Krioglobulinēmija ir stāvoklis, kad asinīs ir liels daudzums patoloģisku proteīnu, ko sauc par krioglobulīniem. Kādi ir krioglobulēmijas cēloņi un simptomi? Kā ārstē šo sistēmisko slimību?

Krioglobulinēmija(latīņukrioglobulinēmija ) var parādīties spontāni, galvenokārt pusmūža sievietēm, taču visbiežāk tā pavada daudzas hroniskas slimības un var izpausties kā daudzas orgānu komplikācijas.

Krioglobulīni ir antivielas, kas var rasties nelielos daudzumos veseliem cilvēkiem, un slimības simptomi parasti parādās, kad to koncentrācija pārsniedz aptuveni 100 mg/l. Vieglas krioglobulinēmijas gadījumā antivielas izgulsnējas temperatūrā, kas ir zemāka par 4oC. Jo augstāka ir krioglobulīna koncentrācija, jo augstākā temperatūrā notiek nokrišņi. Process ir pilnībā atgriezenisks; nogulsnētās olb altumvielas izšķīst asinīs, kad temperatūra sasniedz vērtību, kas lielāka par 37oC.

Krioglobulinēmijas klasifikācija

Krioglobulinēmijas klasifikācija, ko Bruet izstrādāja 1974. gadā, joprojām ir spēkā. Tas ir balstīts uz asinīs atrodamo krioglobulīnu sastāvu. Tāpēc mēs varam atšķirt:

  • I tips - monoklonāla krioglobulinēmija, kurā galvenokārt rodas IgM imūnglobulīni. To nosaka dažāda veida proliferatīvās slimības, piemēram, multiplā mieloma, Valdenstrēma makroglobulinēmija, hroniska limfoleikoze un ne-Hodžkina limfoma.
  • II tips - jaukta monoklonāli-poliklonāla krioglobulinēmija, ko raksturo reimatoīdā faktora klātbūtne (tas ir proteīns, kas daudzos gadījumos atrodas asinīs kā autoimūno slimību marķieris). To pavada limfoproliferatīvas slimības, autoimūnas slimības un, galvenais, HCV infekcija.
  • III tips - jaukta poliklonāla krioglobulinēmija, kurā tiek konstatētas vairākas imūnglobulīnu klases un, tāpat kā II tipam, reimatoīdais faktors. Visbiežāk tas ir saistīts ar vīrusu infekcijām, piemēram, HCV, HBV, CMV, EBV, un ar autoimūnām slimībām, piemēram, sistēmisku sarkano vilkēdi vai reimatoīdo artrītu.

Krioglobulinēmiju var klasificēt arī pēc klīniskās klasifikācijas, kas atšķiras ar:

  • Būtiska krioglobulinēmija, tā sauktā idiopātiskā, kas nav saistīta arcitu slimību klātbūtne;
  • sekundāra krioglobulinēmija, kas saistīta ar dažādiem slimības stāvokļiem, piemēram, autoimūnām, infekcijas un limfoproliferatīvām slimībām. Krioglobulinēmija var rasties arī noteiktu aknu slimību gadījumā.

Krioglobulinēmijas patofizioloģija

Krioglobulinēmijas veidošanās mehānismi līdz mūsdienām nav pilnībā izprasti. Ir zināms, ka temperatūras svārstības pavada izmaiņas imūnglobulīnu struktūrā, kas savukārt izraisa izmaiņas to šķīdībā. Nokrišņu imūnkompleksus ir grūti izņemt no cirkulācijas, tie uzkrājas audos un asinsvados, un tie var izraisīt tādas slimības kā hronisks vaskulīts vai glomerulonefrīts. Turklāt krioglobulīnu izgulsnēšanās izraisa trombozi un mazo asinsvadu bloķēšanu, kas izraisa ekstremitāšu perifēro daļu išēmiju un nekrozi vai akūtu nieru mazspēju. Liela daudzuma krioglobulīnu klātbūtne izraisa asins viskozitātes palielināšanos, kas rada asinsvadu komplikāciju rašanos.

Krioglobulinēmijas simptomi

Krioglobulinēmija var izpausties dažādos veidos, un tas lielā mērā ir atkarīgs no tās veida.

Krioglobulinēmijai raksturīga tā sauktā Melcera triāde, kas sastāv no asinsvadu purpuras, vispārēja vājuma un locītavu sāpēm

Pirmais veids ir cieši saistīts ar asins retināšanu un trombozi, tāpēc simptomi ietvers tādus stāvokļus kā:

  • akrocianoze (pastāvīgs, nesāpīgs pirkstu apsārtums)
  • arteriālā tromboze
  • Reino sindroms
  • hemorāģiskā diatēze
  • sieta cianoze
  • zemādas audu nekroze

Sakarā ar to, ka II un III tipa krioglobulinēmijai ir daudz kopīgu pazīmju, simptomi ir ļoti līdzīgi. Daži no šeit sastopamajiem slimību sindromiem, cita starpā, ir: locītavu iesaistīšanās ar sāpēm, nogurums, muskuļu sāpes, imūnkompleksa slimības izpausme nierēs un perifēra neiropātija. Turklāt var būt ādas bojājumi, kas atrodas galvenokārt uz apakšējām ekstremitātēm, piemēram, eritematozi plankumi, hemorāģiskas papulas vai pat čūlas. Šeit var parādīties arī aknu vai nieru darbības traucējumi.

Krioglobulinēmijas diagnostika

Krioglobulīnus nosaka detalizētā asins parauga analīzē, izmantojot dažādus imūntestus. Reimatoīdais faktors ar augstu titru ir otrā un trešā veida krioglobulinēmijas gadījumā. Krioglobulinēmiju raksturo arī C4 komponenta koncentrācijas samazināšanāsģenitīvs.

Krioglobulinēmija: ārstēšana

Dažreiz krioglobulinēmija ir asimptomātiska, tad ārstēšana nav nepieciešama. Citos gadījumos atbalstošā ārstēšana ir izvairīšanās no zemas temperatūras un aukstā sezonā piemērota apģērba valkāšana, kas galvenokārt aizsargā ekstremitāšu distālās daļas.

HCV infekcijas klātbūtnē jāievieš pretvīrusu ārstēšana, kas galvenokārt ietver interferonu un ribavirīnu. Imūnsupresīvās terapijas pamatā ir interferona, ciklosporīna, citotoksisku zāļu, glikokortikosteroīdu, kolhicīna, monoklonālo antivielu un imūnglobulīnu intravenoza ievadīšana, cita starpā.

Vienīgā metode, kas var būtiski pazemināt krioglobulīnu koncentrāciju asinīs, ir plazmaferēze. Ja ir sistēmisks iekaisuma process, ieteicams lietot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, glikokortikosteroīdus un kolhicīnu.

Kategorija:

Kardioloģija