Glancmaņa trombostēnija ir iedzimta trombocītu anomālija. Tā ir iedzimta slimība. Hemorāģiskā diatēze parādās agrā bērnībā un var atšķirties pēc smaguma pakāpes. Dažkārt tas ir bīstams pēc būtības – tad tas izpaužas ar bagātīgiem spontāniem asinsizplūdumiem no kuņģa-zarnu trakta un galvaskausa iekšienē. Trombastēnija ir salīdzinoši visizplatītākā Izraēlā.
Glancmaņa trombostēnija ir slimība, ko izraisa trombocītu disfunkcija. Tas bieži notiek ģimenēs kā reta iedzimta anomālija. Tas parasti pavada iegūto slimību sindromus. Var būt medikamentu lietošanas sekas.
Glancmaņa trombostēnija ar vecumu kļūst vieglāka
Slimība izpaužas kā hemorāģiskā diatēze – tā skar galvenokārt bērnus. Pacients cieš no smaganu, deguna un kuņģa-zarnu trakta asiņošanas, urīnā parādās asinis, uz ādas ir redzama ekhimoze. Patoloģiska asiņošana pēc traumām un operācijām ir raksturīga arī Glancmaņa trombostēnijai. Sievietēm rodas arī asiņošana no maksts
Trombastēnijas simptomi izzūd ar pacienta gadiem. Pacientam augot, slimība lēnām atkāpjas.
Glancmaņa trombostēnija - laboratorijas izmeklējums
Pētījumi liecina par ilgstošu asiņošanas laiku un trombu neesamību. Slimības būtība ir fibrinogēna (asins koagulācijas faktora) trūkums vai anomālija. Diagnostiku satrauc arī ievērojami pagarinātais asiņošanas laiks ar normālu asins analīzi un trombocītu skaitu.
Glancmaņa trombostēnija - diagnoze
Slimību apstiprina, pamatojoties uz ģimenes anamnēzi un laboratoriskajiem izmeklējumiem.
Trombastēnijas ārstēšana
Ārstēšana ir simptomātiska – asins pārliešana. Smagos gadījumos ieteicama hematopoētisko šūnu transplantācija.