Biežākie iedzimtie sirds defekti parasti tiek diagnosticēti jau pēc bērna piedzimšanas. Daži no tiem ir bīstami jaundzimušā dzīvībai, tāpēc tiek ārstēti ķirurģiski. Tomēr dažiem iedzimtiem sirds defektiem ilgstoši var nebūt nekādu klīnisku simptomu, un tāpēc tos atklāj tikai pieaugušajiem. Apskatiet visbiežāk sastopamos iedzimtos sirds defektus bērniem un pieaugušajiem.

Visizplatītākie iedzimtie sirds defektiir ventrikulāras starpsienas (VSD) un interatriālās starpsienas (ASD) defekts, atvērtais ductus arteriosus (PDA), kā arī aortas koarktācija (CoA) , plaušu vārstuļu (PS) un aortas vārstuļu (AS) kritiskā stenoze un Fallo tetraloģija (ToF).

Iedzimti sirds defektiir strukturālas anomālijas sirds struktūrā un sirds un krūškurvja lielo asinsvadu stāvokļa traucējumi. Tās skar vidēji 1 no 100 bērniem visā pasaulē neatkarīgi no platuma. Saskaņā ar fonda "Bērnu sirds" ziņojumu Polijā tās ir vienas no visbiežāk sastopamajām iedzimtajām anomālijām un pēc perinatālajām slimībām - visizplatītākais zīdaiņu nāves cēlonis.

Iedzimti sirds defekti: kambaru starpsienas defekts

Slimības būtība ir kreisā kambara noplūde kambara līmenī – asins plūsma no kreisā kambara uz kreiso ātriju.

Kambaru starpsienas defekta spontāna aizvēršanās visbiežāk notiek pirmajos 2 dzīves gados. Pretējā gadījumā raksturīgi simptomi parādās gan bērniem, gan pieaugušajiem. Tiek pieņemts, ka jo lielāks ir starpsienas defekts, jo vairāk klīnisko simptomu. Nelielas izmaiņas neuzrāda nekādus simptomus (tikai auskultējot pacientu, var būt dzirdams troksnis sirdī - krūšu kaula kreisajā pusē un apakšā).

Pieaugušajiem (apmēram 10% pieaugušo pacientu ar iedzimtu sirdskaiti), kad palielinās noplūde (venozo un arteriālo asiņu sajaukšanās) no kreisā kambara uz labo pusi, rodas problēmas barošanas laikā, līdz ar to - pārāk lēna. svara pieaugums. Jūs varat pamanīt elpošanas problēmas un sirds mazspējas simptomus. Atkārtotas elpceļu infekcijas rodas arī ievērojamas noplūdes gadījumā.

Tiek lēsts, ka ventrikulāras starpsienas defekts veido aptuveni 20 procentus no visiem iedzimtajiem sirds defektiem.

Lasi arī: Kastesti palīdzēs diagnosticēt sirds defektu?

Iedzimti sirds defekti: priekškambaru starpsienas defekts

Priekškambaru starpsienas defekts rodas priekškambaru starpsienas attīstības anomāliju rezultātā un var rasties dažādās starpsienas daļās. Visbiežāk gan tas parādās vietā, kur t.s ovāls caurums.

Katru dienu Polijā piedzimst 10 bērni ar sirds defektiem, no kuriem 1/3 pirmajās dzīves dienās ir nepieciešama operācija.

Mazie dobumi parasti neizraisa nekādus simptomus un aizveras paši dažu mēnešu laikā pēc bērna ar šo defektu piedzimšanas. Lielu priekškambaru starpsienas izmaiņu simptomi ir sirds trokšņi (nosakāmi pacienta auskultācijas laikā) un atkārtotas elpceļu infekcijas.

Lieli dobumi ir indikācija ķirurģiskai ārstēšanai. Ir nepieciešams novērst vēlākas aritmijas un sirds mazspēju.

Patent foramen ovaleir daudz retāk sastopams (tas veido apmēram 7-12 procentus no visiem iedzimtajiem sirds defektiem). Tajā pašā laikā tas ir visizplatītākais iedzimtas sirdskaites veids pieaugušajiem, jo ​​ilgstoši nesniedz nekādus klīniskus simptomus vai arī tie ir praktiski nemanāmi.

Pēc eksperta domāmprof. Dr hab. n. med. Bohdans Maruševskis, bērnu kardioķirurgs, Bērnu memoriālā veselības institūta Sirds ķirurģijas nodaļas vadītājs

[…] Polijas bērnu sirds ķirurģijas specifika ir fakts, ka jaundzimušie un bērni piedzimst un tiek ķirurģiski ārstēti ar visiem vissarežģītākajiem iedzimto sirds defektu veidiem, tostarp ar vienkameru sirdīm. […] Bērnu ar iedzimtu sirds slimību ārstēšanas rezultāti ir detalizēti statistiski analizēti Polijā un salīdzināti gan starp valstu centriem, gan ar Eiropas un pasaules datiem. Tie ir ļoti labi un izriet no sarežģītāko lietu koncentrācijas lielākajos centros.

Iedzimta sirdskaite: atklāts ductus arteriosus Botalla

Botalla ductus arteriosus ir augļa asinsvads, kas savieno kreiso plaušu artēriju tieši ar aortu, lai asinis izietu pa plaušu asinsvadiem (auglis neelpo caur plaušām, tāpēc asinis no sirds uz plaušām).

Parasti šī caurule pati aizveras 24 stundu laikā pēc jaundzimušā pirmās ieelpošanas, jo tā pārstāj darboties, kā paredzēts. Kad tas neaizveras, asinis no kreisā kambara, nevis ieplūst aortā un pēc tam visa ķermeņa audos, ieplūst plaušu artērijā un plaušās. Tad mēs runājam par atvērto ductus arteriosus.

Polijā tiek veiktas vairāk operācijas iedzimtu defektu dēļbērnu sirdis uz 1 miljonu iedzīvotāju nekā Vācijā.

Plaušu slodzes simptomi ar pārmērīgu asins tilpumu parādās apmēram 3-5 dienas pēc dzimšanas. Tie ir tahikardija, kas ir paātrināta sirdsdarbība, mīksts un mīksts troksnis, kas dzirdams krūšu kaula augšdaļā. Ja noplūde ir liela, bērns aug slikti, attīstās ar kavēšanos un bieži cīnās ar apakšējo elpceļu iekaisumu.

Operācijas laikā caurule ir obligāti jāaizver, lai novērstu sirds un plaušu bojājumus.

Šis defekts bieži vien pastāv līdzās citiem sirds struktūras defektiem. Kā izolēts defekts veido apmēram 10 procentus no visiem iedzimtajiem sirds defektiem.

Vērts zināt

Polijā ir 9 bērnu sirds ķirurģijas centri, tostarp viens nepublisks, kur gadā kopumā tiek veiktas 2730 iedzimtas sirdskaites operācijas. Šajā ziņā Polijas bērnu sirds ķirurgi ir līderi Eiropā.

Trīs centri, kuriem ir vislielākā pieredze bērnu iedzimtu sirds defektu ārstēšanā, ir Bērnu veselības centrs Varšavā, Polijas Mātes centrs Lodzā un Universitātes Bērnu slimnīca Krakovā-Prokocimā. Šie 3 centri pieder pie tā saukto grupu Liela apjoma centri ar vairāk nekā 350 iedzimtām sirds ķirurģijas operācijām gadā.

Iedzimta sirdskaite: aortas stenoze

Aorta (lielākā artērija) un tās atzari nes asinis pa ķermeni. Tās sašaurināšanās gadījumā posmā, kas atrodas netālu no sirds izejas, orgāni, kas atrodas zem sašaurinājuma, nevar pareizi funkcionēt, jo tie ir nepietiekami apgādāti ar asinīm. Tad mēs runājam par aortas stenozi.

Galvenās problēmas, kurām pievērš uzmanību bērnu ar sirds defektiem vecāki, ir pieeja sirds rehabilitācijai un efektīvai profilaksei cīņā pret elpceļu infekcijām

Traucējumi skar ķermeņa lejasdaļu, tāpēc manāma sliktāka kāju attīstība. Visbiežāk sastopamie simptomi ir vāja sirdsdarbība artērijās zem sašaurināšanās (augšstilbos) un normāla vai augsta sirdsdarbība rokās. Cianoze parādās uz kājām, kas aug sliktāk un ir aukstas. Iekšējos orgānus ietekmē arī sliktāka asins apgāde, tāpēc tiek traucēta nieres

Var būt arī galvassāpes, deguna asiņošana un pat stenokardija un sirds mazspēja.

Ārstēšana sastāv no sašaurinātās aortas paplašināšanas ar īpašu balonu vai asinsvadu stenta izmantošanu, lai paplašinātu asinsvadu. Dažos gadījumos ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana, kuras mērķis ir izgriezt striktūru un savienot iegūtās divas aortas daļas.

Aortas stenoze jeb aortas koarktācija veido 8-10% no visiem defektiemiedzimta sirds.

Pēc eksperta domāmprof. Dr hab. n. med. Bohdans Maruševskis, bērnu kardioķirurgs, Bērnu memoriālā veselības institūta Sirds ķirurģijas nodaļas vadītājs

Pieaugušo un pusaudžu pacientu skaits pēc dažāda veida operācijām iedzimtu sirds defektu dēļ pieaug

Pieaugoša problēma visas valsts mērogā, kur vairāk iedzimtu sirds defektu operāciju veic bērniem uz 1 miljonu iedzīvotāju nekā Vācijā, ir pieaugošais pieaugušo un pusaudžu pacientu skaits pēc dažāda veida iedzimtām sirds slimībām. defektu ķirurģija.

Šie pacienti pieder pie t.s autors GUCH, pieaudzis ar iedzimtu sirds slimību. Šo pacientu skaits tiek lēsts uz 80-100 tūkstošiem. Viņiem nepieciešama speciālistu aprūpe, kas izriet no operācijām un kardioloģiskām iejaukšanās, daudziem no viņiem ir dažādas problēmas ar sirds aritmijām, daudziem ir nepieciešamas novēlotas atkārtotas operācijas, diagnostiskie testi, kā arī visas iegūtās kardioloģiskās problēmas nobriedušā vecumā, tostarp sirds išēmiskā slimība.

Šiem pacientiem nepieciešama organizēta daudznozaru medicīniskās aprūpes sistēma ar pieredzi gan iedzimtu sirds defektu ārstēšanā, gan pieaugušo kardioloģijā. Diemžēl šobrīd mums šādas sistēmas nav, ja neskaita 2 centrus, t.i., Kardioloģijas institūtu Varšavā un Silēzijas Sirds slimību centru Zabže.

Iedzimta sirds slimība: kritiska plaušu vārstuļa stenoze

Plaušu vārstuļa stenoze vaiplaušu vārstuļa stenozeneļauj asinīm brīvi plūst no labā kambara. Tā rezultātā palielinās labā kambara slodze un tā hipertrofija. Pacienti, īpaši ar smagu stenozi, sūdzas par elpas trūkumu, ātru nogurumu pēc slodzes, reiboni, redzes traucējumiem. Ir arī manāms vājš svara pieaugums. Notiek ģībonis. Ir arī labā kambara mazspējas simptomi ar perifēro tūsku.

Lielākajai daļai pacientu nepieciešama ārstēšana pirmajos dzīves gados. Tas sastāv no vārsta paplašināšanas ar īpašu balonu, dažreiz to aizstājot ar protēzi.

Lasi arī: Sirds slimību profilakse: padomi noslogotai sirdij

Citas iedzimtas sirdskaites

Kritiska aortas stenoze

Šajā gadījumā asinis nevar brīvi plūst no kreisā kambara uz aortu. Tas ir saistīts ar atvēruma laukuma samazināšanos starp kreiso kambara un aortu. Visbiežāk tas ir iegūts defekts, ko izraisa vārstuļu bukletu deģenerācija vai reimatiskas slimības.Iedzimtu vārstuļa stenozivar izraisīt divpusējais vārstsaorta. Klīniskie simptomi ir tādi paši kā plaušu vārstuļa stenozes simptomi. Ārstēšana ir līdzīga plaušu vārstuļa stenozes ārstēšanai.

Fallota tetraloģija

Tas ir sarežģīts un diezgan sarežģīts trūkums. Tas sastāv no četriem traucējumiem: kambaru starpsienas defekts, labā kambara hipertrofija, plaušu artērijas stenoze un labās aortas pārvietošanās virs kambaru starpsienas atvēruma. Simptomi ir nopietni, ātri parādās cianoze. Nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, parasti vairākos posmos.

Fallot tetraloģija tiek diagnosticēta aptuveni 10% zīdaiņu ar iedzimtu sirds slimību. Tā ir visizplatītākā cianotiskās sirds slimības forma pieaugušajiem.

Lielo artēriju stumbru replikācija

Lielās artērijas, kas iziet no sirds, ir sajauktas. Aorta iziet nevis no kreisā, bet no labā kambara, bet plaušu artērija nevis no labā, bet no kreisā kambara Tad rodas divas neatkarīgas slēgtas asinsrites. Vienā no tām pastāvīgi cirkulē deoksigenētas asinis (apgādā visu ķermeni, izņemot plaušas). Otrajā tikai ar skābekli bagātinātas asinis (tās nepārtraukti plūst uz plaušām un atgriežas sirdī)

Ārstēšana ir nodrošināt asins plūsmu caur noplūdēm, kas pastāv dzemdē: arteriālo kanālu un priekškambaru atveri. Tas dod ārstiem iespēju sagatavot bērnu operācijai, lai koriģētu artēriju stāvokli.

Kategorija:

Kardioloģija