Fruktozes nepanesamība jeb augļu cukurs ir viena no pārtikas nepanesamībām. Ir divas fruktozes nepanesības formas: fruktozes malabsorbcija un fruktoēmija. Pēdējais ir īpaši bīstams, jo tas var izraisīt aknu un nieru mazspēju un līdz ar to pat nāvi. Kādi ir fruktozes nepanesības cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Fruktozes nepanesībair neatbilstoša organisma reakcija, kas rodas pēc fruktozi saturošu produktu - augļu cukura - lietošanas. Ir divu veidu fruktozes nepanesamība: iedzimta fruktozes nepanesamība ( fruktosēmija ), kas skar 1 no 40 000 cilvēku, un viscerālā fruktozes nepanesība ( fruktozes malabsorbcija , kas skar 3 no 10 cilvēkiem.

Fruktozes nepanesamība - cēloņi

Iedzimta fruktozes nepanesamībajeb fruktosēmija ir ģenētiski noteikta slimība. To izraisa fruktozes-1-fosfāta aldolāzes (aldolāzes B) – enzīma, kas iesaistīts fruktozes metabolismā aknās – trūkums vai trūkums, kas ir šo fermentu kodējošā gēna mutācijas rezultāts. Ar aldolāzes B deficītu vai neesamību turpmāki fruktozes sadalīšanās posmi nevar notikt. Rezultātā fruktozes metabolīti (īpaši fruktozes-1-fosfāts) uzkrājas aknu šūnās līdz toksiskam līmenim un pasliktina to darbību.

Fruktosēmija tiek mantota autosomāli recesīvā veidā (lai bērns saslimtu, viņam jāsaņem viena bojātā gēna kopija no katra vecāka).

Fruktozes nepanesamība ir jānošķir no fruktozūrijas, ko izraisa cita fruktozi noārdošā enzīma fruktokināzes trūkums

Savukārt fruktozes malabsorbcija ir proteīna deficīta vai trūkuma rezultāts, kas ir atbildīgs par augļu cukura transportēšanu caur šūnu membrānu. Ja organismā trūkst šī proteīna, fruktoze nevar tikt sadalīta, un to fermentē baktērijas resnajā zarnā. Rezultātā veidojas skābes un gāzes, kas paaugstina zarnu satura osmotisko spiedienu un kairina gļotādu, kā rezultātā rodas nepatīkamas gremošanas sistēmas kaites.

50 procenti tiek diagnosticēti viscerālās fruktozes nepanesības gadījumiblakusslimības, piemēram, kairinātu zarnu sindroms, laktozes nepanesamība, histamīna nepanesamība, cinka un folijskābes deficīts.

Iedzimta fruktozes nepanesamība (fruktosēmija) - simptomi

Zīdaiņiem, kuri līdz šim tika baroti ar krūti (mātes piens nesatur fruktozi), fruktoēmijas simptomi parādās, kad bērns tiek atšķirts no mātes un uzturā tiek iekļauti fruktozi saturoši produkti (visbiežāk augļu un dārzeņu ēdieni un augļu sulas) , t.i., apmēram 6 mēnešu vecumā. mazuļa dzīves mēnesis.

Cilvēki, kas cieš no fruktoēmijas, bieži vien nejūtas saldi.

Savukārt mākslīgi barotiem zīdaiņiem simptomi parādās uzreiz pēc ar saharozi saldinātu maisījumu ievadīšanas.

Fruktoēmijas simptomi ir:

  • smaga hipoglikēmija, t.i., hipoglikēmija (apātija, miegainība un pat krampji un ģībonis), kas ir fruktozes-1-fosfāta izraisītu ogļhidrātu metabolisma traucējumu rezultāts
  • vemšana
  • aknu palielināšanās
  • dzelte
  • asinsizplūdumi
  • urīnceļu infekcijas simptomi (ar fruktozūriju, fruktoze parādās urīnā, kas palielina urīnceļu infekciju risku);
Svarīgs

Ja fruktoze šajā posmā netiek izvadīta no uztura, rodas turpmākas hipoglikēmijas epizodes un pēc tam aknu un nieru mazspēja, kas var izraisīt pat nāvi!

Fruktozes sindroma malabsorbcija – simptomi

Viscerālās fruktozes nepanesības gadījumā gremošanas sistēmas simptomi parādās neilgi pēc augļu cukuru saturošu produktu lietošanas:

  • slikta dūša un vemšana
  • vēdera sāpes
  • caureja
  • meteorisms
  • pārmērīga gāzes plūsma
  • anoreksija
  • svara un auguma deficīts
Svarīgs

Jāņem vērā, ka fruktozes malabsorbcijas gadījumā katram ir savs individuālais augļu cukura tolerances slieksnis un vienam cilvēkam nepanesības simptomi var parādīties pēc nelielas šī cukura devas, bet otram tikai pēc liela tā daudzuma patērēšanas.

Fruktozes nepanesamība - diagnoze

Ja ir aizdomas par fruktozēmiju, pēc šī orgāna fragmenta transdermālas ekstrakcijas tiek noteikta enzīma fruktozes-1-fosfāta aldolāzes aktivitāte aknās. Vēl viena diagnostikas metode irfruktozes slodzes tests- fruktoze tiek ievadīta intravenozi un pēc tam tiek mērīts līmenis asinīs. Varat arī veikt ģenētisko testu, lai noteiktu biežākās mutācijas gēnā, kas kodē aldolāzi B.

Fruktozes malabsorbcija tiek diagnosticētapamatojoties uz ūdeņraža izelpas testu. Badošanās pacientam tiek ievadīta noteiktā fruktozes deva un pēc tam tiek mērīta ūdeņraža koncentrācija izelpotajā gaisā. Cilvēkiem ar šāda veida fruktozes nepanesību tiek pārsniegta ūdeņraža koncentrācija izelpotajā gaisā. Tas ir tāpēc, ka fruktoze tiek raudzēta resnajā zarnā, radot lielu daudzumu ūdeņraža, kas tiek izvadīts caur elpceļiem.

Svarīgs

Cilvēkiem, kuri cīnās ar fruktozes nepanesību, par to jāinformē katrā slimnīcas uzņemšanas reizē. Dažām medicīniskām procedūrām tiek izmantota fruktoze, piemēram, anestēzijas laikā ķirurģiskām procedūrām tiek izmantota fruktozes šķīduma intravenoza infūzija, kas var izraisīt pēkšņu pacienta nāvi.

Fruktozes nepanesamība - ārstēšana

Diēta ir vienīgā zināmā fruktozes nepanesības ārstēšana. Fruktoēmijas gadījumā no uztura pilnībā jāizslēdz augļu cukurs, jo pacienti to nepanes pat nelielus daudzumus. Eliminācijas diētas noteikumu neievērošana var būt dzīvībai bīstama. Tomēr ar fruktozes malabsorbcijas sindromu jums jāierobežo augļu cukura patēriņš atkarībā no nepanesības pakāpes.

Kategorija:

Gastroloģija