Eizenmengera sindroms jeb asinsvadu plaušu slimība ir iedzimtu sirds defektu komplikācija, kas saistīta ar asins noplūdi no kreisās un labās puses. Slimības gaitā attīstās pakāpeniska un neatgriezeniska plaušu hipertensija, kas vairumam pacientu izraisa ātru nāvi. Kādi ir Eizenmengera sindroma cēloņi un simptomi? Kā notiek pacientu ārstēšana un kādas ir viņu prognozes?

Eizenmengera sindromsirasinsvadu plaušu slimība , kuras būtība ir augsta plaušu asinsvadu pretestība. Slimību visbiežāk diagnosticē mazi bērni, lai gan tās simptomi var parādīties arī pusaudžiem.

Eizenmengera sindroms - izraisa

Eizenmengera sindroma cēlonis ir viens no iedzimtiem sirds defektiem ar kreisās un labās puses šuntu (patents Bottal ductus arteriosus, starppriekškambaru šunts, ventrikulārais šunts). Sirds defekta klātbūtnes rezultātā tiek apvienota plaušu un sistēmiskā cirkulācija, kas var izraisīt pastāvīgu plaušu asinsvadu pretestības palielināšanos. Tad samazinās plaušu asinsvadu skaits un to lūmenis kļūst šaurs, jo tie nav pielāgoti augstam spiedienam. Sekas ir smaga pulmonālā arteriālā hipertensija, kā rezultātā noplūde tiek apgriezta - bezskābekļa asinis nonāk "lielajā" apritē, t.i., visos orgānos.

Eizenmengera sindroms - simptomi

Pirmie plaušu hipertensijas simptomi ir nespecifiski un ietver samazinātu slodzes toleranci, gaisa trūkuma sajūtu, īpaši slodzes laikā, kā arī sāpes krūtīs un sirdsklauves un ģīboni.

Tad, samazinoties arteriālo asiņu piesātinājumam ar skābekli, parādās cianoze, t.i., ādas, gļotādu, lūpu un naglu zilgana krāsa.

Plaušu hipertensijas raksturīgs simptoms ir nūju pirksti (pazīstami arī kā Hipokrāta vai bundzinieka mieti) - pirksti kļūst biezi un nagi iegūst raksturīgu formu (tā saucamie pulksteņu nagi - izliekti un noapaļoti). Dažiem pacientiem attīstās hiperlipīgs sindroms, ko izraisa liels skaits asins šūnu.

Eizenmengera sindroms - diagnoze

Ja ir aizdomas par Eizenmengera sindromu, tiek veiktas asins analīzes, kā arī specializētākas pārbaudes, piemēram, EKGun krūškurvja rentgenogrāfija, ehokardiogrāfija un Doplera izmeklējumi. Sirds kateterizāciju, kas ir invazīvs tests, nosaka gadījumos, kad neinvazīvs novērtējums atstāj cerību uz defekta ķirurģisku korekciju.

Eizenmengera sindroms - ārstēšana un prognoze

Ārstēšana galvenokārt balstās uz komplikāciju novēršanu. Pēdējos gados visu plaušu arteriālās hipertensijas formu ārstēšanā ir ieviesta moderna farmakoterapija, kuras pamatā ir trīs zāļu grupas - endotelīna-1 blokatori, 5. tipa fosfodiesterāzes blokatori un prostanoīdi, kas uzlabo plaušu hipertensiju raksturojošos parametrus.

Dzīvībai bīstamas situācijas gadījumā tiek apsvērta ķirurģiska ārstēšana, kas sastāv no sirds-plaušu transplantācijas vai plaušu transplantācijas ar sirds defekta korekciju. Pēc ārstu pieredzes, viena gada dzīvildze pēc šāda veida operācijām ir 70-80 procenti, bet 4 gadus pēc transplantācijas dzīvi joprojām ir mazāk nekā 50 procenti pacientu

Pacientu ar Eizenmengera sindromu paredzamais dzīves ilgums ir ievērojami ierobežots (līdz aptuveni 7 gadu vecumam). Ilgāka dzīvildze tiek novērota pacientiem ar Eizenmengera sindromu, kas ir vienkāršu noplūdes defektu komplikācija.

Svarīgs

Īpaši ieteikumi pacientiem ar Eizenmengera sindromu

  • sievietēm, kuras cīnās ar asinsvadu plaušu slimību, nevajadzētu iestāties grūtniecība, jo tā apdraud mātes dzīvību (apm. 50% mirstība), visbiežāk trombembolisku komplikāciju dēļ
  • pacienti, ceļojot ar lidmašīnu, nedrīkst uzturēties lielā augstumā un viņiem ir pieejama skābekļa terapija
  • ieteicams arī ierobežot pūles, izvairīties no alkohola un smēķēšanas, karstām vannām un saunām
  • jums vajadzētu arī novērst infekciju attīstību

Ādams Konkols kopš bērnības cieš no Eizenmengera sindroma

Ādamam Konkolam bija 5 gadi, kad viņam tika diagnosticēts Eizenmengera sindroms. Ārsti viņam nedeva iespēju izdzīvot ilgāk par 2 gadiem. Šobrīd mūziķim ir 39 gadi un viņš ir viens no visilgāk dzīvojošajiem cilvēkiem ar šo slimību pasaulē.

Avots: © Newseria

Kategorija:

Kardioloģija