Endokrīnās slimības bieži kavē normālu darbību, un dažos gadījumos, ja bojājums ir pēkšņs un ļoti nozīmīgs, endokrīnās sistēmas disfunkcija var būt pat dzīvībai bīstama (īpaši pēkšņa virsnieru vai vairogdziedzera disfunkcija). Kādas ir visizplatītākās endokrīnās slimības, kādi ir to simptomi un no kā tās rodas?

Endokrīnās slimībasir milzīga slimību grupa, kas skar ne tikai hormonus ražojošos orgānus, bet arī daudzas citas sistēmas. Tas ir tāpēc, ka endokrīnā sistēma regulē visa ķermeņa darbu, tāpēc simptomi rodas no mērķa orgāniem hormoniem, ko ražo orgāni, kuru darbība ir traucēta.

Katras endokrīnās slimības slimību spektrs ir milzīgs, un tālāk aprakstītie piemēri nekādā veidā neizsmeļ daudzos endokrīno slimību simptomus. Šīs slimības ir sīkāk aprakstītas atsevišķos rakstos, uz kuriem ir saite tekstā.

Augstāko funkciju pār endokrīno sistēmu veic hipotalāms un hipofīze, kas, izmantojot tā sauktos tropiskos hormonus (stimulējot atbilstošos endokrīnos dziedzerus, piemēram, TRH - vairogdziedzera stimulējošais hormons), kontrolē vairogdziedzera sekrēciju. citi hormoni.

Atgriezeniskā saite ir par šo regulējumu atbildīgs mehānisms, pateicoties kuram tiek atvieglota arī endokrīno slimību diagnostika

Primārās hipotireozes gadījumā tropisko hormonu daudzums ir lielāks, jo organisms mēģina stimulēt neaktīvo dziedzeru darbu

Primārās hiperaktivitātes gadījumā ir gluži otrādi – tropu hormoni samazinās, mēģinot kavēt hiperaktīvo dziedzeru darbību.

Endokrīno slimību ārstēšana ir sarežģīta un bieži vien ilgstoša.

Hipotireozes gadījumā tiek izmantota aizvietotājterapija, t.i., trūkstošo hormonu ievadīšana orāli vai parenterāli. Tā kā endokrīnā sistēma ir ļoti precīzs mehānisms, un hormonu koncentrācija plazmā ir ļoti zema, mikrogrami litrā, pareiza preparātu dozēšana ir ļoti sarežģīta māksla.

Palielināta hormonu daudzuma gadījumā noteiktā orgānā var tikt piemērota terapija, lai novērstu to pārpalikuma simptomus, retāk var tikt izņemts viss orgāns vai tā daļa, kas tos ražo, unvairogdziedzera gadījumā mums ir arī iespēja ārstēt ar radioaktīvo jodu, kas izraisa ablāciju, t.i., orgāna iznīcināšanu

Endokrīnās slimības bērniem bieži ir iedzimtas un bieži vien kopā ar citiem defektiem. Gadās, ka slimības gaita ir nopietna, kavējot pareizu attīstību, tādēļ aizdomas par endokrīnās sistēmas slimībām, īpaši jaundzimušajiem, ir pēc iespējas ātrāk jākonstatē, lai nekavējoties uzsāktu terapiju.

Endokrīnās slimības: kā darbojas endokrīnā sistēma

Endokrīnā sistēma (endokrīnā, endokrīnā, endokrīnā) ir strukturēta savādāk nekā lielākā daļa mūsu ķermeņa sistēmu - tās orgāni nav strukturāli saistīti, bet tiem ir kopīga loma, proti, kontrolēt un koordinēt citu orgānu darbību

Endokrīnā sistēma sastāv no:

  • hipotalāms un hipofīze
  • vairogdziedzeris un epitēlijdziedzeri
  • aizkuņģa dziedzeris
  • virsnieru dziedzeri
  • sēklinieki un olnīcas
  • daži ietver arī aizkrūts dziedzeri

Šie orgāni ražo un izdala hormonus tieši asinīs, t.i. regulējošās molekulas, kas var būt gan aminoskābju atvasinājumi, gan holesterīns, gan peptīdi.

Tie iedarbojas uz konkrētiem mērķa audiem, mainot to vielmaiņu. Atkarībā no hormona struktūras tā receptors atrodas uz šūnas membrānas vai šūnas kodolā.

Hipotalāmam ir galvenā loma pār endokrīnajiem dziedzeriem, šeit ražotie hormoni tiek transportēti uz hipofīzi, kur tie tiek izdalīti.

Šie hormoni ir liberīni un statīni, t.i., vielas, kas attiecīgi stimulē un kavē endokrīno dziedzeru darbību. Papildus hormonu izdalīšanai hipotalāmā hipofīze ražo un izdala savus tropiskos hormonus.

Regulēšanas mehānisms ir balstīts uz tā saukto atgriezenisko saiti, visbiežāk negatīvo, kas nozīmē, ka hipotalāma ražotais hormons stimulē hipofīzi ražot tropisko hormonu, kas stimulē konkrētu orgānu ražot hormonus, kas raksturīgi to, kas savukārt iedarbojas uz audiem un mērķa orgāniem, bet arī uz hipotalāmu un hipofīzi, kavējot liberīnu un tropisko hormonu sekrēciju.

Piemēram, hipotalāms ražo tiroliberīnu (TRH), kas stimulē hipofīzi ražot tirotropīnu (TSH), kas savukārt mobilizē vairogdziedzeri, lai ražotu hormonus trijodtironīnu un tiroksīnu (T3 un T4), bet arī inhibē. TRH sekrēcija.

Vairogdziedzera hormoni kavē gan TRH, gan TSH sekrēciju. Nervu sistēma arī maz ietekmē hormonu sekrēciju – īpašiautonomā daļa (simpātiskās un parasimpātiskās sistēmas).

Svarīgi, ka visi endokrīnās sistēmas orgāni ir ļoti vaskularizēti, jo plūstošās asinis saņem un izplata izdalītos hormonus pa visu organismu

Endokrīnās sistēmas orgānu ražotie hormoni un to pamatfunkcijas ir parādīti zemāk:

Hipotalāms

  • vazopresīns - palielina ūdens uzsūkšanos nierēs (no primārā urīna), kas samazina izvadītā urīna daudzumu un paaugstina asinsspiedienu
  • oksitocīns - stimulē dzemdes gludo muskuļu kontrakciju un piena izdalīšanos
  • liberīni un statīni - hipofīzes hormonu sekrēcijas regulēšana

Mopsis

  • somatotropīns (augšanas hormons) - stimulē organisma augšanu, vielmaiņu, ietekmē ogļhidrātu un tauku vielmaiņu
  • prolaktīns - uzsāk un uztur piena ražošanu
  • tirotropīns - stimulē vairogdziedzera hormonu sekrēciju
  • adrenokortikotropīns - stimulē virsnieru garozas hormonu sekrēciju
  • gonadotropīni – folitropīns un lutropīns – ietekmē dzimumdziedzeru attīstību un darbību
  • lipotropīns - stimulē tauku sadalīšanos

čiekurveidīgs dziedzeris

  • melatonīns - ietekmē diennakts ritmu, palielinot miegainību

Vairogdziedzeris

  • tiroksīns un trijodtironīns - uzlabo vielmaiņu - vielmaiņu un enerģijas ražošanu, stimulē proteīnu veidošanos, samazina holesterīna līmeni
  • kalcitonīns - izraisa kalcija uzsūkšanos kaulos un samazina tā daudzumu asinīs

Przytarczyce

  • parathormons - izraisa kalcija izdalīšanos no kauliem asinīs, kur tas palielina tā koncentrāciju, ir galvenais hormons, kas atbild par kalcija metabolismu

Aizkrūts dziedzeris (orgānu samazināšanās pubertātes laikā)

  • timozīns - stimulē limfocītu (šūnu, kas atbild par imunitāti) nobriešanu

Aizkuņģa dziedzeris - tā struktūrā ir 4 veidu šūnas, kas ražo dažādus hormonus:

  • glikagons (ražo A šūnas) - paaugstina glikozes līmeni asinīs
  • insulīns (ražo B šūnas) - pazemina glikozes līmeni asinīs

Glikozes līmeni asinīs regulē, palielinot vai kavējot tā transportēšanu uz šūnām, kā arī stimulējot vai kavējot tā sintēzi no rezerves taukiem.

  • somatostatīns (ražo D šūnas) - regulē kuņģa-zarnu trakta hormonu sekrēciju, regulējot gremošanas sistēmas darbu
  • aizkuņģa dziedzera polipeptīds - kavē aizkuņģa dziedzera darbību

Virsnieru garoza

  • mineralokortikosteroīdi - galvenokārtaldosterons, palielina nātrija uzsūkšanos un samazina kālija izdalīšanos caur nierēm
  • glikokortikosteroīdi - galvenokārt kortizols, tam ir daudzveidīga iedarbība, ko kopumā var raksturot kā organismu stimulējošu: paaugstina glikozes līmeni asinīs, kavē proteīnu sintēzi
  • androgēni - piemēram, dehidroepiandrosterons izraisa sekundāro seksuālo īpašību attīstību, paātrina proteīnu sintēzi un organisma augšanu

Virsnieru medulla

  • adrenalīns (tā sauktais cīņas vai bēgšanas hormons) - spēcīgi iedarbojas un nekavējoties stimulē organismu: sašaurina ādas, zarnu un nieru asinsvadus, bet paplašinās muskuļos un koronārajās artērijās, palielina asinsspiediens, sirdsdarbība, paplašina acu zīlītes, paaugstina glikozes līmeni asinīs
  • noradrenalīns - darbojas līdzīgi adrenalīnam, bet mazāk intensīvi, tā galvenā loma ir augsta asinsspiediena uzturēšanai

Kodoli

  • androgēni - galvenokārt testosterons - regulē spermas ražošanu, ietekmē vīriešu struktūras un uzvedības iezīmes un regulē dzimumtieksmi.

Olnīcas

  • estrogēni - regulē menstruālo ciklu un ietekmē sievietes uzbūvi un uzvedību
  • progesterons - sagatavo dzemdi jaunattīstības embrija uzņemšanai, atbalsta grūtniecības sākuma stadijas
  • relaksīns - kavē dzemdes muskuļu kontrakcijas

Endokrīnās slimības: hipotalāms un hipofīze

Hipotalāma un hipofīzes slimības ietekmē ne tikai liberīnu un statīnu sekrēciju, tādējādi pasliktinot citu endokrīnās sistēmas orgānu darbu, bet arī to ražotos un izdalītos hormonus – vazopresīnu un oksitocīnu. Visbiežāk sastopamās šo orgānu slimības ir:

1.Cukura diabētiskais centrālais insipidus- izraisa vazopresīna deficīts. Šūnas, kas ražo vai transportē šo hormonu, tiek bojātas audzēju, traumu, ģenētisku slimību vai autoimūnu reakciju rezultātā. Hormona, kas ir atbildīgs par urīna koncentrēšanu, trūkums izraisa ļoti lielu daudzumu izdalīšanos (vairāk nekā 4 litri dienā). Proporcionāli palielinās slāpes.

2.Neatbilstošas ​​vazopresīna sekrēcijas sindroms (SIADH)- šajā gadījumā problēma ir pretēja, dažādu faktoru (traumas, citas slimības, medikamentu) dēļ hipotalāms ražo pārāk daudz vazopresīna, kā rezultātā ūdens aizture organismā un nesamērīgi liela nātrija daudzuma izvadīšana. Šādi elektrolītu līdzsvara traucējumi izraisa apātiju, galvassāpes, sliktu dūšu un apziņas traucējumus.

3.Hipopituitarismsir simptomu grupa, ko izraisa liberīnu, statīnu un hormona sekrēcijas trūkumsaugšana, slimība skar visu endokrīno sistēmu, traucējot virsnieru dziedzeru, vairogdziedzera, dzimumdziedzeru darbību un piena ražošanu mātēm.

Simptomi ir: augšanas deficīts (ja bojājumi rodas augšanas periodā), zems asinsspiediens, hipotireoze, menstruālā cikla traucējumi.

Ir daudz iemeslu, tostarp: traumas, jaunveidojumi, iekaisuma izmaiņas, asinsrites traucējumi (tā sauktais hipofīzes insults), raksturīgs tā sauktais Šīna sindroms, t.i., pēcdzemdību hipofīzes nekroze, tā var rasties, ja sieviete ir zaudējusi daudz asiņu.

4.Hipofīzes audzēji (karcinomas un adenomas)var būt vai nebūt hormonāli aktīvi. To simptomi rodas no hipofīzes hormonu pārpalikuma vai no audzēja augšanas vietas, un anatomisko struktūru tuvuma dēļ hipofīzes adenomas visbiežāk saspiež redzes ceļa neironus, radot redzes traucējumus. Visbiežāk sastopamie hormoni, ko ražo aktīvas adenomas, ir: a. prolaktīns sievietēm izraisa amenoreju un galaktoreju. augšanas hormons, kas izraisa gigantismu bērniem (aizaugšanu) un akromegāliju pieaugušajiem, pēdējais ir saistīts ne tikai ar roku, kaulu, sejas un iekšējo orgānu palielināšanos, bet arī ar lielāku hipertensijas, diabēta un miega apnoja. adrenokortikotropais hormons, tā pārprodukcija izraisa pārmērīgu kortizola sekrēciju un Kušinga slimību (simptomi, kas līdzīgi Kušinga sindromam, aprakstīti tālāk) 5.Nelsona sindromsdažkārt parādās pēc virsnieru dziedzera noņemšanas. Gadās, ka virsnieru hormonu nomācošās iedarbības trūkums uz hipofīzi izraisa strauju adenomas attīstību, kas izdala adrenokortikotropo hormonu. Tā kā adrenokortikotropīnam nav mērķa orgāna (virsnieru dziedzeri), simptomu rašanās ir atkarīga tikai no audzēja masas, kas spiežas pret smadzenēm.6Tukša seglu sindroms- bojājuma dēļ. uz smadzeņu apvalkiem, kas pārklāj turku seglu tās apgabalā, izplūst pārmērīgs cerebrospinālais šķidrums, radot spiedienu uz hipofīzi, citi iemesli varētu būt ķirurģiska noņemšana vai pēcapstarošanas apstākļi. Tukša seglu sindroms var sabojāt hipofīzi un traucēt hormonu transportēšanu no hipotalāma, izraisot hipopituitārismu, kā aprakstīts iepriekš, un dažreiz arī redzes traucējumus.

Endokrīnās slimības: vairogdziedzeris

Tās ir vienas no visizplatītākajām endokrīnām slimībām, to ietekme uz vielmaiņu, vairogdziedzera slimības ietekmē visu ķermeni, un to simptomi var rasties no daudzām sistēmām. Hipertireoze un hipotireoze ir simptomu sindromi, nevis slimības paši par sevi,to rašanās cēloņi ir citas vairogdziedzera slimības.

1.Hipotireozeizraisa sistēmas vielmaiņas palēnināšanos, cita starpā sievietēm ir ķermeņa masas palielināšanās, nogurums un vājums, palēnināta sirds darbība, aizcietējumi un menstruālā cikla traucējumi. Var būt daudz iemeslu, piemēram, autoimūnas slimības, tireoidīts, jonizējošais starojums, kas visi bojā orgānu. Ja slimība netiek ārstēta, tā galējā formā var izraisīt tā saukto hipometabolisko komu, kas ir dzīvībai bīstama.

2.Hipertireozeir pretējs hipotireozei, pastiprināta vielmaiņa izraisa svara zudumu, aizkaitināmību, sirdsklauves vai caureju, simptomu spektrs acīmredzami ir daudz lielāks. Pārmērīgu vairogdziedzera darbību var izraisīt:

a.Greivsa slimība- tā ir autoimūna slimība, kurā bez pārmērīgas vairogdziedzera stimulācijas ir arī eksoftalmoss un dažreiz goiter, t.i., vairogdziedzera palielināšanās

b.Toksisks mezglains goiters- šajā gadījumā vairogdziedzera ietvaros veidojas augšanas perēkļi, kas ražo vairogdziedzera hormonus neatkarīgi no hipotalāma-hipofīzes stimulācijas. Visbiežākais iemesls ir joda deficīts.

c.Atsevišķs autonomais mezgls , t.i., adenoma vai citi mezgliņu izdalošie hormoni, kas līdzīgi mezglainajai gotikai - bez kontroles.

3.Tiroidīts

a.bakteriāls tiroidīts- akūta, nopietna slimība, kad infekcija notiek caur asinīm vai caur apkārtējo audu nepārtrauktību. Ārstēšana ir antibiotiku terapija, un nereti operācija.b.autoimūns tiroidīts - Hašimoto slimība- visbiežāk jaunām sievietēm tā ir autoimūna slimība, kuras gadījumā paši limfocīti ražo antivielas pret vairogdziedzeri, kā rezultātā tiek stimulēta orgāna darbība un attīstās hipotireoze, slimības variants ir nesāpīgs tireoidīts c.zāļu izraisīts tiroidīts , visbiežāk pēc antiaritmiskiem līdzekļiem izraisa hipertireozi vai hipotireozi d.subakūts tireoidīts- tā sauktā de Kvervena slimība, iespējams, vīrusu vairogdziedzera infekcija ar četrām fāzēm: hipertireoze, normāla darbība, hipotireoze un atkal normāla vairogdziedzera darbība. e.radiācijas tireoidīts- pēc radioaktīvo vielu lietošanas, tai skaitā staru terapijas 4.Netoksiska mezglu goita (neitrāla struma)- šajā slimībā dominē vairogdziedzera struktūras traucējumi - hiperplāzija, fibroze un deģenerācija, orgānstas kļūst lielāks, ir redzama kakla asimetrija un tā lielāks apkārtmērs. Vairogdziedzera darbība nav traucēta. 5.Vairogdziedzera karcinomas- ir vairāki veidi ar ievērojami atšķirīgu agresivitāti un augšanas ātrumu: papilāra karcinoma, folikulāra karcinoma, medulārā karcinoma un anaplastiskā karcinoma.

Pēdējais aug ļoti ātri un ātri metastējas. Papilārajam un folikulārajam vēzim ir daudz labāka prognoze, ja tos atklāj pietiekami agri, to izgriešana, dažkārt kopā ar radiojoda terapiju, daudzos gadījumos ļauj pilnībā izārstēties.

Parathormonu endokrīnās slimības

Parathormonu galvenais uzdevums ir kalcija vielmaiņas regulēšana, šo lomu pilda parathormons, kas paaugstina šī elementa koncentrāciju asinīs, atbrīvojot to no kauliem un stimulējot uzsūkšanos zarnās ( caur D vitamīnu) .1.Primārā hipoparatireoze- simptomu kopumu izraisa epitēlijķermenīšu bojājumi (piem. pēc operācijas kaklā vai iekaisuma procesa gaitā), samazinās parathormona ražošana, kas savukārt izraisa kalcija deficītu un lieko fosforu organismā. Šo elektrolītu traucējumu simptomi ir stingumkrampju lēkmes vai neiroloģiski traucējumi.Sekundārā hipoparatireoze- simptomi ir līdzīgi primārajam, bet cēlonis ir cits: šeit hipoparatireoze rodas pārmērīga kalcija dēļ, kas kavē epitēlijķermenīšu darbību.Primāro hiperparatireoziizraisa paša orgāna bojājumi: adenoma, hiperplāzija un ļoti reti vēzis. Parathormona sekrēcija šajā gadījumā nav atkarīga no kalcija koncentrācijas plazmā, kura palielināšanās fizioloģiski kavē epitēlijķermenīšu darbību. Šī slimība izraisa kalcija līmeņa paaugstināšanos asinīs, kaulu iznīcināšanu un palielinātu kalcija izdalīšanos ar urīnu.Sekundārā hiperparatireozec ir samazināta kalcija daudzuma rezultāts asinīs, epitēlijķermenīšu dziedzeri reaģē, palielinot parathormona sintēzi, un pēc ilgāka hiperplāzijas perioda. Šo kalcija deficītu visbiežāk izraisa nieru bojājumi (piemēram, progresējoša hroniska nieru slimība) .5.Terciārā hiperparatireozetā ir parathormona autonoma ražošana pacientiem ar sekundāru hiperkalciēmiju, tas izraisa hiperkalciēmiju, un visbiežāk to novēro cilvēkiem, kuri tiek ārstēti ar dialīzi.

Lasīt:

  • Hiperparatireoze: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Virsnieru dziedzeru endokrīnās slimības

Virsnieru dziedzeri ražo vairākus hormonus, tie cita starpā ir atbildīgi par olb altumvielu, ogļhidrātu, tauku pārveidiun imūnreakciju, elektrolītu un ūdens līdzsvara nomākšanai un ķermeņa sagatavošanai fiziskai slodzei.

Dažādus hormonus ražo dažādas virsnieru dziedzeru šūnas, tāpēc visa orgāna funkcijas tiek traucētas reti, visbiežāk novērojam atsevišķu hormonu deficītu vai pārpalikumu

1.Primārā virsnieru mazspēja (Adisona slimība) , šajā gadījumā virsnieru garozas bojājums izraisa par kortizola (galvenā glikokortikosteroīda) sintēzi atbildīgo šūnu iznīcināšanu, parasti tas ir autoimūns process, infekcijas vai asinsrites traucējumi.

Simptomi nedaudz atgādina pastiprinātu vairogdziedzera darbību: slimi cilvēki sūdzas par vājumu, nogurumu, svara zudumu vai caureju, raksturīgs simptoms ir chisice, t.i., tumšāka ādas krāsa vietās, kas pakļautas saules gaismai.

2.Sekundārā virsnieru mazspēja , šajā gadījumā simptomi ir līdzīgi, izņemot tumšo ādas krāsu, atšķirība ir slimības cēlonis - šeit tas ir AKTH deficīts, t.i. hipofīzes hormons, kas stimulē virsnieru darbību, parasti kortizola preparātu lietošanas rezultātā, kas saskaņā ar atgriezeniskās saites mehānismu kavē AKTH sekrēciju.

Lasīt: Virsnieru mazspēja

3.Akūta virsnieru mazspēja- virsnieru krīze, tas ir pēkšņs būtisks kortizola deficīts, ko izraisa virsnieru dziedzera bojājums vai šī orgāna asiņošana. Šādā stāvoklī ievērojami pazeminās asinsspiediens, tiek traucēta apziņa, tā ir dzīvībai bīstama slimība. Ja akūtu virsnieru mazspēju pavada masīva asiņošana ādā, tas ir Voterhausa-Friderihsena sindroms.

4.Kušinga sindroms- simptomu sindroms, ko izraisa pārmērīgs glikokortikosteroīdu daudzums, to var izraisīt lielu glikokortikosteroīdu devu ievadīšana, autonomie virsnieru mezgli, kas ražo šos hormonus neatkarīgi no hipofīzes-hipotalāma stimulācijas, vai, visbeidzot, pārmērīgs hipofīzes adrenkortikotropīns (ieskaitot negadījumu, mēs runājam par Kušinga slimību.)

Simptomi ir ļoti dažādi un attiecas uz visas sistēmas vielmaiņu, tie ietver: muskuļu vājumu, vieglus ādas bojājumus, poliūriju, uzņēmību pret infekcijām, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu, un, ja slimība ir ilgstoša, arī aptaukošanos. , diabēts un osteoporoze

5.Konna sindroms, primārais hiperaldosteronisms- šis ir viens no virsnieru dziedzeru hiperaldosteronisma piemēriem, šajā gadījumā hormona pārpalikums ir aldosterons, kas ietekmē ūdens un elektrolītu līdzsvaru

Šīs slimības cēlonisir šī hormona autonoma sekrēcija, ko izraisa: adenomas vai vēzis, kā arī iedzimtas slimības, piemēram, ģimenes hiperaldosteronisms.

Konna sindroma simptomi rodas no nātrija pārpalikuma un kālija un ūdeņraža jonu deficīta organismā, tie ir: hipertensija, poliūrija, muskuļu vājums un parestēzija (spraudes).

Lasi arī: Hiperaldosteronisms: cēloņi, simptomi, ārstēšana

6.Hipoaldosteronisms , kā jūs viegli varat uzminēt, tā ir slimība, kas ir pretstatā Kona sindromam, kurā palielinās kālija līmenis un samazinās nātrija līmenis.

7.Incidentoma - nejauši atklāts virsnieru dziedzera audzējs . Plašās ultraskaņas izmantošanas laikmetā cilvēkiem virsnieru dziedzeros tiek atklāts audzējs bez jebkādiem simptomiem.

Visbiežāk tās ir labdabīgas adenokarcinomas, bet gadās arī, ka vēzis ir tāds audzējs, tāpēc incidentalomām nepieciešama padziļināta diagnostika, tai skaitā datortomogrāfija, plazmas hormonu testi un dažkārt arī biopsija

8.Virsnieru karcinoma , tas ir rets, bet ļoti ļaundabīgs audzējs, ne vienmēr hormonāli aktīvs. Ja tas izdala hormonus, tas visbiežāk ir kortizols, tāpēc simptomi ir līdzīgi Kušinga sindromam.

9.Kateholamīnus izdaloši audzēji , piemēram, feohromocitoma, tā nāk no virsnieru medulla šūnām, kas ražo kateholamīnus (adrenalīnu un noradrenalīnu), slimības gaita ir lēkmjveidīga. Hormonu izdalīšanās brīdī ir spiediena paaugstināšanās, galvassāpes, sirdsklauves, muskuļu trīce, bieži arī galvassāpes, sirds ritma traucējumi

Neiroendokrīnie audzēji

Papildus tipiskajiem endokrīnajiem orgāniem ir izkaisītas šūnu kopas, kas ražo nelielu daudzumu ne mazāk svarīgu hormonu: insulīnu un glikagonu. Tieši no šīm šūnām veidojas neiroendokrīnie audzēji (GEP NET), kas var būt vai nebūt hormonāli aktīvi, piemēram:

1.Insulinoma (insulīnu izdalošs audzējs)- rodas no aizkuņģa dziedzera saliņu B šūnām, ražo insulīnu, kas izraisa glikozes līmeņa pazemināšanos asinīs, visbiežāk paroksizmālu. Simptomi ir galvassāpes, roku trīce, samaņas zudums, kā arī var atgādināt epilepsiju

2.Gastrinoma(gastrīnu izdalošs audzējs) - gastrīnu veidojošs audzējs, kas izraisa caureju un pastāvīgas, atkārtotas kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas (Zollingera-Elisona sindroms)

3.Glukagonoma(glikagonu izdalošs audzējs) vēzis, kas rodas no šūnām, kas ražo glikagonu, šī hormona pārpalikums izraisa diabētu, svara zudumu, mukozītu uncaureja

4.VIPoma(audzēju izdalošs vazoaktīvais zarnu peptīds)

5.Somatostatinoma(somatostatīnu izdalošs audzējs)

Pēdējie divi ir audzēji, kas izdala hormonus, kas regulē gremošanas traktu. VIPoma stimulē tā darbību, bet somatostationoma kavē.

6.Karcinoīds- visbiežāk rodas zarnās, ražo serotonīnu, bet vairumā gadījumu gaita ir asimptomātiska. Ja saražotās vielas daudzums ir neparasti liels, var parādīties simptomi karcinoīda sindroma veidā, piemēram: paroksizmāls ādas sastrēgums, kas pārvēršas cianozē, sirdsklauves, svīšana un caureja.

Vairāku dziedzeru sindromi

Tiem raksturīgi vairāku endokrīno dziedzeru darbības traucējumi, tās ir iedzimtas slimības, tās ietver:

1. 1. tipa autoimūna poliglandulāra hipotireoze – kam raksturīga gļotādu kandidoze (mikoze), hipoparatireoze un Adisona slimība

2. 2. tipa autoimūna poliglandulāra hipotireoze - tās gaitā ir: virsnieru mazspēja, vairogdziedzera autoimūnas slimības un dažreiz 1. tipa cukura diabēts

3. 3. tipa autoimūna poliglandulāra hipotireoze - vairogdziedzera autoimūnas slimības, 1. tipa cukura diabēts, anēmija un vitiligo

Vairāki endokrīnās neoplazmas sindromi

Tie ir sindromi, kuros ģenētiskā materiāla kļūdas dēļ dažādi endokrīnās sistēmas orgāni ir audzēji.

1. VĪRIEŠI 1: ir trīs slimību līdzāspastāvēšana: primārais hiperparatireoze, aizkuņģa dziedzera endokrīnās neoplazmas (insulinoma, glikagonoma) un kuņģa-zarnu trakta un hipofīzes audzēji.

2. VĪRIEŠI 2: šajā gadījumā mutācija izraisa lielāku tendenci uz: medulāru vairogdziedzera vēzi, feohromocitomu un hiperparatireozi vai attīstības anomālijām neiromu un neiroblastomu (mezglu uz ādas) veidā.

Diabēts

Slimība, kas robežojas ar endokrīnās sistēmas un vielmaiņas traucējumiem, ir diabēts, kuru mēs izšķiram vairākus veidus: 1, 2, LADA un MODY.

No vienas puses, šai slimībai ir tauku un ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi, bet arī insulīna sekrēcija vai audu reakcija uz šo hormonu ir patoloģiska.

Tas viss noved pie ogļhidrātu traucējumiem, kas izpaužas kā paaugstināts glikozes līmenis asinīs, un, ja šis stāvoklis turpinās gadiem ilgi, tam ir nopietnas sekas sirds un asinsvadu sistēmai, acīm un nierēm.

Endokrīnās slimībasolnīcas

1.Hormonāli aktīvi olnīcu audzēji

Mazākā daļa olnīcu vēža ir hormonāli aktīvi audzēji, visbiežāk tie ir labdabīgi, taču tie var izdalīt hormonus: estrogēnus, progesteronu un pat androgēnus.

Tāpēc ar tiem saistītie simptomi rodas šo hormonu darbības rezultātā, tie ir: menstruālā cikla traucējumi, patoloģiska asiņošana no maksts un virilizācija (t.i., noteiktu vīriešu īpašību parādīšanās sievietēm, piemēram, pārmērīgs apmatojums, palielināta audu masa, muskuļu masa , krūšu samazināšana, pinnes vai alopēcija).

Hormonāli aktīvās neoplazmas ietver:

  • graudi
  • oļi
  • fibroma
  • nukleolomu satur sēkliniekiem raksturīgas šūnas (Sertoli un Leidiga)
  • ginandroblastoma
  • gonadoblasotma

Viņu diagnostikā, izņemot ultraskaņu, palīdz plazmas hormonu noteikšana, savukārt ārstēšana ietver audzēja izņemšanu un iespējamu turpmāku radio vai ķīmijterapiju.

2.Policistisko olnīcu sindroms

Tā ir izplatīta endokrīnā slimība sievietēm (skar līdz 15% sieviešu). Cēlonis ir pārāk daudz olnīcu folikulu, kas nobriest vienlaicīgi, tajās ir androgēnu ražojošas šūnas, kuru darbība izraisa slimības simptomus: amenoreju, pinnes, hirsutismu, aptaukošanos un bieži vien arī sterilitāti. Palielinās testosterona daudzums un palielinās olnīcas. Ārstēšana ir ilgstoša, un bieži vien ir nepieciešama operācija.

3.MenopauzeiPOF (priekšlaicīga olnīcu mazspēja)

Hormonālā olnīcu mazspēja ir nepietiekama estrogēnu, progesterona vai abu sekrēcija. Tas rodas ikvienai sievietei menopauzes (menopauzes) formā, kad olnīcu darbība apstājas un tās pārstāj ražot atbilstošu estrogēna daudzumu, ko papildina raksturīgi simptomi, piemēram, karstuma viļņi.

Ja šis stāvoklis rodas jaunākām sievietēm, īpaši pirms 40 gadu vecuma, mēs runājam par POF, t.i., priekšlaicīgu olnīcu mazspēju. Menopauze ir pārāk ātra ar visām tās iezīmēm un sekām, tāpēc stāvoklis prasa tūlītēju diagnostiku un ārstēšanu.

Sēklinieku endokrīnās slimības

1.Funkcionālo sēklinieku audzēji

Šie jaunveidojumi ir reti, un raksturīgi tie izdala testosteronu, androstenedionu un dehidroepiandrosteronu, ti, parasti "vīriešu" hormonus, dažreiz arī "sieviešu" estrogēnus. Šie audzēji ietver:

  • Leidiga šūnu audzējs
  • Sertoli šūnu jaunveidojums
  • graudi
  • fibroma un oļi

2.Sēklinieku hormonālā mazspēja

Tas ir ļoti reti sastopams stāvoklis, ko izraisa šī orgāna bojājumi traumu, infekcijas slimību un to komplikāciju rezultātā, tas notiek arī cilvēkiem ar nepietiekamu sēklinieku attīstību, kā arī sekundāri hipotalāmu un hipofīzes slimību dēļ.

Atkarībā no vecuma, kad bojājums notiek, tas izpaužas kā: jauniem zēniem - dzimumnobriešanas traucējumi, un vīriešiem - samazināts libido, dažreiz neauglība vai vīriešu struktūras un uzvedības pazīmju izzušana.

Endokrīnās slimības bērniem

Hormonu daudzveidīgās iedarbības dēļ endokrīnās slimības bērniem var būtiski ietekmēt attīstību, ne tikai fizisko, bet arī intelektuālo

Gadās arī tā, ka endokrīnās sistēmas nepareizs darbs ietekmē intrauterīnās attīstības traucējumus, traucējot organoģenēzi (iekšējo orgānu veidošanos), tajā skaitā reproduktīvos orgānus

Tāpēc aizdomas par endokrīnās sistēmas traucējumiem ir jādiagnozē un jāārstē pēc iespējas ātrāk, lai izvairītos no traucējumu pasliktināšanās. Apstākļi, ko izraisa nepareiza endokrīnās sistēmas darbība, ir:

1.Īss augums : augšanas hormona, dzimumhormonu un vairogdziedzera hormonu sekrēcijas vai darbības traucējumi var izraisīt īsu augumu, kā arī glikokortikoīdu pārpalikums.

Ne vienmēr īsu augumu izraisa endokrīnās sistēmas slimība, bet to var izraisīt arī ģenētiski defekti, sirds slimība, nieru slimība vai ģimenes mazs augums.

Maza auguma gadījumā nepieciešams pārbaudīt hipofīzes, vairogdziedzera, virsnieru dziedzeru un dzimumorgānu darbību

2.Augsts augums (gigantisms) : cēloņi ir ļoti līdzīgi mazam augumam (ar šo orgānu izdalīto hormonu daudzuma tendenci), un arī šī stāvokļa diagnoze ir līdzīga.

3.Seksuālās nobriešanas traucējumi : nobriešanas process lielā mērā ir atkarīgs no endokrīnās sistēmas, īpaši gonadotropīniem, kas tieši ietekmē progesterona, estrogēnu un testosterona veidošanos, nosakot sekundārās un terciārās seksuālās īpašības ( ārējās dzimumorgāni un ķermeņa uzbūves īpatnības).

a.Priekšlaicīga pubertāte- pubertātes sākums pirms 8 gadu vecuma meitenēm un pirms 9 gadu vecuma zēniem. Ir daudz iemeslu, tas var būt:

  • trauma, iedzimts defekts vai audzējs, kas bojā hipotalāma-hipofīzes savienojumus
  • sēklinieku un olnīcu audzēji, kas autonomi ražo dzimumhormonus
  • iedzimta virsnieru hiperplāzija, kurātiek stimulēta virsnieru androgēnu sekrēcija, kas zēniem izraisa priekšlaicīgu pubertāti, bet meitenēm - amenoreju un vīriešu struktūras īpatnības

b.Hipogonādisms- aizkavēta pubertāte, t.i., nav pubertātes pazīmju pēc 13 gadu vecuma meitenēm un pēc 14 gadiem zēniem:

  • endokrīnās slimības, kas sekundāri traucē hipotalāma gonadoliberīnu sekrēciju, piemēram, hipotireoze, Kušinga sindroms vai prolaktīna pārpalikums
  • ģenētiskas slimības, kuru rezultātā trūkst hipotalāma gonadoliberīnu sekrēcijas (katru no tām izraisa cita gēna bojājums), piemēram, Kalmana sindroms, Prādera-Villi sindroms, Bardē-Bīla sindroms, Laurena-Mēness sindroms
  • dzimumorgānu (sēklinieku un olnīcu) bojājumi ģenētisku slimību rezultātā, piemēram, Klinfeltera sindroms, Tērnera sindroms, dzimumdziedzeru disģenēze, kā rezultātā tiek traucēta dzimumhormonu sekrēcija
  • Androgēnu nejutības sindromi - šajā gadījumā, neskatoties uz pareizu testosterona veidošanos, tiek bojāts receptors, tāpēc hormons nedarbojas

4.Dzimuma attīstības traucējumusvar izraisīt daudzi faktori, tostarp patoloģisks hromosomu skaits un ģenētiskas mutācijas. Tie var izraisīt dzimumorgānu struktūras defektus un traucēt to attīstību, bet var izraisīt arī endokrīnās slimības, kas ietekmē dzimuma attīstību: a.Testosterona sintēzes traucējumizēniem: piemēram, Smita-Lemli-Opitza sindroms, 5-α reduktāzes deficīts, androgēnu nejutības sindromi.Androgēnu pārpalikums meitenēm : iedzimta virsnieru hiperplāzija, Mullera kanālu agenēze5. Iedzimta hipotireoze jaundzimušajiem izraisa smadzeņu attīstības kavēšanu, garīgo atpalicību, bieži kurlumu un spontānu abortu. Citi šī defekta simptomi ir anatomiskas anomālijas jaundzimušajiem, ilgstoša fizioloģiska dzelte, barošanas grūtības vai aizcietējums.Iedzimta hipertireoze , cēloņi: intrauterīnā augšanas aizkavēšanās, struma (dažreiz ļoti liela), priekšlaicīga dzemdība, sirds aritmijas Iedzimta hipertireoze un hipotireoze tiek raksturotas kā atsevišķas vienības, jo atšķiras ne tikai to veidošanās mehānisms , bet arī šo slimību sekas ir daudz smagākas nekā tad, ja tās parādītos vecumdienās. Bērniem var attīstīties arī pieaugušajiem raksturīgas endokrīnās slimības, taču tās biežāk izraisa iedzimti defekti (ģenētiskas saslimšanas, orgānu uzbūves defekti u.c.), un to iedarbības spektrs ir daudz lielāks, pateicoties ietekmei uz attīstošo organismu. Slimībasbieži sastopami endokrīnās sistēmas traucējumi bērniem un pieaugušajiem ir, piemēram, prostabs diabēts insipidus. Hipotireoze, papildus tipiskajiem simptomiem bērniem, kas cita starpā izraisa īsu augumu un aizkavētu dzimumnobriešanu c. hipertireoze, papildus simptomiem, kas raksturīgi pieaugušajiem, arī: augsta izaugsme un dzimumnobriešanas paātrināšanās vairogdziedzera goita. vairogdziedzera vēzis f. Kušinga sindroms (piemēram, McCune-Olbright sindroms), kas izraisa aizkavētu augšanu, aizkavētu nobriešanu un citus virsnieru hiperfunkcijas simptomus, kas rodas arī pieaugušajiem. Adisona slimība. feohromocitoma (piemēram, fon Hipela-Linadu sindroma vai neirofibromatozes gadījumā) i. hipoparatireoze. hiperparatireoze, kas cita starpā izraisa īsu augumu, ķermeņa masas deficītu. diabēts (izņemot pieaugušajiem sastopamos veidus, mitohondriju diabēts un jaundzimušo diabēts ir biežāk sastopami bērniem)

Kategorija:

Veselība