- Nodulārais arterīts - asinsvadu izmaiņu patofizioloģija
- Nodoza poliarterīta cēloņi
- Nodosa poliarterīta simptomi
- Nodulārais arterīts un ādas izmaiņas
- Nodoza poliarterīta diagnostika
- Nodoza poliarterīta ārstēšana
- Nodulārais arterīts - prognoze
Nodulārais arterīts ir viena no iekaisīgām asinsvadu slimībām, un tādējādi tā ir daļa no plašas medicīnas jomas, ko sauc par reimatoloģiju. Tā ir diezgan reta slimība, jo tiek lēsts, ka tā sastopama no 2 līdz 30 gadījumiem uz miljonu. Kas ir mezglains poliarterīts? Kā šī slimība izpaužas un kādas ir ārstēšanas iespējas?
Nodulārais arterīts(latīņu: polyarteritis nodosa) ir salīdzinoši reta slimība, kas galvenokārt skar vidējās un mazās artērijas, kas atrodas nierēs, gremošanas traktā un nervu sistēmā, sirds un asinsvadu sistēmā, kā arī ādā, kā arī sēkliniekos un epididimīdos. Var tikt iesaistīti asinsvadi daudzās vietās, kas padara slimības klīnisko ainu daudzveidīgu un dažreiz ir grūti ātri noteikt diagnozi. Nodosa poliarterīts ir biežāk sastopams vīriešiem, un vidējais sākuma vecums ir 40–60 gadi.
Nodulārais arterīts - asinsvadu izmaiņu patofizioloģija
Kas tieši notiek ar asinsvadiem šī stāvokļa laikā? Iekaisums skar asinsvadu pa daļām, kas nozīmē, ka skartie fragmenti ir savīti ar nemainītajām daļām.
Iekaisuma process asinsvadu sieniņā izraisa asins recekļu veidošanos un asinsvadu paplašināšanos (ko sauc par mikrotransmiteriem), kā rezultātā šie asinsvadi var plīst, kā rezultātā rodas orgānu išēmija un audi, ko vaskularizē šīs artērijas.
Asins recekļi savukārt noved pie asinsrites ierobežojuma traukā un līdz ar to arī išēmijas
Kurus orgānus visbiežāk skar mezglains poliarterīts? Šeit uzskaitiet arteriālos asinsvadus, kas atrodas:
- nieres - līdz 90% gadījumu
- sirdis (apmēram 70%),
- aknas (apmēram 50–60%),
- gremošanas sistēma (50-70%),
- aizkuņģa dziedzeris un liesa (45%).
Nodoza poliarterīta cēloņi
Diemžēl precīzi šīs slimības cēloņi nav zināmi. Pētījumi liecina, ka vairāk nekā 10% mezglu poliarterīta gadījumu ir saistīti ar HBV vai HCV infekciju, t.i., C hepatītu vaiB hepatīts.
Nodulārais arterīts, kas saistīts ar vīrusiem, kas izraisa hepatītu, daži zinātnieki uzskata par atsevišķu vienību jeb sekundāro mezglaino poliarterītu.
Tas ir saistīts ar dažām atšķirībām - slimība, ko pavada HBV vai HCV infekcija, labi reaģē uz ārstēšanu ar pretvīrusu zālēm, un klīniskajā attēlā dominē ādas bojājumi.
Nodosa poliarterīta simptomi
Slimības sākumu raksturo tā saukto vispārīgo simptomu rašanās, kas nav saistīti ar konkrētu organisma sistēmu. Viens no tiem ir:
- vājums,
- sāpes muskuļos un locītavās,
- svara zudums,
- drudzis.
Simptomi, kas saistīti ar arteriālo asinsvadu iesaistīšanos noteiktā orgānā vai audos, parādās tikai pēc dažiem mēnešiem. Simptomi ir atkarīgi no konkrētās iesaistītās zonas un ietver:
- nervu sistēmas iesaistes gadījumā - nervu paralīze, muskuļu paralīze, kas izpaužas, piemēram, ar pēdas kritumu, jušanas traucējumiem, galvaskausa nervu bojājumiem un dažkārt pat centrālās nervu sistēmas išēmiju (insultu) un smadzeņu asiņošanu ,
- kad ir iesaistīti asinsvadi nierēs - rodas arteriālā hipertensija, kā arī išēmiska nieru infarkta sekas ar tipiskām akūtām sāpēm jostas rajonā un pavadošo hematūriju. Nieru iesaistīšanās var izraisīt nieru mazspēju,
- kuņģa-zarnu trakta asinsvadu iesaistīšanās gadījumā - dominē sāpes vēderā zarnu išēmijas dēļ, kā arī slikta dūša, vemšana, caureja vai aizcietējums,
- sirds asinsvadu iesaistīšanās gadījumā - tiek diagnosticēts perikardīts, un koronāro asinsvadu patoloģiskā iesaistīšanās rezultātā rodas miokarda išēmija un rodas sirdslēkmes simptomi,
- kad ir iesaistīti plaušu asinsvadi - parasti tiek diagnosticēti plaušu infiltrāti,
- kad ir iesaistīti asinsvadi reproduktīvajā sistēmā - parasti rodas vienpusējs orhīts,
- ja ir iesaistīti asinsvadi acs ābolā - redzes traucējumi, ambliopija - šie simptomi rodas no tīklenes asinsvadu iesaistīšanās,
- asinsvadu iesaistīšanās gadījumā muskuļu un skeleta sistēmā - pacienti ziņo par muskuļu sāpēm, muskuļu atrofiju, muskuļu vājumu, ir arī artrīts, īpaši apakšējo ekstremitāšu lielo locītavu
Nodulārais arterīts un ādas izmaiņas
Ādas izmaiņas ir diezgan raksturīgs šīs slimības simptoms. Uz pacientu ādas var novērot:
- retikulāra cianoze - tie ir zilgani, tīklveida plankumi, kas var iekļauties klīniskajā attēlādaudzas reimatoloģiskas un sistēmiskas slimības, bet zilums var būt arī tikai kosmētisks defekts,
- sāpīgi zemādas mezgliņi - visbiežāk atrodas uz apakšējām ekstremitātēm, tipiski uz apakšstilbu priekšējās virsmas un pēdas aizmugurē, to diametrs parasti nepārsniedz 2 cm, šie mezgliņi var izčūloties, atstājot redzamas rētas uz ādas,
- trofiskas izmaiņas pirkstos - kas rodas no ekstremitāšu distālo daļu išēmijas, var beigties ar pirkstu amputāciju.
Jāapzinās, ka pastāv mezglains arterīta ādas forma. Izmaiņas skar tikai ādu, netiek ietekmēti citi orgāni un sistēmas. Šī slimības forma reti pārvēršas ģeneralizētā formā, parasti izmaiņas attiecas tikai uz ādu. Ādas mezglains poliarterīts veido aptuveni 10% no visiem šīs slimības gadījumiem.
Nodoza poliarterīta diagnostika
Diemžēl nav viena konkrēta marķiera, kas ļautu apstiprināt šo diagnozi. Tātad, kādi ir testi, lai diagnosticētu mezglaino poliarterītu? Jānosaka iekaisuma parametri, jo slimību pavada to palielināšanās – runa ir par ESR un CRP koncentrāciju.
Novirzes tiek novērotas arī perifēro asiņu asins ainā. Tas galvenokārt ir:
- leikocitoze - b alto asins šūnu (leikocītu; WBC) skaita palielināšanās;
- trombocitopēnija - palielināts trombocītu (trombocītu; PLT) skaits.
Ar nierēm tiek novērota kreatinīna koncentrācijas palielināšanās serumā, savukārt vispārējā urīna izmeklēšanā ir proteīnūrija (olb altumvielu klātbūtne) un hematūrija (sarkanās asins šūnas). Jānosaka HBs antigēns un anti-HCV antivielas, lai diagnosticētu pavadošo hepatītu, kas, kā jau minēts iepriekš, var būt mezgla poliarterīta cēlonis.
Attiecībā uz attēlveidošanas testiem izvēles izmeklējums ir arteriogrāfija, kas ļauj vizualizēt raksturīgās, segmentālās striktūras asinsvados, kā arī maisa aneirismas un trombozes. Asinsvadi tiek pārmaiņus mainīti un nemainīgi - izmaiņas arteriogrāfijā ir segmentālas.
Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz īpašiem kritērijiem, kas ietver:
- svara zudums - netīšs zaudējums>4 kg bez citiem iemesliem,
- ādas izvirdumi,
- hipertensija,
- kreatinīna koncentrācijas palielināšanās>1,5 mg / dl,
- muskuļu sāpes,
- sēklinieku sāpes,
- muskuļu spēka samazināšana,
- HBV antigēna noteikšana,
- perifēro nervu paralīze,
- izmaiņas artērijās, kas vizualizētas attēlveidošanā,
- tipiskas izmaiņas ņemtajā audu paraugā - visbiežāk tas ir muskuļu fragments - tomēr jāņem vērā, ka ņemtais paraugs ne vienmēr satur patoloģiski izmainītus asinsvadus
Nodoza poliarterīta ārstēšana
Slimības ārstēšana galvenokārt balstās uz citotoksiskiem un imūnsupresīviem preparātiem, piemēram:
- ciklofosfamīds - terapijas laikā ar šīm zālēm tiek izmantota arī Pneumocystis jiroveci infekcijas profilakse (nepieciešams papildus lietot profilaktisku līdzekli - antibiotiku, parasti kotrimoksazolu),
- steroīdie medikamenti - prednizons (deva 1 mg/kg dienā), kā arī metilprednizolons, šīs zāles lieto iekšķīgi, bet arī intravenozi.
- azatioprīns, metotreksāts - imūnsupresīvi līdzekļi, ko galvenokārt lieto mezgla poliarterīta uzturošajā ārstēšanā pēc remisijas ierosināšanas.
Nav skaidru vadlīniju mezglainā poliarterīta ārstēšanai, mazāk smagos gadījumos pietiek tikai ar steroīdu terapiju, un, ja slimība ir agresīvāka, ārstēšanai pievieno ciklofosfamīdu, parasti 2 mg devā. / kg dienā vai vairākās intravenozās infūzijās - reizi mēnesī 1000 mg devā. Kā liecina medicīniskie ziņojumi, ciklofosfamīda ievadīšana 2-3 reizes samazina slimības simptomus.
Ja mezglains poliarterīts ir saistīts ar B hepatīta infekciju, ārstēšana sākotnēji ir lielas steroīdu devas, kam seko pretvīrusu medikamenti.
Ja rodas mezglainā poliarterīta komplikācijas, piemēram, hipertensija vai nieru mazspēja, arī šīs slimības ir jāārstē. Der zināt, ka šajā gadījumā nav ieteicamas bieži lietotās zāles pret hipertensiju - precīzāk AKEI, t.i., angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori. Parasti, ja slimība skar ādu, ir jālieto steroīdi.
Nodulārais arterīts - prognoze
Diemžēl bez adekvātas terapijas mezglains poliarterīts ļoti ātri, parasti 1-2 gadu laikā, ir letāls. Tāpēc pareiza diagnostika un savlaicīga atbilstošas ārstēšanas uzsākšana ir tik svarīga. Ierobežotajai ādas formai, neiesaistot citus iekšējos orgānus, ir laba prognoze, un simptomi dažkārt izzūd spontāni bez medicīniskas iejaukšanās un ārstēšanas.
Rezumējot, mezglains poliarterīts ir sarežģīta sistēmiska slimība, kas bieži ir smaga. Ja mums ir simptomi, kas var liecināt par šo stāvoklireimatoloģija, noteikti ir vērts doties uz medicīnisko konsultāciju, detalizēti aprakstiet simptomus un veiciet ārsta ieteiktos izmeklējumus.