams kā stabils fibrīns. Tā ir nešķīstoša viela, kas izgatavota no garām, izturīgām šķiedrām.

Šķiedra ir nepieciešama sekundārās hemostāzes procesam, t.i., spēcīga tīkla izveidei, kas stiprina primāro lamelāro spraudni.

Stabilizēts trombocītu-fibrīna receklis ir visa recēšanas procesa galaprodukts. Tas garantē adekvātu aizsardzību pret asiņošanu traumas vietā un ļauj bojātajam traukam dziedēt.

  • Fibrinolīze

Hemostāzes neatņemama sastāvdaļa ir fibrinolīzes process, t.i., fibrīna izšķīšana. Ņemiet vērā, ka fibrinolīze notiek pastāvīgi, tostarp vietās, kur vienlaikus veidojas trombi.

Pateicoties fibrinolīzei, ir iespējams kontrolēt to izmērus. Ja asins recekļi augtu bez ierobežojumiem, asinsvada lūmenis varētu būt pilnībā nosprostots un asins plūsma bloķēta.

Tāpēc fibrinolīzes procesa mērķis ir izšķīdināt asins recekļus dzīstojošo brūču zonās un uzturēt asiņu plūstamību fizioloģiskos apstākļos.

Galvenā viela ar spēju izšķīdināt fibrīnu un līdz ar to arī trombus ir plazmīns. Šī proteīna molekula veidojas, tāpat kā fibrīns, sekojošo faktoru kaskādes aktivācijas rezultātā. Tas ir ļoti sarežģīts process, ko daudzos līmeņos kontrolē t.s aktivatori (vielas, kas paātrina fibrinolīzi, piemēram, tPA, uPA) un inhibitori (vielas, kas inhibē fibrinolīzi, piemēram, PAI-1, PAI-2).

Aktivizētajam plazmīnam ir spēja sadalīt fibrīnu īsos, viegli šķīstošos pavedienos. Tā rezultātā trombs sadalās molekulu un šūnu fragmentos, kurus pēc tam sagremo pārtikas šūnas - makrofāgi.

Hemostātiskie traucējumi

Hemostāzes procesu traucējumi ir dažādu slimību cēlonis. Mēs tos varam iedalīt 2 galvenajās grupās: slimības, kas izraisa patoloģisku asiņošanu, un slimībassaistīta ar hiperkoagulāciju.

1. Hemorāģiskie defekti

Pārmērīgu asiņošanas tendenci, ko sauc par hemorāģisko diatēzi, var izraisīt asinsvadu, trombocītu vai plazmas hemostāzes traucējumi. Lielākā daļa asiņošanas traucējumu ir iedzimtas, lai gan ir arī iegūtas slimības.

Asiņošanas traucējumu raksturīgie simptomi ir nelieli ādas zilumi, asiņošana no smaganām un deguna asiņošana, pārmērīga traumatiska asiņošana un (salīdzinoši visbīstamākā) asiņošana iekšējos orgānos, piemēram, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta vai asiņošana no maksts. Starp hemorāģiskiem traucējumiem izšķir šādas slimības:

  • Asinsvadu asiņošanas traucējumija asiņošanas tendence ir saistīta ar patoloģisku asinsvadu struktūru
    Iedzimta asinsvadu defekta piemērs ir Rendu-Oslera-Vēbera slimība (iedzimta) hemorāģiskā angioma), kurā attīstās viegli asiņojošas hemangiomas.
    Iedzimti asinsvadu defekti rodas arī saistaudu slimību, piemēram, Marfana sindroma, gadījumā – patoloģiska saistaudu struktūra izpaužas kā asinsvadu sieniņas vājināšanās, padarot to jutīgāku pret bojājumiem.
    Iegūtos asinsvadu defektus var izraisīt dažādi faktori, kā rezultātā samazinās asinsvadu sieniņu pretestība.
    To biežākie cēloņi ir infekcijas, autoimūnie procesi (tie ir pamatā tā sauktajai Henoha-Šonleina purpurai), vitamīnu trūkums, zāļu izraisīti bojājumi vai vielmaiņas traucējumi.
  • Trombocītu asiņošanas traucējumi , ko izraisa samazināts trombocītu skaits vai to darbības traucējumi.
    Normāls trombocītu skaits ir 150-400 000 / µL. Ja trombocītu skaits nokrītas zem 150 000 / µl, to sauc par trombocitopēniju. Interesanti, ka šāds stāvoklis var palikt latents ilgu laiku - parasti hemorāģiskās diatēzes simptomi parādās tikai pēc tam, kad trombocītu skaits nokrītas zem 20 000 / µl.
    Trombocitopēniju var izraisīt samazināta trombocītu veidošanās kaulu smadzenēs (tā sauktā centrālā trombocitopēnija) vai pārmērīga to izvadīšana no asinsrites (perifēra trombocitopēnija).
    Centrālā trombocitopēnija visbiežāk ir saistīta ar iedzimtiem vai iegūtiem kaulu smadzeņu bojājumiem, piemēram, ķīmijterapijas, vēža vai noteiktu zāļu lietošanas rezultātā.
    Perifērā trombocitopēnija, t.i., patoloģiska trombocītu iznīcināšana, visbiežāk notiek imūnmehānisma ceļā. Trombocītus no asinsrites izvada imūnsistēmas šūnas – limfocīti. Šo stāvokli var izraisīt zāles, autoimūnas slimības un infekcijas.
    Tie ir nedaudz atšķirīgiperifēra neimūna trombocitopēnija. To piemērs ir Moschcowitz sindroms vai trombotiskā trombocitopēniskā purpura.
    Šīs slimības gadījumā notiek pārmērīga asins recekļu veidošanās mazajos traukos, kas izraisa trombocītu nodilumu un kā sekas hemorāģiskās diatēzes simptomus.
    Mikrokoagulācija izraisa arī iekšējo orgānu hipoksiju, no kurām visbīstamākā ir centrālās nervu sistēmas hipoksija
  • Plazmas hemorāģiskie plankumi , ko izraisa plazmas koagulācijas faktoru deficīts. Pazīstamākie šīs slimību grupas pārstāvji ir A un B hemofilija, t.i., iedzimts VIII un IX faktoru aktivitātes trūkums.
    Tomēr visizplatītākā iedzimtā plazmas diatēze ir cita slimības būtība - fon Vilebranta slimība.
    Kā minēts iepriekš, fon Vilebranda faktors liek plāksnēm pielipt pie bojātā trauka sienas. Tā trūkums novērš plāksnes aizbāžņa veidošanos, kas traucē visu primārās hemostāzes procesu un izraisa patoloģisku asiņošanu.
    Viens no iegūtajiem asinsreces faktoru deficīta cēloņiem ir nepietiekams K vitamīna daudzums uzturā. Tas ir atbildīgs par pareizu II, VII, IX un X koagulācijas faktora koncentrāciju.

2. Hiperkoagulantu stāvokļi

Trombofilija vai stāvokļi, kas ir pārmērīgi pakļauti asins recekļu veidošanās gadījumiem, var radīt nopietnas sekas. Tie predisponē vēnu trombembolijas un artēriju trombozes attīstību. Šo stāvokļu komplikācijas ietver trombemboliskas izmaiņas, piemēram, insultu un sirdslēkmes, kā arī dzemdniecības traucējumus.

Trombofīlijas cēloņus iedala - tāpat kā asiņošanas traucējumu gadījumā - iedzimtajos un iegūtajos. Iedzimtas trombofilijas piemēri ir V faktora Leiden mutācija (visbiežāk) un tādu vielu trūkums, kas inhibē recēšanu, piemēram, proteīns C, proteīns S vai antitrombīns.

Iegūto trombofīliju var izraisīt zāles, imūnsistēmas traucējumi un hormonālās izmaiņas (piemēram, grūtniecības laikā vai perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas laikā).

3. DIC komanda

Pēdējā slimība, par kuru jārunā starp hemostatiskiem traucējumiem, ir DIC – diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindroms. Tās būtība ir pilnīga hemostāzes procesu izjaukšana - no vienas puses, visā organismā notiek vispārēja recēšanas aktivizēšanās, no otras puses, tiek izlietoti trombocīti un plazmas koagulācijas faktori, kas izraisa hemorāģiskās diatēzes attīstību.

Šo traucējumu rezultāts ir 2 simptomu grupas – vienlaicīga vairāku trombu veidošanāsmazi asinsvadi un asiņošana no gļotādām un iekšējiem orgāniem.

Akūts DIC ir stāvoklis, kas ir sekundārs vairākiem nopietniem klīniskiem stāvokļiem, piemēram, sepsei, smagai traumai vai vairāku orgānu mazspējai. Šī iemesla dēļ šī sindroma ārstēšanā būtiska ir pamatslimības savlaicīga diagnostika un efektīva ārstēšana.

Par autoruKšištofs BialazītsMedicīnas students Collegium Medicum Krakovā, lēnām ieejot pastāvīgo ārsta darba izaicinājumu pasaulē. Viņu īpaši interesē ginekoloģija un dzemdniecība, pediatrija un dzīvesveida medicīna. Svešvalodu, ceļojumu un kalnu pārgājienu mīļotājs.

Lasīt vairāk šī autora rakstus

Kategorija:

Kardioloģija