Ependimoma ir vēzis, kas rodas centrālajā nervu sistēmā. Tās otrais nosaukums, ependimoma, cēlies no audu nosaukuma, no kura tas ir atvasināts, ependīmiem. Tas izklāj smadzeņu kambarus un muguras smadzeņu kanāla lūmenu. Kādi ir ependimomas cēloņi un simptomi? Kā notiek viņa ārstēšana?

EpendimomasPVO pakāpes klasifikācijā tika klasificētas kā neoplazmas IIo . Šie audzēji galvenokārt ir raksturīgi jauniem pieaugušajiem un bērniem, kuros tie veido aptuveni 10 procentus no visiem audzējiem centrālajā nervu sistēmā. Ir divi ependimomas maksimumi, 5 un 35 gadu vecumā. Bērniem un pusaudžiem ependimomas visbiežāk tiek konstatētas intrakraniāli, bet pieaugušajiem - intramedulāri. Dažreiz ependimomas pavada otrā tipa neirofibromatozi.

Ependimomu veidi

Ependimomas iedala četros galvenajos veidos:

  • sub-ependimomas un miksomas-papilomatozās ependimomas, kas aug lēni un ir vienas no maigākajām (I pakāpe)
  • izplatītas ependimomas, visizplatītākās, kurām ir vairāki apakštipi (II pakāpe)
  • anaplastiskās ependimomas (III pakāpe), kurām raksturīga visstraujākā augšana un agresīvākā gaita.

Ependimoma: etioloģija

Ependimomu cēloņi līdz šim nav sīkāk aprakstīti. Ir atrastas daudzas mutācijas, kas varētu izraisīt šāda veida vēzi, taču neviena no tām nav cieši saistīta ar ependimomu rašanos. Tāpat nav pierādīts, ka to etioloģijā būtu kādi vides faktori.

Ependimomu atrašanās vieta

Subependimomas visbiežāk atrodas ventrikulārās sistēmas tuvumā. Dažos gadījumos tie var parādīties mugurkaula kakla kanālā. Šī atrašanās vieta ir raksturīga cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem, un, visticamāk, tā ir vīriešu dzimuma.

Ependimomu atrašanās vieta lielā mērā ir atkarīga no veida

Miksomas-papilomatozās ependimomas mēdz veidoties mugurkaula kanāla apakšā. Ependimomas parasti aug smadzeņu kambaru tuvumā, iekšpusē vai gar tiem dažādos līmeņos. Anaplastiskas ependimomas parasti novēro bērniem,visbiežāk galvaskausa aizmugurējā dobumā.

Ependimomas: mikroskopiski un makroskopiski attēli

Ependimomas ir mīkstas, pelēcīgas vai sarkanas pumpiņas, kas var saturēt pārkaļķošanos. To raksturīgā iezīme ir īstu rozešu un pseidorozešu klātbūtne mikroskopiskajā attēlā, kas atrodas galvenokārt ap maziem dobumiem, spraugām vai asinsvadiem.

Ependimomas: klīniskie simptomi

Ependimomu klīniskā aina ir ļoti līdzīga visu citu centrālās nervu sistēmas audzēju simptomiem. Tas lielā mērā ir atkarīgs no pacienta vecuma, atrašanās vietas un audzēja lieluma.

Bērniem galvaskausa spiediena palielināšanās galvenokārt izraisīs stipras galvassāpes, sliktu dūšu un vemšanu. Kad galvaskausa šuves vēl nav pilnībā sapludinātas, pirmais simptoms var būt hidrocefālija, ko izraisa augoša audzēja izraisīta cerebrospinālā šķidruma plūsmas bloķēšana ventrikulārajā sistēmā. Var parādīties arī koncentrēšanās, personības un garastāvokļa izmaiņas. Audzējam augot, spiediens uz smadzenēm izraisīs krampjus, fokusa neiroloģiskus simptomus vai galvaskausa nervu paralīzes simptomus. Ja audzējs atrodas virs smadzeņu telts, tas var izraisīt redzes zudumu, sajūtu, kognitīvo disfunkciju vai ataksiju.

Ependimomas, kas aug mugurkaula kanālā, bojā perifērās nervu sistēmas darbību. Tas var izraisīt spastisku ekstremitāšu paralīzi un parestēziju. Pacients var sūdzēties arī par sāpēm, kas atrodas zem esošā neoplastiskā bojājuma. Miksomas-papilomatozai ependimomai raksturīga, iespējams, nedaudz atšķirīga klīniskā aina. To tipiskā atrašanās vieta mugurkaula kanāla apakšējā daļā izraisīs urīnpūšļa disfunkciju un impotenci. Jums būs arī sāpes mugurā, kājās un tūpļa zonā.

Papildus iepriekš uzskaitītajiem simptomiem jūs varat sūdzēties par apetītes zudumu, svara zudumu, īslaicīgām grūtībām atpazīt krāsas, nekontrolētu trīci, īslaicīgu atmiņas zudumu vai sajūtu, ka redzat vertikālas vai horizontālas līnijas augstā apgaismojumā.

Ependimomas diagnoze

Ja ir aizdomas par ependimomu, datortomogrāfija parasti ir pirmā ārstējošā ārsta nozīmētā izmeklēšana. Tas atklāj skaidri noteiktu masu, kas atrodas intraventrikulāri. Šī masa ir hiperblīva, tajā var būt cistas. Pārkaļķošanās tiek konstatēta 50-80% gadījumu. Kontrasta ievadīšana uzlabo ependimomas attēlu. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana gan ar, gan bez kontrasta ir vēl precīzāka izmeklēšana, kas ļauj precīzi noteiktbojājuma lielums un raksturs. MRI signāls var būt neviendabīgs, ja audzējam ir cistas, kalcifikācija, asiņošana un nekrotiski perēkļi. Izgrieztā bojājuma histoloģiskā izmeklēšana ļauj precīzi noteikt ependimomas veidu. Jāatceras, ka cerebrospinālā šķidruma savākšana ir kontrindicēta, ja ir aizdomas par centrālās nervu sistēmas neoplazmu, jo paaugstināts intrakraniālais spiediens pēc punkcijas var izraisīt smadzeņu mandeļu invagināciju.

Ependimomu ārstēšana

Ārstēšanas metode, kas ļauj pilnībā atveseļoties, protams, ir visa audzēja izgriešana. Papildu staru terapija ir obligāta pēc rezekcijas. Atšķirīgās atrašanās vietas dēļ šāda operācija ne vienmēr ir iespējama, tad pati staru terapija paliek izvēles ārstēšana. Maziem bērniem līdz trīs gadu vecumam ieteicama ķīmijterapija ar platīna savienojumiem (cisplatīns, karboplatīns).

Ependimomas: prognoze

Prognozi noteicošie faktori ir operācijas radikālais raksturs, histoloģiskais briedums, audzēja veids un lokalizācija, kā arī pacienta vecums. Tiek lēsts, ka piecu gadu izdzīvošanas varbūtība ir 40 līdz 60 procenti, kas ir ievērojami lielāka pieaugušajiem nekā bērniem. Diemžēl pacienti ar anaplastiskām ependimomām dzīvo daudz īsāku mūžu - parasti no 12 līdz 20 mēnešiem.

Kategorija:

Onkoloģija