Toksiskās epidermālās nekrolīzes sindroms, kas pazīstams arī kā TEN vai Laiela sindroms, ir pēkšņa, dzīvībai bīstama nekrotizējoša ādas reakcija, ko izraisa noteiktas zāles vai infekcijas. TEN sindroms ir ļoti reta slimība, taču tā rodas pēc salīdzinoši bieži lietotu medikamentu lietošanas. Tā rašanās gadījumā ātra diagnostika ir ārkārtīgi svarīga, jo, ja to neārstē, tā ātri noved pie nopietnām orgānu komplikācijām un pat nāves.

Saturs:

  1. Toksisks epidermas nekrolīzes sindroms - cēloņi
  2. Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms - simptomi
  3. Toksiskās epidermas nekrolīzes sindroms - diagnoze
  4. Toksiskās epidermas nekrolīzes sindroms - ārstēšana
  5. Toksiskās epidermas nekrolīzes sindroms - prognoze

Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms(akaTEN sindromsvaiLaiela sindroms ), tas ir ātri epidermas zudums lielā ķermeņa zonā, kas visbiežāk notiek medikamentu ietekmē.

Diagnostikā ir trīs slimības vienības, kuras tiek diferencētas, pamatojoties uz ķermeņa virsmas laukumu, ko klāj ādas bojājumi. Ja nekroze ir saistīta ar:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29% ķermeņa, tad tiek diagnosticēts pārklāšanās sindroms
  • >30% ir toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms, par kuru šeit runāts

TEN sindromu, izņemot lielāku ķermeņa virsmas laukumu, ko klāj ādas bojājumi, raksturo arī daudz smagāka gaita un palielināta mirstība. Stīvensa Džonsona sindroma gadījumā mirstības līmenis ir aptuveni 5%, savukārt TEN gadījumā tas ir līdz 40%.

Toksisks epidermas nekrolīzes sindroms - cēloņi

Noteiktu medikamentu lietošana un infekcijas ir pierādīti toksiskas epidermas nekrolīzes cēloņi. Narkotikas, kas var veicināt TEN, ietver:

  • antibiotikas no sulfonamīdu, fluorhinolonu, cefalosporīnu un penicilīnu grupas.
  • pretkrampju līdzekļi - fenobarbitāls, lamotrigīns, karbamazepīns, fenitoīns
  • allopurinols - zāles podagras ārstēšanai
  • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - šajā grupā ietilpst lielākā daļa bezrecepšu pretsāpju un pretdrudža līdzekļu

Iespējamais toksiskā sindroma cēlonisepidermas nekrolīzi uzskata arī par infekciju ar mikroorganismuMycoplasma Pneumoniae .

Tā kā šī infekcija visbiežāk rodas bērniem un pusaudžiem, tieši viņiem visbiežāk notiek infekciju izraisīta epidermas toksiskā nekrolīze. TEN sindroms infekcijas gaitā parasti ir nespecifisks - simptomi pēc tam ir mazāk izteikti, un ādas bojājumi galvenokārt skar gļotādas.

Toksiskās epidermālās nekrolīzes sindroms ir ļoti reta slimība – saslimstība tiek lēsta 0,4-1,2 gadījumi uz miljonu cilvēku gadā.

Slimība var rasties jebkurā vecumā un dzimumā, taču pētījumi liecina, ka sievietēm tā ir nedaudz biežāka.

HIV nēsātājiem ir īpaši nosliece uz TEN attīstību – slimības attīstības risks viņiem palielinās tūkstoškārtīgi.

Vēl viena pacientu grupa ar paaugstinātu šī sindroma risku ir vecāka gadagājuma cilvēki ar citām slimībām un cilvēki ar imūndeficītu – tas, visticamāk, ir saistīts ar vairāku zāļu terapijas lietošanu.

Toksiskas epidermas nekrolīzes sindroms - simptomi

Slimība var attīstīties divos veidos. Pirmais ir simptomu klātbūtne, kas līdzinās nelielai infekcijai, piemēram:

  • drudzis
  • iekaisis kakls
  • klepus
  • muskuļu un locītavu sāpes

Otrais ir pēkšņs sākums, kur pirmais slimības simptoms ir plašas izmaiņas uz ādas.

Ādas izmaiņas sākotnēji izpaužas kā eritematozas izmaiņas - ir apsārtums un pietūkums, sākotnēji uz sejas, ekstremitātēm un pēc tam uz stumbra.

Nākamā slimības stadija ir tulznu parādīšanās eritēmas vietā, kas viegli lūzt, atstājot izplūstošu eroziju.

Ļoti raksturīgs simptoms TEN sindroma gaitā ir šķietami veselīgas ādas pārslains lobīšanās pēc tās berzēšanas. Šim sindromam ir tendence ietekmēt arī gļotādas, tas notiek 1-3 dienas pēc ādas bojājumu parādīšanās.

Sākotnēji izmaiņas uz gļotādām parādās mutes dobumā - pēc tam tās izpaužas kā hemorāģisks kreveles, kas, pārejot uz kuņģa-zarnu trakta gļotādu, novērš ēdiena uzņemšanu.

Slimības gaita izraisa arī redzes izmaiņas, izraisot konjunktivītu, acs ābola iekaisumu, čūlu veidošanos un rētas

Ir arī fotofobija un pārmērīgs acs ābola sausums.

Visi šie simptomi, ja tos neārstē, var izraisīt redzes zudumu.

Urīnvada gļotādas iesaistīšanās izraisa striktūrasun rētas, kas var apgrūtināt vai pat neiespējami urinēt.

Vispārējie simptomi ir saistīti ar izmaiņām gļotādās - iekaisis kakls, apgrūtināta ēšana vai defekācija, var būt arī apgrūtināta elpošana sakarā ar elpošanas mazspējas attīstību

TEN sindromam ir arī augsts drudzis.

Toksiskās epidermas nekrolīzes sindroms - diagnoze

Diagnoze balstās uz klīniskiem simptomiem.

Tas galvenokārt ir plašu, ložņu tulznu klātbūtne un epidermas pārslveida atdalīšanās lielā ķermeņa zonā, kā arī pēkšņa ādas bojājumu parādīšanās, ko pavada augsts drudzis un vispārējs smags stāvoklis pacientam, kas visbiežāk notiek dehidratācijas dēļ.

Svarīgs diagnozi ietekmējošs faktors ir pacienta slimības vēsture, kas liecina, ka viņš lieto medikamentus, kas var izraisīt TEN sindromu

Tiek pieņemts, ka visticamākais izraisītājs ir zāles, kas sāktas apmēram 2-3 nedēļas pirms pirmo ādas bojājumu parādīšanās, tomēr pretepilepsijas zāles un allopurinols parasti panes pirmajās lietošanas nedēļās, pirms tās izraisa. toksiska epidermas nekrolīze.

Antibiotiku un nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu gadījumā reakcija ir daudz ātrāka un vardarbīgāka. Tā kā toksisko epidermas nekrolīzi var izraisīt bezrecepšu medikamenti, ir ļoti svarīgi informēt savu ārstu par visām pēdējā laikā lietotajām zālēm.

Toksiskās epidermas nekrolīzes sindroms - ārstēšana

Ārstēšana ir atkarīga no simptomu nopietnības un pacienta stāvokļa smaguma pakāpes, ja jums ir aizdomas par toksisku epidermas nekrolīzi, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu, jo ir ļoti svarīgi nekavējoties veikt atbilstošu ārstēšanu.

Vispirms jāpārtrauc zāļu lietošana, par kurām ir aizdomas, ka tās var izraisīt toksisku epidermas nekrolīzi.

Vispārpieņemts, ka procedūrai jābūt tādai pašai kā 2. pakāpes apdegumu ārstēšanā, t.i., tās pamatā jābūt intensīvai mitrināšanai, jo liela epidermas daudzuma zuduma dēļ, kas pasargā pret ūdens iztvaikošanu, tā ir ļoti ātra un būtiska dehidratācija.

Ķermeņa erozijas jāpārklāj ar nepiedegošu marli, jāuztur ķermeņa temperatūra un jāizvairās no mikroorganismu iedarbības, lai novērstu ādas bojājumu baktēriju piesārņojumu.

Ieteicama arī pretsāpju un pretdrudža ārstēšana, un, ja perorālā barošana nav iespējama, lietot uzturu līdz plkst.kuņģa zonde.

Ja rodas izmaiņas acs gļotādās, nekavējoties jāuzsāk oftalmoloģiskā ārstēšana, jo šīs izmaiņas ātri noved pie akluma. Dažreiz pacientiem nepieciešama ārstēšana intensīvās terapijas nodaļā.

Toksiskās epidermas nekrolīzes sindroms - prognoze

Mirstība TEN sindromā sasniedz 40%, galvenais ir ātra atbilstošas ​​ārstēšanas ieviešana un komplikāciju novēršana.

Toksiskās epidermas nekrolīzes sindroms ir slimība, kurā tiek ietekmēta āda un iekšējie orgāni, kas var būt dzīvībai bīstami.

Zāles, arī tās, kas pieejamas bez receptes, ir galvenais izraisošais faktors, tāpēc vienmēr, ja pēc medikamentu lietošanas rodas kādi traucējoši simptomi, jāvēršas pie ārsta, jo prognozes izstrādē svarīgākā loma ir ātrai ārstēšanas sākums.

Kategorija:

Dermatoloģija