Iedzimti garie QT sindromi (LQTS) ir nopietnu sirds slimību grupa, kas saistīta ar jonu plūsmas traucējumiem caur kardiomiocītu šūnu membrānām. Neskatoties uz normālu sirds struktūru un tās mehānisko darbību, tas var izraisīt aritmijas un pēkšņu sirdsdarbības apstāšanos. Uzziniet, kam ir LQTS attīstības risks, kādi ir viņu simptomi un kā novērst aritmiju.

Saturs:

  1. QT intervāls - kas tas ir?
  2. Labotā QT intervāla nozīme
  3. Iedzimts gara QT sindroms
  4. Long QT sindroms - simptomi un diagnoze
  5. Long QT sindroms - ārstēšana

Iedzimts gara QT sindroms ir ļoti reti sastopams. To izraisa ģenētiska slimība un visbiežāk parādās kopā ar citiem defektiem, piemēram, kurlumu.

Šī slimība rodas jonu kanālu, kas ir membrānas olb altumvielas, bojājumiem, kas savukārt traucē jonu plūsmu sirds muskuļa šūnās. Šo sirds muskuļa elektriskās aktivitātes traucējumu draudi ir saistīti ar bīstamu aritmiju un sirds apstāšanās risku.

Pirmais simptoms visbiežāk ir ģībonis aritmijas dēļ, tādēļ jāmeklē QT intervāla pagarināšanās tuviniekiem, kuriem ir bijusi pēkšņa sirds nāve vai diagnosticēta LQTS

Ārstēšana ietver profilaktisku farmakoterapiju, un, ja tā ir nepietiekama, tiek implantēts kardioverters-defibrilators. Pēc pagarināta QT intervāla diagnozes ir jāpaliek pastāvīgā kardiologa uzraudzībā, cita starpā, lai izvērtētu indikācijas kardiovertera-defibrilatora implantācijai.

QT intervāls - kas tas ir?

EKG līkne ir sirds muskuļa elektriskās aktivitātes ieraksts. Horizontālā līnija apzīmē miera potenciālu, t.i., elektriskās aktivitātes trūkumu. Stimuls, kas iedarbojas uz šūnu, maina tās membrānas īpašības, tā kļūst caurlaidīga joniem un mainās šūnas elektriskais lādiņš - notiek depolarizācija. Šī lādiņa atgriešanās normālā stāvoklī notiek atkārtotas jonu nobīdes dēļ, un to sauc par repolarizāciju. Šīs izmaiņas šūnu elektriskajā lādiņā (depolarizācija vai repolarizācija) atspoguļojas EKG līknes nobīdei šī testa veikšanas laikā.

QT intervāls ir EKG līknes daļa starp Q viļņa sākumu un T viļņa beigām, tas ir visas sirds kambaru elektriskās aktivitātes ieraksts. Tas ietver visu QRS kompleksu, kas atspoguļo sirds kambaru depolarizāciju, kā arī ST segmentu un T vilni, kas savukārt runā par repolarizāciju, t.i., kambara muskuļa atgriešanos miera stāvoklī. QT intervāla garums ir atkarīgs no sirdsdarbības ātruma, jonu nesēju efektivitātes un nelielā mērā arī no dzimuma un vecuma.

QT intervāla novirzes var veicināt nopietnu aritmiju attīstību. Tas ir tāpēc, ka patoloģiska QT pagarināšanās norāda uz neregulāru repolarizāciju un līdz ar to atšķirīgu miokarda elektriskās paaugstinātas jutības ilgumu.

Iepriekš minētā paaugstināta jutība ir fizioloģiska, normāla parādība, tai raksturīga pārmērīgi intensīva elektriskā reakcija uz aktīvo stimulu un rodas pēc katras kardiomiocītu stimulācijas. Šī pastiprinātā sirds reakcija veicina ventrikulāru aritmiju attīstību.

Pacientiem ar slimībām repolarizācijas un paaugstinātas jutības perioda pagarināšanās dod iespēju, ka šīs paaugstinātas jutības laikā notiks nākamā sirds muskuļa elektriskā stimulācija, kas izraisīs aritmiju

Tā var būt ventrikulāra tahikardija, kambaru fibrilācija vai torsade do pointes, kas var izzust pašas no sevis vai izvērsties par ventrikulāru fibrilāciju. Visas šīs aritmijas ir dzīvībai bīstamas un izraisa nāvi, ja vien nekavējoties netiek veikti ārkārtas pasākumi.

Šīs aritmijas ir reti sastopamas, taču to bīstamības dēļ ir obligāti jāmeklē un jāārstē cilvēki ar garu QT intervālu.

Jāpiemin, ka veseliem cilvēkiem ugunsizturīgais periods ir nemainīgs un nav iespējams "uzlikt" citu stimulāciju iepriekšējām.

QT intervāla pagarināšanu var izraisīt:

  • lietojat noteiktus medikamentus, īpaši vairākus medikamentus, kuriem var būt šāda iedarbība, piemēram, psihotropās zāles, pretalerģiskas zāles, antibakteriālas zāles vai tādas, kas ietekmē sirds darbību
  • elektrolītu traucējumi - kalcija deficīts, kālija vai magnija deficīts
  • miokarda išēmija
  • iedzimti defekti, kas saistīti ar jonu pārvadātājiem - visbiežāk kālijs, retāk nātrijs
  • centrālās nervu sistēmas slimības, kas izraisa intrakraniālā spiediena paaugstināšanos
  • feohromocitoma
  • inde
  • Brugadas komanda

Labotā QT intervāla nozīme

Gara QT intervāla diagnoze balstās uz koriģētā QT intervāla aprēķinu, tas irnepieciešams, jo, kā jau minēts, tā garums ir atkarīgs no sirdsdarbības ātruma. Praksē tiek izmantota Bazett formula, kurā izmērītais QT intervāls tiek dalīts ar R viļņa attāluma sakni. Pagarināts QT intervāls rodas, ja pārvēršana ir lielāka par 460 milisekundēm sievietēm vai 450 ms vīriešiem.

Iedzimts gara QT sindroms

Šī ir 15 iedzimtu slimību grupa, kurās jonu kanāli tiek bojāti daudzu dažādu mutāciju rezultātā (aprakstītas vairāk nekā 500). Tas izraisa neviendabīgumu repolarizācijā, QT intervāla pagarināšanos, predisponējot torsade de pointes un pēkšņu sirds nāvi.

Biežākās slimības ir:

  • Džervela-Lang-Nīlsena sindroms – iedzimts autosomāli recesīvi. Tas rodas vairāk nekā 40% pacientu ar iedzimtu QT sindroma pagarināšanos. Turklāt tas ir saistīts ar kurlumu un runas attīstības trūkumu. Fiziska piepūle vai spēcīgs emocionāls stimuls predisponē ritma traucējumu rašanos. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz Švarca kritērijiem, tostarp EKG analīzi, ģībonis, kurlums vai lēna sirdsdarbība
  • Andersena-Tavila sindroms - iedzimts autosomāli dominējošs
  • Romano-Varda sindroms - iedzimts autosomāli dominējošs

Uzziniet vairāk: Sirds kanopātijas: cēloņi, veidi, simptomi, ārstēšana

Long QT sindroms - simptomi un diagnoze

Šāds sirds kambaru elektriskās aktivitātes traucējums var neizraisīt simptomus, tomēr, ja ģimenes anamnēzē ir pēkšņa kardiāla nāve vai gara QT intervāla sindroms, nepieciešama diagnostika šajā virzienā. Raksturīgākie ir ģībonis ar krampjiem vai pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās, ko izraisa emocijas, slodze vai troksnis. Visbiežāk šī ir pirmā reize, kad tas notiek bērniem, un šīs epizodes mēdz atkārtoties. Cilvēki ar Andersena-Tavila sindromu piedzīvo arī izmaiņas izskatā, piemēram, aukslēju defektu vai īsu augumu.

Cilvēkiem ar LQTS izdzīvošana ir sliktāka, ja viņiem ir vairākas ģībonis (samaņas zudums), sirds apstāšanās, ievērojams QT pagarinājums, simptomi ļoti jaunā vecumā vai pēkšņa sirds nāve ģimenes anamnēzē.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties ne tikai uz EKG ieraksta, simptomu analīzi, bet arī uz ģenētisko testu, kas lielā mērā nosaka turpmāko vadību un prognozi. Diemžēl iespēja pētīt par šo slimību atbildīgos gēnus ir ierobežota un dārga. Daudzo mutāciju dēļ, kas tos var ēstcēlonis, nepieciešams konsultēties ar ārstu - ģenētiķi, kurš pēc visu simptomu analīzes norādīs, kura mutācija jāmeklē.

Pirms iedzimta garā QT sindroma diagnozes noteikšanas nepieciešams izslēgt šīs elektriskās disfunkcijas iegūtos cēloņus: elektrolītu (nātrija, kālija, magnija) traucējumus, zāļu iedarbību, sinkopes gadījumā diagnostiku. citi iespējamie cēloņi (tostarp neiroloģiski).

Long QT sindroms - ārstēšana

Vissvarīgākais ir aktīvi meklēt riskam pakļautos cilvēkus, tas ir, tos, kuriem ir slims radinieks vai ģimenē notikusi pēkšņa sirds nāve. Ja tiek noteikta diagnoze, galvenais ārstēšanas mērķis ir izvairīties no situācijām, kas veicina aritmiju rašanos:

  • izvairoties no zālēm, kas pagarina QT intervālu (šo zāļu ir daudz, saraksts ir pieejams https://crediblemeds.org)
  • izvairoties no vingrinājumiem
  • izvairoties no situācijām, kas izraisa elektrolītu traucējumus: caureja, vemšana
  • pēkšņu skaņu novēršana, kas var izraisīt aritmiju: modinātājs, zvans

Papildus nepieciešama farmakoterapija ar zālēm, kas ietekmē nervu vadītspēju un samazina sirdsdarbības ātrumu. Ģībšanas, sirdsdarbības apstāšanās vai ventrikulāras tahikardijas gadījumā, neskatoties uz farmakoterapiju, bet arī tad, ja asimptomātiskiem pacientiem ir konstatēta īpaši bīstama mutācija, tiek implantēts kardioverters-defibrilators, kas pārtrauc radušās aritmijas. Dažiem pacientiem tiek veikta simpātiskā sirds denervācija.

Priekšgala. Macejs GrymuzaMedicīnas universitātes Medicīnas fakultātes absolvents K. Marcinkovskis Poznaņā. Viņš absolvēja universitāti ar pārāk labiem rezultātiem. Šobrīd viņš ir ārsts kardioloģijas jomā un doktorants. Viņu īpaši interesē invazīvā kardioloģija un implantējamās ierīces (stimulatori).

Kategorija:

Kardioloģija