Rapunzeļa sindroms, lai arī tā nosaukums izklausās romantiski, ir reta slimība, ko izraisa trihotillomānija, t.i., matu izraušana un trihofāgija – noplīsušo matu ēšana. Rapunzel sindroms ir viens no zarnu aizsprostojuma veidiem un ārkārtējos gadījumos var būt letāls. Lasiet par Rapunzel sindroma cēloņiem, kā tas izpaužas un kā tas tiek ārstēts.

Rapunzela grupasavu nosaukumu ieguvusi no brāļu Grimmu pasakas varones – tornī ieslēgusi Rapunzeļa ragana, kurai bija ļoti gari un skaisti mati. Pateicoties viņiem un prinča palīdzībai, viņai beidzot izdevās aizbēgt no torņa. Meitene un princis dzīvoja laimīgi līdz mūža galam, taču tas ne vienmēr attiecas uz cilvēkiem ar Rapunzel sindromu - stāvokli, kas visbiežāk skar pusaudžus. Līdz šim ir aprakstīti tikai 88 šīs slimības gadījumi.

Rapunzela sindroms: cēloņi

Rapunzel sindroms skar cilvēkus, kuri cieš arī no trichotillomānijas, t.i., piespiedu matu raušanas gan no galvas, gan uzacīm, gan skropstām. Trichotillomania ir obsesīvi-kompulsīvs traucējums, ko pavada arī galvassāpes, sāpes vēderā un miega traucējumi. Savukārt trihotilomanija ir saistīta ar trihofāgiju, kas apēd norautos matus. Abi šie stāvokļi izraisa Rapunzel sindromu - zarnu aizsprostojumu, ko izraisa apmatojums gremošanas traktā.

Rapunzel sindroms rodas cilvēkiem, kurus pavada nemiers, vientulības sajūta, kuri cieš no emocionāliem traucējumiem, cieš no depresijas un pat Tureta sindroma. Slimība rodas arī cilvēkiem ar neirozēm. Tiek pieminētas arī mutācijas SLITRK1 gēnā, kas atbild par savienojumu veidošanos starp neironiem - ja savienojumi ir bojāti, attīstās trihotillomānija, kas savukārt noved pie Rapunzel sindroma

Rapunzel sindroms: simptomi

Cilvēki, kuri izvelk un ēd matus, var pamanīt šādus simptomus:

  • matu izkrišana, ko izraisa matu izvilkšana;
  • sāpes vēderā (īpaši sāpes epigastrijā);
  • slikta dūša;
  • vemšana pēc katras smagas ēdienreizes;
  • apetītes samazināšanās;
  • svara zudums;
  • gastroezofageālais reflukss;
  • halitoze (slikta elpa);
  • klātbūtneciets, nekustīgs un nesāpīgs matu kamols vēdera vidū – tas bieži ir redzams "ar neapbruņotu aci", jo veido ķermeņa slāņus;
  • matu kamoliņa veidošanās noved pie resnās vai tievās zarnas nosprostošanās.
Vērts zināt

Trichobezoar

Trichobezoar ir matu kamols - cieši lipīga un cieta, kas veidojas kuņģī un sniedzas līdz resnajai vai tievai zarnai. Trichobezoars sastopams ne tikai cilvēkiem ar Rapunzel sindromu, bet arī vīriešiem ar bārdu vai viņu partneriem, kā arī bērniem, kuri norijuši matus no otām vai lellēm, t.i., cilvēkiem, kuri norij matus nejauši.

Bezoāri var veidoties arī medikamentu (tos sauc par farmakobezoāriem), augļu (fitobezoāriem) un pat papīra vai auduma lietošanas rezultātā - pēdējos gadījumos tie visbiežāk sastopami bērniem.

Nosaukums "bezoar" cēlies no ebreju valodas, kurā tas nozīmē "zāles pret indi". Agrāk bezoārus sauca par burvju akmeņiem no tālām zemēm, kam vajadzēja būt pretlīdzeklim dažādu veidu indēm.

Rapunzel sindroms: ārstēšana

Ieradums ēst matus ir grūti izārstējams - trihotillomānijas slimniekus sūta uz psihoterapiju, var būt nepieciešams arī apmeklēt psihiatru un izrakstīt prettrauksmes un antidepresantus. Savukārt trihobezoāri tiek izņemti ķirurģiski, bet, ja iejaukšanās netiek veikta pietiekami ātri, retos gadījumos var rasties infekcija un čūlas plīsums, kas seko pacienta nāvei.

Rapunzel sindroms: novēroti gadījumi

Kā minēts iepriekš, ir ziņots par dažiem Rapunzel sindroma gadījumiem. Viens no tiem attiecas uz 15 gadus vecu meiteni no Polijas, kurai tika diagnosticēts liels trihobezoārs. Meitene sūdzējās par sāpēm vēderā un kļuva plikpaura. Vispirms viņa tika nosūtīta uz psihoterapiju, un pēc 6 mēnešiem – kad viņa pārtrauca raust matus un tos ēst – viņai tika veikta operācija. Pacients atradās pastāvīgā psihoterapeita uzraudzībā, un netika novēroti trihotillomānijas simptomi.

Vēl viens zināms gadījums ir 12 gadus vecs jaunietis, kurš arī tika ārstēts ar operāciju - meitene ēda matus no 6 gadu vecuma, un no ķermeņa izņemtais trihobezoārs ieguva viņas vēdera formu.

Traģiskākais zināmais Rapunzel grupas gadījums ir Jasmine Beever no Lielbritānijas. 16 gadus vecajai meitenei stundā palika slikti, tāpēc skolotāji viņu palaida mājās, un neilgi pēc tam viņa kopā ar vecākiem devās uz slimnīcu. Tur viņa tika reanimēta, taču viņa tik un tā nomira. Autopsija parādīja, ka meitenes nāvi izraisījis iekaisumsvēderplēve - trihobezoārs viņas vēderā izraisīja infekciju un čūlu, kas galu galā plīsa.

Kategorija:

Psihiatrija