Histiocitoze ir reti diagnosticētu hematopoētiskās sistēmas slimību grupa, kas tiek klasificēta kā neoplastiskas un autoimūnas slimības. Šīs grupas slimības visbiežāk skar bērnus no 1 līdz 6 gadu vecumam, lai gan var rasties arī pieaugušajiem. Kādi ir histiocitozes cēloņi un simptomi? Kāda ir šāda veida slimību ārstēšana?
Histiocitozeir hematoloģisko slimību grupa (hematopoētiskā sistēma), kuras būtība ir histiocītu - imūnsistēmas šūnu proliferācija (nekontrolēta proliferācija), kuras pēc tam uzkrājas. audos un orgānos, pakāpeniski izraisot to bojājumus un neveiksmes.
Histiocitoze notiek ar daudziem nosaukumiem, tostarp Hand-Schüller-Christian slimība, multifokāla eozinofīla granuloma, idiopātiska hroniska dzelte, LCH un Abta-Letter-Siwegoto slimība.
Pašlaik ir lokalizēta slimības forma, kurā tie ir (kauli / kauli, āda un / vai limfmezgli) un difūza forma ar vairāku orgānu iesaistīšanos, taču abas tiek diagnosticētas ļoti reti (2 gadījumi uz katru miljons) . Histiocitoze visbiežāk skar bērnus vecumā no 1 līdz 6 gadiem.
Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas (PVO) klasifikāciju ir 3 histiocītu proliferācijas klases:
1. Langerhansa šūnu histiocitoze (LCH):
- eozinofīlā granuloma
- Rokas-Šulera-kristīgā slimība
- Abt-Leterer-Gray slimība
2. Hemofagocītiskie-limfohistiocītiskie sindromi:
- Rosai-Dorfmana slimība - sinusa histiocitoze ar masīvu limfadenopātiju
- limfohistiocitoze ar hemofagocitozi
3. Akūta monocītu leikēmija:
- ļaundabīga histiocitoze
- histiocītiskā limfoma
Histiocitoze: cēloņi
Slimības cēloņi nav zināmi, taču daži pētnieki pieļauj, ka histiocītu augšanu izraisa pārmērīga imūnsistēmas stimulācija, kas izraisa patoloģiski izmainītu histiocītu uzkrāšanos dažādos orgānos.
Pēdējā laikā arvien lielāka uzmanība tiek pievērsta iespējamajam histiocitozes ģenētiskajam pamatam
Histiocitoze: simptomi
Histiocitoze visbiežāk sastāv no:
- drudzis
- izsitumiāda
- kaulu sāpes
- mezgliņi galvas ādā
- ar izvirzītu acs ābolu
- palielināti limfmezgli
- palielinātas aknas
- palielināta liesa
Simptomi, kas var liecināt par histiocitozi, ietver arī smaganu sāpes, zobu izkrišanu un priekšlaicīgu izkrišanu, kā arī jaunākajiem mīkstajiem galvaskausa velves kauliem un ilgstošu šūpuļa vāciņu.
Dažiem pacientiem ir aizkavēta augšana un dzimumnobriešana, kā arī skriemeļu kompresijas lūzumi, ko izraisa mugurkaula kaulu bojājumi.
Histiocitoze: ārstēšana
Histiocitozes ārstēšana ir atkarīga no slimības formas. Var noņemt (izārstēt) vienu fokusu. Sistēmiskā ķīmijterapija ir indicēta multisistēmu slimību gadījumā un gadījumos, kad atsevišķus slimības perēkļus nevar izārstēt ar citām metodēm.
Tad terapija parasti ietver citotoksiskas zāles kombinācijā ar sistēmiskiem steroīdiem.