Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS): cēloņi, simptomi un ārstēšana

• Amiotrofiskā laterālā skleroze - cēloņi
• Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - simptomi
• Amiotrofiskā laterālā skleroze (SLA, ALS) - diagnoze
• Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - ārstēšana, rehabilitācija un prognozes
• Stīvens Hokings izdzīvoja pusgadsimtu no ALS
• Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - diēta
• Kā pacienti tiek galā ar amiotrofiskās laterālās sklerozes simptomiem?

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, Charcot slimība, Lū Geriga slimība, motoro neironu slimība) ir progresējoša neiroloģiska slimība, ar kuru viņš cieta, cita starpā. izcilais fiziķis Stīvens Hokings. Viņa gadījumā amiotrofiskā laterālā skleroze ieguva ārkārtīgi hronisku formu. Kopš diagnozes noteikšanas 21 gada vecumā līdz viņas nāvei pagāja vairāk nekā 50 gadi. ALS būtība ir motoro neironu paralīze, kas noved pie pakāpeniskas visu ķermeņa muskuļu funkciju pasliktināšanās un līdz ar to nāves. Kādi ir amiotrofiskās laterālās sklerozes cēloņi un simptomi? Kā notiek ALS pacientu ārstēšana un rehabilitācija? Kāda ir ALS prognoze?

Saturs:

1. Amiotrofiskā laterālā skleroze (SLA, ALS) - cēloņi
2. Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - simptomi
3. Amiotrofiskā laterālā skleroze (SLA, ALS) - diagnoze
4. Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - ārstēšana, rehabilitācija un prognozes
5. Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - diēta

Amiotrofiskā laterālā skleroze(latīņuSLA sclerosis lateralis amyotrophica ALS amiotrofiskā laterālā skleroze , Šarko slimība, Lū Geriga slimība, motoro neironu slimība) ir progresējoša neiroloģiska slimība. Tās būtība ir pakāpeniska perifēro nervu šķiedru paralīze, kas ir atbildīgas par muskuļu un smadzeņu neironu, kas atbild par kustību, motoriskajām funkcijām. Šī paralīze neizbēgami noved pie nāves.

Amiotrofiskā laterālā skleroze parasti skar gados vecākus cilvēkus (60-70 gadus vecus), parasti vīriešus. Jauniešiem diagnoze tiek diagnosticēta daudz retāk, taču gadās, ka - kā tas notika ar Lū Geringu - viņš nomira 2 gadus pēc diagnozes noteikšanas, 38 gadu vecumā. Tomēr, iespējams, slavenākais pacients ar amiotrofisko laterālo sklerozi pasaulē bija Stīvens Hokings, kurš ir nodzīvojis vairāk nekā 50 gadus kopš diagnozes noteikšanas 21 gada vecumā (1963. gadā).

>>>Stīvens Hokings ir miris. Izcilais zinātnieks nomira 76 gadu vecumā

>>>Stīvens Hokings - citāti, sieva, filma, slimība, bērni. Izcils zinātnieks ir miris

Amiotrofiskā laterālā skleroze - cēloņi

Lielākoties slimības cēlonis nav zināms, lai ganšai slimībai ir ģenētiski riska faktori¹Lielākā daļa autoru atbalsta hipotēzi par sarežģītu ALS etioloģiju, kas rodas no ģenētisko faktoru mijiedarbības ar vides faktoriem.¹

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - simptomi

Perifēro nervu šķiedru bojājumi izraisa:

• muskuļu vājums, parēze vai atrofija - tad rodas kustību problēmas, t.i., biežāka priekšmetu nokrišana, paklupšana vai apgāšana vājuma un muskuļu daļējas atrofijas un, iespējams, to stīvuma dēļ. Manāma daļēja roku, roku un kāju muskuļu atrofija, īpaši t.s. plecu josta, t.i., rokas, lāpstiņas, atslēgas kauli

SLA ir progresīva, kas nozīmē, ka sāk uzkrāties iepriekš minētais muskuļu vājums un novājēšana. Pacients, kurš nevarēja veikt precīzas rokas kustības, piemēram, piesprādzēt pogas, slimības attīstības laikā nevarēs veikt šo darbību.

• muskuļu kontraktūra
• muskuļu trīce - Tā kā slimība ir progresējoša, muskuļu vājums sākotnēji var skart, piemēram, tikai roku muskuļus. Tad pacientam var rasties roku muskuļu spazmas, vājums un citas dīvainas sajūtas. Trīci pacienti dažreiz raksturo kā "tārpus, kas rāpo zem ādas", kas sākotnēji parādās galvenokārt uz rokām. Tikai ar laiku parādās rokas parēze, kam seko visas ekstremitātes parēze. Jāapzinās, ka pacients, lai arī nevar kustēties, nezaudē pašsajūtu, jo slimība neuzbrūk neironiem, kas ir atbildīgi par stimulu saņemšanu
• paralīze skar visus muskuļus, tai skaitā galvu un kaklu, tāpēc ALS simptoms nozīmē arī grūtības turēt galvu, runāt, košļāt un rīt (mēles muskuļu, mīmisko muskuļu un muskuļu atrofijas dēļ barības vada muskuļi)

Lēnāka staigāšana biežāku kritienu dēļ novedīs pie pastaigu rāmja izmantošanas līdz brīdim, kad būs nepieciešams izmantot ratiņus.

Kad slimība skar starpribu muskuļus un diafragmu, tā izraisa elpošanas mazspēju un nāvi.

Amiotrofiskā laterālā skleroze (SLA, ALS) - diagnoze

Lai novērtētu muskuļu veiktspēju un slimības progresēšanu, veic:¹

• elektrofizioloģiskie testi - tiek veikti pacientiem ar aizdomām par ALS, lai apstiprinātu apakšējā motorā neirona iesaistīšanos un izslēgtu citus slimības procesus
• EMG (muskuļu elektromiogrāfija) - sniedz pierādījumus par motoro šūnu iesaistīšanossmadzenēs
• ENG (muskuļu elektroneirogrāfija) - tiek veikta, lai izslēgtu perifēro nervu slimības un neiromuskulārā savienojuma slimības
• Transkraniālā magnētiskā stimulācija (TMS) - ļauj neinvazīvi novērtēt kortikomotoru ceļus
• magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

Amiotrofiskās laterālās sklerozes simptomi var līdzināties citu slimību simptomiem. Apmēram 10% pacientu, kuriem sākotnēji ir aizdomas par ALS, ir kāds cits stāvoklis¹Tāpēc, veicot diferenciāldiagnozi, jāņem vērā:

• vadīšanas bloks multifokāla motora neiropātija
• myasthenia gravis
• multiplā skleroze
• pusky band
• postpolio komanda
• Denija-Brauna-Folija sindroms (vieglas fascikulācijas un krampji, kas rodas veselības aprūpes speciālistiem, kuri ir pazīstami ar šo slimību; viņiem neattīstās muskuļu vājums vai atrofija)
• Hirayama sindroms (vienas ekstremitātes muskuļu vājums)

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - ārstēšana, rehabilitācija un prognozes

Amiotrofiskās laterālās sklerozes ārstēšanas mērķis ir atvieglot slimības simptomus un palēnināt tās gaitu. Terapija izmanto Riluzolu - zāles, kas samazina muskuļu spasticitāti. Jāreabilitē arī (vēlams ūdenī), kuras piem. aktivizēs saglabātās muskuļu funkcijas un novērsīs locītavu stīvumu.

Slimības progresējošā stadijā, kad ir paralizēti mutes dobuma un barības vada muskuļi, nepieciešama logopēdiskā terapija un īpaša diēta. Ja rīšanas reflekss ievērojami pavājinās, tiek izmantota barošana caur kuņģa zondi vai gastrostomu.

Vidējais izdzīvošanas laiks no slimības simptomu rašanās ir 3 gadi, bet gadās, ka pacients dzīvo ilgāk par 10 gadiem.

Stīvens Hokings izdzīvoja pusgadsimtu no ALS

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - diēta

Biežs ALS simptoms ir disfāgija - rīšanas traucējumi. Tas izraisa paaugstinātu aspirācijas, nepietiekama uztura, svara zuduma un dehidratācijas risku. ALS gadījumā ir pastiprināta vielmaiņa, tāpēc pacientiem ir nepieciešams palielināts kaloriju daudzums.¹

Ko mēs varam darīt, lai izvairītos no rīšanas problēmām?²

Ja jums ir problēmas ar tablešu lietošanu tablešu veidā, sasmalciniet tās un mēģiniet lietot kopā ar jogurtu vai biezām sulām (ne dzidriem šķidrumiem).

• izvairieties ēst guļus, jo tas var novest pie aizrīšanās
• ēst sēdus stāvus. Varat izmantot spilvenu, kas tiek ievietots starp muguru un jostasvietas sēdekļa atzveltnimugurkaulu, kas atvieglos taisnas pozīcijas noturēšanu. Ja nevarat noturēt galvu viens pats, m altītes laikā varat valkāt bikšturi
• Plānojot ēdienreizes, pieņem, ka ēšanas laiks būs garāks, ja ēdīsiet mierīgi un bez stresa
• neēd steigā. Pārliecinieties, ka atmosfēra m altītes laikā ir jautra
• dari visu iespējamo, sakošļā katru kumosu
• izvairieties ēst sausu un pulverveida pārtiku, piemēram, smilšu kūkas vai pilngraudu maizi, jo tie var aizrīties
• rīšanas laikā nenoliec galvu atpakaļ, jo šādā stāvoklī ir vieglāk aizrīties. Ja tomēr jums ir problēmas ar kumosa norīšanu, mēģiniet nedaudz noliekt galvu uz priekšu, jo šādā stāvoklī ir vieglāk norīt
• ja jums ir grūtības norīt cietu pārtiku, mēģiniet pārveidot savu uzturu uz pusšķidru, t.i., sajauciet pārtiku, izmantojiet zupas, bet biezas un barojošas, m altītes, putras utt. Atcerieties, ka šī diēta satur pietiekamu uzturvērtības daudzumu. nepieciešams pacientam

Saskaņā ar pašreizējām vadlīnijām jāapsver iespēja ieviest alternatīvu barošanas veidu, ja ķermeņa svars ir lielāks par 10%.¹

Smagas disfāgijas gadījumā perkutānā endoskopiskā gastrostomija (PEG,perkutānā endoskopiskā gastrostomija ), perkutānā radioloģiskā gastrostomija (PRG,perkutānā radioloģiskā gastrostomija perkutānā radioloģiskā gastrostomija ) ) un nazogastrālo zondi (NGT).1

Kā pacienti tiek galā ar amiotrofiskās laterālās sklerozes simptomiem?

Avots: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliogrāfija:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amiotrofiskā laterālā skleroze, "Postępy Nauk Medycznych", 2010, Nr. 6

2. Ceļvedis SLA/MND pacientiem, asociācija Dignitas Dolentium.

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!