Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!
Glikagonoma ir ļoti reti sastopams hormonāli aktīvs audzējs, kas iegūts no aizkuņģa dziedzera alfa šūnām un izdala glikagonu. Šis audzējs aug ļoti lēni, un tā simptomi parādās vēlu. Lielākajai daļai pacientu glikagonomas sindroms sākas līdz 2 gadiem pirms diagnozes noteikšanas. Kas ir glikagonomas ārstēšana? Kāda ir prognoze?
Saturs:
- Glikagonoma - simptomi
- Glukagonoma - diagnoze
- Glukagonoma - ārstēšana
- Glikagonoma - prognoze
Glikagonomaveido aptuveni 2% no visiem hormonāli aktīvajiem jaunveidojumiem kuņģa-zarnu traktā. Šī vēža sastopamība ir 1/20 miljoni gadījumu gadā. Glikagons ir hormons, ko fizioloģiski izdala aizkuņģa dziedzera alfa šūnas. Tās uzdevums ir uzturēt normālu glikozes līmeni asinīs bada stāvoklī. Tas notiek, palielinot glikogēna sadalīšanos, kas ir aknās esošais rezerves materiāls.
Glikogēna sadalīšanās dēļ asinīs izdalās glikoze, kas palīdz uzturēt tās pareizu koncentrāciju organismā, neskatoties uz izsalkumu. Glikagonu izdaloša audzēja klātbūtne izraisa nekontrolētu glikozes līmeņa paaugstināšanos asinīs neatkarīgi no ēdiena uzņemšanas.
Nereti glikagonoma ir multiplās endokrīnās neoplāzijas sindroma (MEN1) sastāvdaļa. Pēc tam audzēju pavada primārā hiperparatireoze un hipofīzes priekšējās daļas audzējs. Glikagonu izdalošais audzējs ir ļaundabīgs audzējs, kas var metastēties attālos orgānos.
Glikagonoma ir liels, ciets audzējs, kas visbiežāk atrodas aizkuņģa dziedzera astē, ļoti reti šim audzējam ir cita atrašanās vieta. Glikagonoma ir visizplatītākā sievietēm pēcmenopauzes periodā.
Diagnozes laikā lielākajai daļai pacientu ar glikagonomu jau ir metastāzes aknās un reģionālajos limfmezglos. Ļoti reti glikagonomas simptomi nav saistīti ar aizkuņģa dziedzera audzēju, bet ir saistīti ar cirozi vai hronisku pankreatītu.
Glikagonoma - simptomi
Glikagonoma ir audzējs ar ļoti lēnu augšanu, tāpēc tas sāk parādīties ļoti vēlu. Biežākie ar glikagonomu saistītie simptomi ir:
- diabēts ovienmērīga gaita
Paaugstināts glikozes līmenis asinīs var izraisīt miegainību, pastiprinātas slāpes, biežu urinēšanu, redzes traucējumus un traucētu brūču dzīšanu. Tomēr šim diabēta veidam ir tendence izzust pēc glikagonu izdalošā audzēja noņemšanas.
- svara zudums
- anēmija
- caureja
- stomatīts
- eritēma klejojošs nekrotisks
Klīstoša nekrotiskā eritēma ir raksturīgākais glikagonomas simptoms. Tas ir ādas bojājums, kas sākotnēji attīstās uz ekstremitātēm un var parādīties visā ķermenī, slimībai progresējot. Sākotnēji uz ādas parādās eritēma, tās centrālajā daļā parādās urīnpūslis, kas pēc caurduršanas rada nekrotisku fokusu, kas pārklāts ar tumšu kreveli. To pavada sāpes un nieze. Bojājums sadzīst 10 dienu laikā, atstājot krāsas maiņu. Eritēma parādās periodiski ik pēc 7-14 dienām.
- vēnu tromboze un plaušu embolija
- difūzā alopēcija (latīņu alopecia diffusa)
Šim simptomam raksturīgs pārmērīgs matu izkrišana, plikpaurība ir vienmērīga pa visu galvas ādas virsmu, un to bieži pavada nagu plāksnes deformācija
- mēles apsārtums, košļāšana
- garīgi un neiroloģiski traucējumi, piemēram, aizkaitināmība, apātija, atmiņas problēmas
- nistagms.
Glukagonoma - diagnoze
Klīnisko simptomu, īpaši migrējošās nekrotiskās eritēmas klātbūtnes gadījumā ir nepieciešama glikagonomas diagnostika. Diagnoze pamatojas uz glikagona līmeņa novērtēšanu asinīs, rezultāts virs 1000 pg/ml ir pamats diagnozes paplašināšanai uz glikagonu izdalošu audzēju.
Laboratorijas testi arī uzrāda pazeminātu cinka līmeni asinīs. Lai apstiprinātu diagnozi un padziļinātu diagnozi, tiek veikti attēlveidošanas testi, lai novērtētu audzēja izmēru un atrašanās vietu. Glikagonomas diagnostikā norādītie testi ietver ultraskaņu, datortomogrāfiju un somatostatīna receptoru scintigrāfiju.
Scintigrāfija ir ļoti jutīgs tests, kas nosaka somatostatīna receptorus audzēja šūnās. Tas ļauj noteikt audzēja atrašanās vietu, kas nav redzama citos attēlveidošanas testos, un palīdz kvalificēt pacientus ārstēšanai ar somatostatīna analogiem.
Pateicoties šim testam, ir iespējams novērtēt, vai konkrētajam audzējam ir somatostatīna receptori, kas ir izmantoto zāļu mērķis.
Audzēja biopsijas histopatoloģiskā izmeklēšana ir pamats audzēja pakāpes noteikšanai.
Glukagonoma - ārstēšana
PamatsĀrstēšana ir audzēja ķirurģiska noņemšana ar veselu audu malu. Farmakoloģiskās ārstēšanas pamatā ir tādu zāļu lietošana, kas ir somatostatīna analogi, ja receptoru scintigrāfijas testā tika konstatēta to klātbūtne uz audzēja šūnām.
Šīs zāles palīdz kavēt slimības progresu un mazina klīniskos simptomus. Tās tiek ievadītas intramuskulāras injekcijas veidā ik pēc dažām nedēļām, kā to ieteicis ārsts.
Neoperējamu audzēju gadījumā tiek izmantota radioizotopu apstrāde ar radioaktīvi iezīmētiem somatostatīna analogiem, ja scintigrāfiskā izmeklēšana ir apstiprinājusi somatostatīna receptoru klātbūtni uz audzēja virsmas
Terapeitiskās neveiksmes gadījumā ar citām metodēm ķīmijterapiju izmanto vairāku zāļu shēmā.
Glikagonoma - prognoze
Prognoze ir atkarīga no audzēja stadijas diagnozes noteikšanas brīdī un metastāžu klātbūtnes, tiek pieņemts, ka veiksmīgas audzēja noņemšanas operācijas gadījumā 5 gadu dzīvildze pacientiem ir 97%.
Lasi arī: Aizkuņģa dziedzera vēzis – aizkuņģa dziedzera vēža simptomi un ārstēšana
Par autoruPriekšgala. Agņeška MihalakaĻubļinas Medicīnas universitātes Pirmās medicīnas fakultātes absolvents. Šobrīd doktore pēcdiploma prakses laikā. Nākotnē viņš plāno uzsākt specializāciju bērnu hematoonkoloģijā. Viņu īpaši interesē pediatrija, hematoloģija un onkoloģija.Lasīt vairāk šī autora rakstus