Vernera Morisona sindroms (VIPom), audzējs, kas izdala vazoaktīvu zarnu peptīdu, ir ļoti reta neiroendokrīna neoplazma. VIPoma visbiežāk atrodas aizkuņģa dziedzera astē, bet ir atrodama arī virsnieru dziedzeros, retroperitoneālajā telpā, videnē, plaušās un tievajās zarnās. Raksturīgākais simptoms ir spēcīga caureja. Prognoze ir atkarīga no diagnozes stadijas. Kā tiek ārstēts Vernera Morisona sindroms?

Saturs:

  1. Vernera Morisona (VIPom) sindroms - simptomi
  2. Vernera Morisona sindroms (VIPom) - diagnoze
  3. Vernera Morisona sindroms (VIPom) - ārstēšana
  4. Vernera Morisona (VIPom) sindroms - prognoze

VIPomair audzējs, kam raksturīga neatkarīga zarnu vazoaktīvā peptīda sekrēcija, ko fizioloģiskā stāvoklī izdala zarnas un aizkuņģa dziedzeris. Vazoaktīvā zarnu peptīda uzdevums ir stimulēt zarnu sulas sekrēciju, paplašināt kuņģa-zarnu trakta asinsvadus un kavēt kuņģa kustīgumu un kuņģa sulas sekrēciju

Fizioloģiskos apstākļos vazoaktīvais zarnu peptīds tiek izdalīts, kuņģa skābei nokļūstot divpadsmitpirkstu zarnas lūmenā. Ja audzējs izdala vazoaktīvo zarnu peptīdu, šī viela tiek izdalīta neatkarīgi no patērētās pārtikas nekontrolēti, izraisot nevēlamus kuņģa-zarnu trakta simptomus.

VIPoma pieder ļaundabīgo audzēju grupai, kas mēdz veidot attālas metastāzes.

VIPoma ir ārkārtīgi rets vēzis, kas skar 1/10 000 000 cilvēku gadā.

Šis audzējs var būt MEN1 sindroma sastāvdaļa, t.i., multiplās endokrīnās neoplazijas, tad, izņemot VIPomu, ir primāra hiperparatireoze un hipofīzes priekšējās daļas audzējs.

Vernera Morisona (VIPom) sindroms - simptomi

Raksturīgākais simptoms ir ļoti izteikta ūdeņaina caureja, kuras tilpums ir aptuveni 20 litri dienā. Šī caureja ir noturīga un noturīga bada dēļ. Biežas caurejas rezultātā ir ievērojama dehidratācija un ar to saistīti elektrolītu traucējumi. Tā rezultātā rodas ievērojams kālija zudumsmuskuļu vājums, vēdera muskuļu krampji, līdz pat sirds ritma traucējumiem.

Bieži sastopami arī uztura trūkumi, īpaši dzelzs un B12 vitamīna trūkums. Mazāk tipiski simptomi ir vājums, slikta dūša, svara zudums, gāzes, gremošanas traucējumi, izsitumi un sejas ādas apsārtums, ko izraisa vazoaktīvo zarnu peptīdu paplašināšanās.

VIPoma izraisa klīniskus simptomus pēc noteikta izmēra sasniegšanas, tāpēc 60% gadījumu diagnozes noteikšanas brīdī rodas attālas metastāzes, visbiežāk aknās, lai gan tās var rasties arī plaušās un limfmezglos.

Dažreiz simptomi var būt saistīti ar metastāžu klātbūtni attālos orgānos. Tie ietver dzelti, elpas trūkumu, hemoptīzi un palielinātas aknas.

Vernera Morisona sindroms (VIPom) - diagnoze

Diagnoze balstās uz medicīnisko pārbaudi, laboratorijas testiem un attēlveidošanu. Laboratorisko izmeklējumu pamatā ir stipra caureja, kas nav saistīta ar ēdienreizēm.

Ir marķieri, kas raksturīgi audzējam, kas izdala vazoaktīvo zarnu peptīdu, ieskaitot VIP koncentrāciju asinīs. Rezultāts>200 pg / ml ir pamats padziļinātai diagnostikas attēlveidošanai.

VIPomai nespecifisks marķieris ir hromogranīna A koncentrācija. Pēc rezultāta var novērtēt audzēja stadiju un to, vai tam nav izveidojušās attālas metastāzes

Papildus tiek veiktas asins analīzes, lai novērtētu elektrolītu līmeni (elektrolītu jonogramma), kas parasti uzrāda samazinātu kālija un hlora koncentrāciju un paaugstinātu kalcija koncentrāciju.

Paaugstināts glikozes līmenis asinīs ir arī izplatīts simptoms. Lai novērtētu primāro audzēju un slimības stadiju, tiek veikta datortomogrāfija un receptoru scintigrāfija, kurā ir redzami metaboliski aktīvi perēkļi, kas visbiežāk atrodas aizkuņģa dziedzera astē

Svarīgi ir arī veikt histopatoloģisko izmeklēšanu, pateicoties kurai var novērtēt audzēja veidu un stadiju

Vernera Morisona sindroms (VIPom) - ārstēšana

Sākotnēji mērķis ir kompensēt elektrolītu traucējumus, ko izraisa spēcīga caureja. Bieži nepieciešama intravenoza šķidruma terapija.

Ārstēšanas pamatmetode ir operācija, lai izgrieztu audzēju ar veselu audu malu. Visbiežāk pirms operācijas lieto diazoksīdu, kas kavē caurejas rašanos, pateicoties kam perioperatīvajā periodā iespējams izvairīties no elektrolītu traucējumiem.

Dažos gadījumos tas ir arī iespējamsatsevišķu aknu metastāžu noņemšana, ja tādas ir.

Neoperējamu audzēju gadījumā tiek izmantota lokāla audzēja virsmas embolizācija, pateicoties kurai tiek slēgti asinsvadi, kas piegādā audzēju ar asinīm, un audzējs piedzīvo daļēju nekrozi. Ķīmijterapija nav efektīva VIPomas ārstēšanā.

Vernera Morisona (VIPom) sindroms - prognoze

Prognoze ir atkarīga no stadijas, kurā audzējs tika diagnosticēts un vai audzējs ir operējams. Tiek pieņemts, ka, ja VIPoma tiek veiksmīgi noņemta, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 95%.

Lasiet arī: Neiroendokrīnie audzēji (NET): veidi. Kādi ir endokrīno audzēju simptomi?

Par autoruPriekšgala. Agņeška MihalakaĻubļinas Medicīnas universitātes Pirmās medicīnas fakultātes absolvents. Šobrīd doktore pēcdiploma prakses laikā. Nākotnē viņš plāno uzsākt specializāciju bērnu hematoonkoloģijā. Viņu īpaši interesē pediatrija, hematoloģija un onkoloģija.

Lasīt vairāk šī autora rakstus

Kategorija:

Onkoloģija