Brugada sindroms ir ģenētiski noteikta slimība, kurā ir tendence uz dzīvībai bīstamām kambaru aritmijām. Pirmais slimības apraksts ir datēts ar 1992. gadu, un publikācijas autori bija spāņu kardiologi - brāļi Džozefs un Pedro Brugada.

Brugada sindromsir salīdzinoši reti sastopams. Tiek lēsts, ka tā sastopamība ir vidēji 1–30 gadījumi uz 100 000 cilvēku, un lielākais gadījumu skaits ir Āzijas iedzīvotāju vidū. Vīrieši slimo 8-10 reizes biežāk nekā sievietes.

Brugadas sindroms: cēloņi

Sindroma patofizioloģijas dēļ tas pieder pie aritmogēnu sirds slimību grupas, ko sauc par kanopātijām. Brugadas sindroma cēlonis ir mutācija gēnā, kas kodē nātrija kanāla proteīna apakšvienību.

Nātrija kanāli atrodas sirds muskuļa šūnu membrānās un piedalās to depolarizācijā, t.i., stimulācijā, kuras gala efekts ir muskuļu šķiedru kontrakcija. Nātrija kanāla anomālija saīsina atsevišķu šķiedru depolarizācijas laiku, kas traucē vienmērīgu un sinhronizētu ierosmes viļņa izplatīšanos.

Ietekme ir izmaiņas EKG ierakstā, un pats galvenais, bīstamas kambaru aritmijas. Sindroms tiek mantots autosomāli dominējošā veidā.

Pašlaik ir zināmi vairāki desmiti slimību izraisīto mutāciju veidu. Tomēr ģenētiskā pārbaude netiek regulāri veikta diagnostikas nolūkos.

Brugadas sindroms: simptomi

Brugada sindroms visbiežāk parādās gados jauniem pieaugušajiem - 3. un 4. dzīves desmitgadē. Galvenais klīniskais simptoms ir ģībonis polimorfas kambaru tahikardijas dēļ.

Aritmija bieži rodas miera stāvoklī, parasti naktī. Visbīstamākā slimības ietekme ir pēkšņa sirds nāve, ko izraisa iepriekš minētā tahikardija, kas pārvēršas kambaru fibrilācijā.

Diemžēl ir iespējams, ka sirds apstāšanās VF var būt pirmā slimības izpausme.

Brugadas sindroms: diagnoze

Būtisks diagnozes elements ir raksturīgā EKG pēda, t.i., elektrokardiogramma. Brugadas sindromu raksturo raksturīgas izmaiņas QRS kompleksu morfoloģijā un ST-T zonā.

Šīs funkcijas parādās pievados V1 un V2, tas iratrodas virs labā kambara. Reizēm tipiskais sindroma ieraksts ir nejaušs EKG atradums citu iemeslu dēļ.

Pacientam ir iespēja saņemt speciālista uzraudzību, pirms parādās simptomi. Ir vērts pieminēt, ka EKG attēls var būt ļoti mainīgs - tas spontāni izbalēs un atkal parādīsies.

Brugadas sindromā ir 3 EKG izmaiņu veidi. 2,3 veidi ir mazāk smagi, un tāpēc diagnoze var būt apšaubāma. Šim nolūkam diagnostikai tiek izmantoti provokācijas testi ar antiaritmiskiem līdzekļiem, kas var pārvērst tos par 1. tipu un tādējādi apstiprināt diagnozi

Brugadas sindroms: ārstēšana

Tāpat kā lielākajai daļai ģenētiski noteiktu slimību, Brugadas sindroma ārstēšana lielā mērā ir ierobežota un ir saistīta ar pēkšņas sirds nāves novēršanu.

Galvenais elements ir ieteikumi dzīvesveida izmaiņām un ierobežojošie faktori, kas var izraisīt aritmijas, piemēram, alkohola lietošana vai smagas m altītes.

Ir svarīgi apzināties zāles ar augstu aritmogēnu potenciālu, no kurām jāizvairās tiem, kurus skārusi sindroms. Viņu sarakstu var atrast specializētajā tīmekļa vietnē www.brugadadrugs.org

Aritmiju var izraisīt arī elektrolītu līdzsvara traucējumi un drudzis. Šī iemesla dēļ ieteicams to agresīvi pazemināt, piemēram, infekcijas slimību gadījumā.

Pacientam ar Brugadas sindromu apsveriet iespēju implantēt kardiovertera defibrilatoru (ICD) - ierīci, kas atklāj un izbeidz dzīvībai bīstamas aritmijas, izmantojot atbilstošas ​​elektriskās izlādes.

  • Kardiovertera defibrilators (ICD) - kas tas ir? Kā tas darbojas?

ICD implantācijas procedūra ir indicēta galvenokārt pacientiem, kuriem ir bijis sirds apstāšanās un ģībonis dokumentētas ventrikulāras tahikardijas rezultātā. Tas nav ieteicams pacientiem bez simptomiem.

Farmakoloģiskā ārstēšana ir ierobežota nozīme, un tā neļauj pilnībā un efektīvi ārstēt tahikardijas lēkmes un pēkšņu sirds nāvi. Hinidīnam ir visefektīvākā darbība. To cita starpā var izmantot pacientiem ar kontrindikācijām ICD implantācijai un atkārtotu ierīču iejaukšanās gadījumā

Kā alternatīvu ārstēšanu var izmantot arī ablāciju virs RV izplūdes trakta priekšējās sienas.

Brugadas sindroms: prognoze

Brugadas sindroma prognoze atšķiras atkarībā no simptomu klātbūtnes. Pacienti ar aritmisku sinkopi anamnēzē ispontānām EKG izmaiņām ir lielāks potenciāli letālu aritmisku notikumu risks nekā cilvēkiem bez klīniskas vēstures.

Avoti:

  1. "Sirds aritmijas ikdienas medicīnas praksē", rediģēja K. Mizi-Stec un M. Trusz-Gluzy, red. MedicalTribunePolska 2015
  2. "Interna Szczeklika 2022/18" izdevusi Medicin praktiska

Kategorija:

Kardioloģija