Sideroblastiskā anēmija ir reti diagnosticēts anēmijas veids. Slimības būtība ir bojāta dzelzs vielmaiņa, kas var izraisīt aknu cirozi, kardiomiopātiju vai cukura diabēta attīstību. Kādi ir sideroblastiskās anēmijas cēloņi un simptomi? Kā ārstē šo reto anēmijas veidu?

Sideroblastiskā anēmijapieder pie anēmijas grupas, kas saistīta ar eritrocītu (sarkano asins šūnu) ražošanas traucējumiem. Slimības gaitā kaulu smadzenes tā vietā, lai pareizi ražotu sarkanās asins šūnas, ražo sideroblastus, t.i., eritroblastus, kas satur lielāku skaitu ārpushemoglobīna dzelzs graudu. Tā rezultātā organismā ir pārmērīgs šī elementa daudzums.

Saturs:

  1. Sideroblastiskā anēmija - cēloņi
  2. Sideroblastiskā anēmija - simptomi
  3. Sideroblastiskā anēmija - diagnoze
  4. Sideroblastiskā anēmija - ārstēšana
  5. Diēta sideroblastiskās anēmijas ārstēšanai

Sideroblastiskā anēmija - cēloņi

Iedzimtu slimību gadījumā pārmērīga dzelzs daudzuma cēlonis organismā ir dažādu gēnu mutācijas, kas cita starpā saistītas ar hēmas sintēzes traucējumi, no tiamīna atkarīgi traucējumi. Savukārt iegūtās sideroblastiskās anēmijas pamatā ir:

  • pārmērīga alkohola lietošana
  • vara deficīts organismā
  • piridoksāla fosfāta sintēzi inhibējošu zāļu lietošana (izoniazīds, cikloserīns)
  • saindēšanās ar cinku vai svinu.

Slimības attīstību var veicināt arī mielodisplastiskā sindroma, kaulu smadzeņu fibrozes un hroniskas mieloleikozes līdzāspastāvēšana.

Sideroblastiskā anēmija - simptomi

Slimības attēlu veido tipiski anēmijas simptomi, t.i.:

  • bāla āda, gļotādas un konjunktīva
  • strauji palielinājās vājums un nogurums
  • galvassāpes un reibonis
  • problēmas ar koncentrēšanos
  • paātrināta sirdsdarbība un paātrināta elpošana
  • auksti

un simptomi, kas saistīti ar pārmērīgu dzelzs daudzumu organismā: cukura diabēts, aritmijas un neiroloģiski traucējumi. Dažiem pacientiem ir arī aknu palielināšanās unliesa.

Iedzimtā slimības forma parasti parādās agrā bērnībā. Iegūtā forma visbiežāk sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 50.

Sideroblastiskā anēmija - diagnoze

Slimību diagnozes pamatā ir asins analīzes, kaulu smadzeņu aspirācija vai trepanobiopsija, kā arī citoģenētiskā pārbaude.

Asins morfoloģija parasti atklāj hemoglobīna līmeņa pazemināšanos, dzelzs, vara, kopro- un protoporfirīnu uzkrāšanos eritrocītos, samazinātu trombocītu un leikocītu skaitu. Biopsija, t.i., kaulu smadzeņu savākšana no gūžas plāksnes, ļauj konstatēt gredzena sideroblastu klātbūtni un palielinātu dzelzs daudzumu smadzeņu šūnās. Savukārt citoģenētiskie testi atklāj hromosomu anomālijas.

Sideroblastiskā anēmija - ārstēšana

Ģenētiski noteiktas sideroblastiskās anēmijas gadījumā tiek izmantota B6 vitamīna terapija. Atbilde uz ārstēšanu parasti tiek sasniegta dažu nedēļu laikā pēc ārstēšanas sākuma. Pacientiem ar iedzimtu slimības formu regulāri tiek pārlieti sarkano asinsķermenīšu koncentrāti un, ņemot vērā palielināto dzelzs daudzumu organismā, tiek lietotas zāles, kas saista šo elementu. Dažiem pacientiem var apsvērt autologu kaulu smadzeņu transplantāciju.

Svarīgs

Diēta sideroblastiskās anēmijas ārstēšanai

Daži produkti var veicināt slimības simptomu saasināšanos, īpaši tie, kas ir bagāti ar cinku, t.i. vēžveidīgie, aknas, cietie sieri, kā arī dažāda veida rieksti. Tādēļ pacientiem tie jāizslēdz no uztura, kā arī alkohols, kas ir viens no iegūtās slimības attīstības riska faktoriem.

Kategorija:

Kardioloģija