Hipertrofiskā kardiomiopātija ir sirds slimība, kas ilgstoši var būt asimptomātiska un izpaužas tikai pēc smagas un ilgstošas ​​slodzes. Tāpēc, ja treniņa vai sacensību (piemēram, maratona) laikā rodas traucējoši simptomi (īpaši jauniešiem), jums jādodas pie ārsta, jo ļoti iespējams, ka tos izraisa hipertrofiska kardiomiopātija. Ja tas netiek darīts, var rasties pat pēkšņa sirds nāve.

Hipertrofiskā kardiomiopātija(HCM) apzīmē sirds muskuļa, visbiežāk kreisā kambara, sabiezējumu, kas izraisa sabiezētā kambara diastoliskās funkcijas traucējumus, izraisot sirds simptomus neveiksme. Tomēr šī stāvokļa cēlonis nav arteriālā hipertensija, iedzimti sirds defekti, sirds vārstuļu defekti vai perikarda slimības. Hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā ir neierobežots izteces ceļš un ierobežots izplūdes ceļš. Pēdējā gadījumā sirds muskuļa patoloģiska struktūra izraisa to, ka ar katru sirds kontrakciju ar skābekli bagātu asiņu aizplūšanas ceļš uz aortu un pēc tam uz visu ķermeni sašaurinās.

Hipertrofiska kardiomiopātija var skart jebkura vecuma cilvēkus (lai gan parasti tā rodas jauniem cilvēkiem), gan sievietēm, gan vīriešiem.

Hipertrofiska kardiomiopātija - cēloņi

Visbiežākais hipertrofiskās kardiomiopātijas cēlonis ir iedzimta ģenētiska mutācija.

Hipertrofiskā kardiomiopātija ir visizplatītākā ģenētiskā sirds slimība

Hipertrofiska kardiomiopātija var būt arī viens no ģenētisko slimību simptomiem:

  • Iedzimtas vielmaiņas slimības, piemēram, Pompe slimība, Danona slimība, Andersona un Fābri slimība
  • iedzimtu defektu sindromi, piemēram, Noonan sindroms, Kostello sindroms, LEOPARD sindroms
  • neiromuskulāras slimības - galvenokārt Frīdreiha ataksija

Hipertrofiska kardiomiopātija var būt arī TTR senils amiloidozes rezultāts vai akromegālijas un feohromocitomas komplikācija.

Ir zināmi arī hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumi jaundzimušajiem mātēm ar cukura diabētu vai kā blakusparādība, lietojot noteiktus medikamentus, piemēram, steroīdus.

Dažos gadījumos hipertrofiskas kardiomiopātijas cēloņi nav zināmi.

Hipertrofiska kardiomiopātija - simptomi

  • elpas trūkums - vispirms ar piepūli, tad atpūta

Hipertrofiska kardiomiopātija var būt simptomātiska jebkurā dzīves posmā, bet visbiežāk tā ir jauniešiem

  • stresa stenokardijas sāpes - tās ir sāpes krūtīs - aiz krūšu kaula, kurām ir dedzināšanas, stiepšanās, spiediena raksturs. Tie var izstarot uz apakšžokli un augšējām ekstremitātēm, īpaši uz kreiso pusi. Tie parādās treniņa laikā un pazūd 3–5 minūšu laikā pēc tā pārtraukšanas
  • jūga vēnu paplašināšanās
  • apakšējo ekstremitāšu pietūkums
  • reibonis
  • ģībonis

Turklāt var parādīties slimību simptomi, kas saistīti ar hipertrofisku kardiomiopātiju. Piemēram, Frīdriha ataksijas gadījumā rodas gaitas traucējumi, un amiloidozes un Andersona-Fabri slimības gadījumā rodas parestēzijas / traucējumi, sajūtas / neiropātiskas sāpes. Savukārt lēcu traipi (kafijas ar pienu krāsa) ir raksturīgi Noonan un LEOPARD sindromiem

Vērts zināt

Hipertrofiska kardiomiopātija - biežākais jauno sportistu nāves cēlonis sacensību laikā

Hipertrofiska kardiomiopātija ilgu laiku var būt asimptomātiska. To var pilnībā izjust tikai lielas un ilgstošas ​​piepūles laikā, piemēram, ultramaratonā, triatlonā, daudzdienu velobraucienos. Tāpēc, ja treniņa vai sacensību laikā Jums rodas satraucoši simptomi (īpaši jauniešiem), piemēram, slikta dūša, reibonis un sāpes krūtīs (kas radās lielākajai daļai maratona skrējēju, kuri nomira pirms nāves), sazinieties ar savu ārstu, jo ļoti iespējams, ka cēlonis ir hipertrofiska kardiomiopātija. Ja tas netiek darīts, var rasties pat pēkšņa sirds nāve.

Hipertrofiska kardiomiopātija - diagnoze

Hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnostikas pamatā ir ehokardiogrāfija (sirds atbalss).

Savukārt pacienta ar kardiomiopātiju tuvinieki jāinformē par saslimšanas risku. Pacienta ģimenei jāveic atbilstoši izmeklējumi.

Hipertrofiska kardiomiopātija - ārstēšana

Hipertrofiskas kardiomiopātijas cēloņsakarība nav iespējama. Terapija galvenokārt ir vērsta uz simptomu mazināšanu, komplikāciju novēršanu un nāves riska samazināšanu. Šim nolūkam simptomātiskiem pacientiem tiek lietotas zāles no beta blokatoru un kalcija kanālu blokatoru grupas (asimptomātiskiem pacientiem nepieciešama tikai novērošana).

Dažiem pacientiem var būt nepieciešama operācija, lai izgrieztu aizaugušo muskuļu.

Kardiomiopātijahipertrofiska - prognoze

Dažkārt slimais var sasniegt vecumu (gandrīz katrs ceturtais dzīvo līdz 75 gadiem vai vairāk). Tomēr daudziem pacientiem agrīnā vecumā rodas pēkšņa sirds nāve, insults vai sirds mazspēja. Reti slimība var skart pat zīdaiņus un mazus bērnus un izraisīt smagu sirds mazspēju.

Kategorija: