Primārā biliārā ciroze tiek klasificēta kā autoimūna slimība, kas nozīmē, ka organisms uzbrūk saviem audiem. Raksturīgs slimības simptoms ir hroniska noguruma sajūta un nemierīgs ādas nieze. Uzziniet par primārās biliārās cirozes ārstēšanu un pārbaudiet prognozi.

Primārā biliārā cirozeir arvien biežāk atpazīstama slimība. 1970. gados tā saslimstība tika lēsta aptuveni 40 gadījumu uz miljonu, šobrīd aptuveni 250-350 gadījumi uz miljonu. Vairāk nekā 90% pacientu ir sievietes, kurām pirmie simptomi parasti parādās 30-60 gadu vecumā. Primārā biliārā ciroze bērniem nenotiek.

Primārā biliārā ciroze - cēloņi

Slimības pamatcēlonis ir daudzus gadus ilgs holangiocītu, t.i., žultsvada epitēlija šūnu, bojājums. Šis process noved pie aknu žults sekrēcijas traucējumiem. Apgrūtināta žults aizplūšana no aknām noved pie nopietniem orgāna bojājumiem, kas pazīstami kā holestāze.

Nosaukums primārā biliārā ciroze neatspoguļo slimības būtību, taču šāds termins tika pieņemts 1950. gados.

Mūsdienu diagnostikas iespējas ļauj atklāt slimību agrīnā slimības attīstības stadijā. Tas bieži notiek ilgi pirms izmaiņu parādīšanās histoloģiskajā izmeklēšanā, tas ir, izmeklējot audus mikroskopā. Citiem vārdiem sakot, izmaiņas var konstatēt pirms progresējoša aknu bojājuma, t.i., pirms cirozes attīstības.

Primārā biliārā ciroze - simptomi

Galvenie klīniskie simptomi ir hroniska noguruma sajūta un kvēlojošs ādas nieze

Hroniska noguruma iezīme primārās biliārās aknu cirozes gadījumā ir tāda, ka tas būtiski nepalielinās pēc palielinātas fiziskās slodzes, bet arī nesamazinās pēc atpūtas. Noguruma sajūta pastāvīgi pavada pacientu.

Ādas nieze var būt dažāda smaguma, sākot no mērena niezes plaukstās un pēdās līdz smagai niezei visā ķermenī.

Dažiem pacientiem primārā biliārā ciroze var būt pilnīgi asimptomātiska vai tikai izraisītnespecifiskas sāpes labajā hipohondrijā.

Tā kā slimības gaitā tiek traucēta lipīdu vielmaiņa, dažiem pacientiem var rasties ādas izmaiņas deguna pamatnē. To sauc zem ādas skaidri redzami dzelteni vai dzelteni pušķi. Dzelte ir labdabīgs histiocītu audzējs. Tie ir plakani, dzelteni izvirzījumi. Tie ir piepildīti ar holesterīnu un citiem tauku ķermeņiem. Viņi nemēdz būt dusmīgi. Parasti tās tiek ķirurģiski noņemtas kosmētisku iemeslu dēļ.

Pacienti ar primāro biliāro cirozi diezgan bieži slimo arī ar citām autoimūnām slimībām un viņiem ir šo slimību klīniskie simptomi. Mēs iekļaujam:

  • Šegrena komanda
  • vairogdziedzera autoimūnas slimības
  • reimatoīdais artrīts
  • sklerodermija

Nelielai pacientu grupai primārā biliārā ciroze tiek diagnosticēta progresējoša aknu bojājuma stadijā. Pēc tam var parādīties šādi simptomi:

  • iznīcināšanas
  • dzelte
  • ascīts
  • apakšējo ekstremitāšu pietūkums
  • zilumi

Primārā biliārā ciroze - diagnoze

Hronisks nogurums nav tipisks simptoms, ko var viegli izskaidrot ar pārmērīgu darbu. Bet ādas niezi ir grūti nepamanīt. Ja rodas šādi simptomi, sazinieties ar savu primārās aprūpes ārstu.

Diemžēl gadās, ka pacienti ar ādas niezi tiek nosūtīti pie dermatologa, kas būtiski paildzina pareizo diagnozi. Tas var arī pasliktināt pacienta vispārējo veselību.

Tādēļ ārstam ir jāpasūta pamata bioķīmiskie aknu testi (sārmainās fosfatāzes un γ-glutamiltranspeptidāzes – GGT aktivitātes testi).

Primārās biliārās cirozes diagnoze tiek uzskatīta par ticamu, ja ir izpildīti šādi 3 kritēriji (iespējams, ja ir divi):

  1. palielināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte, enzīms, kas norāda uz žults izteces traucējumiem
  2. antimitohondriju antivielu klātbūtne serumā (ļoti specifiska primārai biliārai cirozei)
  3. tipisks parauga attēls, kas ņemts aknu biopsijas (t.i., aknu punkcijas) laikā, kurā cita starpā parādīts žults ceļu bojājumu pazīmes

Primārā biliārā ciroze - ārstēšana

Primārās biliārās cirozes ārstēšana jāveic hepatologam, ārstam, kas specializējas aknu slimību ārstēšanā. Ārstēšanas primārais mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu un to likvidēt vai būtiski vājinātklīniskie simptomi.

Pacientiem tiek ievadīta ursodeoksiholskābe, kas uzlabo žults aizplūšanu no aknām, tādējādi mazinot tās toksisko ietekmi uz aknām. Tas daudziem pacientiem efektīvi aizkavē slimības progresēšanu.

Simptomātiskā ārstēšanā tiek izmantoti ādas niezes smagumu mazinoši preparāti. Izvēlētās zāles ir holestiramīns.

Pacientiem, kuri papildus cieš no Šegrena sindroma, attīstās sausa mute un sausa konjunktīva. Šādos gadījumos ieteicams bieži dzert nelielu daudzumu ūdens un lietot t.s mākslīgās asaras, kas mitrina acu virsmu.

Cilvēkiem, kuriem ir bijuši būtiski aknu bojājumi, tostarp aknu mazspēja, orgānu transplantācija ir vienīgā efektīvā ārstēšana.

Primārā biliārās cirozes ārstēšana ir hroniska.

Ievērojiet ārsta ieteikumus, rūpējieties par pareizu uzturu, izvairieties no alkohola un aknām toksisku medikamentu lietošanas.

Pacientiem ar transplantētām aknām ir jālieto medikamenti, lai novērstu transplantāta atgrūšanu.

Primārā biliārā ciroze - prognoze

Diemžēl tie nav labi. Plaši tiek uzskatīts, ka primārās biliārās cirozes pilnīga atveseļošanās nav iespējama. Taču agrīna diagnostika un atbilstoša ārstēšana vairumam pacientu ļoti efektīvi palēnina slimības progresēšanu.

Var teikt, ka, ievērojot ārsta ieteikumus, pacienti ar primāro biliāro cirozi izdzīvo tikpat daudz, cik veseli cilvēki.

Prognoze ir ļoti laba pacientiem, kuriem nepieciešama aknu transplantācija. Vairāk nekā 80% pacientu pēc operācijas izdzīvo vismaz 5 gadus. Lai gan pārstādītas aknas var atkārtoties primārai biliārai cirozei, šķiet, ka vairumam pacientu šim stāvoklim nav nopietnu seku.

Par autoruAnna JarosaŽurnāliste, kas vairāk nekā 40 gadus nodarbojas ar veselības izglītības popularizēšanu. Daudzu konkursu laureāts žurnālistiem, kas nodarbojas ar medicīnu un veselību. Viņa saņēma, cita starpā Trasta balva "Zelta OTIS" kategorijā "Mediji un veselība", Sv. Kamils ​​apbalvots Pasaules slimo dienā, divas reizes saņēmis "Kristāla pildspalvu" nacionālajā veselības veicināšanas žurnālistu konkursā, kā arī daudzas balvas un atzinības konkursos "Gada medicīnas žurnālists", ko organizē Polijas asociācija Žurnālisti veselībai.

Lasīt vairāk šī autora rakstus

Kategorija:

Gastroloģija