- Fenilketonūrija - definīcija
- Fenilketonūrijas ārstēšana
- Fenilketonūrija - diēta
- Fenilketonūrija - fenilalanīna aizliegums
Fenilketonūrija ir iedzimta vielmaiņas slimība. Tas sastāv no vienas no aminoskābēm - fenilalanīna - patoloģiskas transformācijas. Pareiza diēta ir ļoti svarīga PKU ārstēšanā. Uzziniet, kāda ir fenilketonūrijas definīcija un kādi ir tās simptomi.
Saturs:
- Fenilketonūrija - definīcija
- Fenilketonūrijas ārstēšana
- Fenilketonūrija - diēta
- Fenilketonūrija - fenilalanīna aizliegums
Fenilketonūrijair iedzimta slimība, tāpēc jūs to nevarat saslimt. Cilvēki ar fenilketonūriju var izdalīt raksturīgu "peles" smaku. Bērns var piedzimt slims, ja gan tēvs, gan māte cieš no šīs slimības vai ir tās nēsātāji. Varbūtība, ka tas notiks, ir 25 procenti. Tikpat liela ir iespēja, ka bērniņš piedzims vesels, un pusotra pati necietīs, bet kļūs par slimības nesēju. No otras puses, ja PKU skar tikai vienu no vecākiem, bērns noteikti būs vesels. Pašlaik fenilketonūriju var noteikt ar jaundzimušo skrīningu.
Fenilketonūrija - definīcija
Fenilketonūrijair iedzimta slimība un tās progresēšana ir strauja un izraisa neatgriezeniskas izmaiņas. Tāpēc ir ārkārtīgi svarīgi to atklāt pēc iespējas agrāk. Fenilketonūrija ir vienas no aminoskābēm fenilalanīna patoloģiskas izmaiņas. Tas organismā uzkrājas pārmērīgi un bojā smadzenes, pat izraisot smagu garīgu atpalicību. Slimību pavada neiroloģiski simptomi: krampji, smags muskuļu sasprindzinājums un trīce, kā arī uzvedības traucējumi.
Polijā un daudzās citās valstīs šīs slimības testus pārbauda bērniem trešajā dzīves dienā, un testu atkārto pēc divām nedēļām. Ja slimība tiek atklāta pirmajās dzīves nedēļās un nekavējoties tiek ieviests atbilstošs uzturs, mazulis attīstīsies pareizi.
Fenilketonūrijas ārstēšana
Pret to nevar izārstēt. Jūs varat novērst ķermeņa saindēšanos un smadzeņu bojājumus, tikai ievērojot atbilstošu, ļotistingru diētu . Bērnam tas jāievēro, līdz smadzenes palēninās attīstības tempus, t.i., līdz 12-14 gadu vecumam. Tad jūs varat nedaudz ierobežot uzturuliberalizēt. Ārsti tomēr nonāk pie secinājuma, ka cilvēkam, kurš cieš no fenilketonūrijas, vairāk vai mazāk stingri jāievēro šai kaitei atbilstoša diēta visu mūžu. Īpaši tas attiecas uz sievietēm, kurām iestājas grūtniecība ar fenilketonūriju – ja viņas agrāk pārtraukušas ievērot diētu, šajā laikā pie tās jāatgriežas. Paaugstināts fenilalanīna līmenis asinīs var izraisīt kaitīgu vielu iekļūšanu bērna asinsritē un izraisīt neatgriezeniskus smadzeņu bojājumus.
Fenilketonūrija - diēta
Fenilketonūrijas ārstēšanas speciālistam ir jāpasūta stingra diēta, lai noteiktu, kādusfenilalanīnadaudzumus var droši nogādāt pacienta organismā. Lai tas būtu iespējams, ir nepieciešamas regulāras un biežas aminoskābju līmeņa asins analīzes. Parasti bērns, kas jaunāks par trīs gadiem, tiek pārbaudīts reizi nedēļā, pēc tam ik pēc divām nedēļām un reizi mēnesī, kad viņš sasniedz septiņu gadu vecumu.
Fenilketonūrija - fenilalanīna aizliegums
Pārtikai, ko lieto bērni, kas cieš no fenilketonūrijas, jāsatur tikai neliels daudzums fenilalanīna (nelieli daudzumi ir nepieciešami pareizai attīstībai) – aminoskābi, kuru organisms nespēj pārvērst. Līdz ar to jāizslēdz visi gaļas produkti, zivis, olas, siers, piens un tā produkti, kā arī maize un daudzi citi miltu izstrādājumi.
Šo produktu sastāvā esošo uzturvielu trūkumu papildina ar īpašiem preparātiem, kas satur nepieciešamās aminoskābes, vitamīnus un minerālsāļus. Sīkāka informācija ir jāizstrādā uztura speciālistam, lai ēdienreizes būtu pareizi sabalansētas un vienlaikus garšīgas. Tā kā fenilketonūrijas slimnieku uzturs ir jāmaina atkarībā no bērna veselības stāvokļa un vecuma, tā pareizai lietošanai nepieciešama pastāvīga un biežas ārsta un dietologa konsultācijas.