Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Picka slimība pieder frontotemporālo demenču grupai. Gadiem ilgi tā tika uzskatīta par retu slimību. Tomēr kopš nozīmīgā klīniskā un patoloģijas dokumenta publicēšanas 1987. gadā Pika slimība tiek uzskatīta par trešo biežāko demences cēloni pēc Alcheimera slimības un Lūija ķermeņa demences. Kādi ir simptomi? Vai ir kāda ārstēšana?

Picka slimība(Pika slimība, PiD) ir reta neirodeģeneratīva slimība, frontotemporālās demences (FTD) veids. Picka slimība pieder tautopātijām, slimību grupai, ko izraisa tau proteīna mikrotubulu anomālijas. Nauropatoloģiskajā attēlā redzamas nešķīstošas ​​pēctranslācijas modificētās MAP-tau proteīna nogulsnes.

Picka slimība: simptomi

Raksturīga slimības pazīme ir simptomu secīga parādīšanās.

  • Darba sākšana

Parādās garastāvokļa traucējumi (depresīvi stāvokļi, mānijas stāvokļi) un trauksmes traucējumi. Šī iemesla dēļ pacienti var tikt nosūtīti uz psihiatra konsultāciju, un viņu klīniskie simptomi izrādās izturīgi pret ārstēšanu. Turklāt ir arī rakstura izmaiņas, sākotnēji smalkas, kas izpaužas kā nepiespiestāka pieeja sociālajām normām, labu izturēšanās zaudēšana un neparasta uzvedība. Atteikšanās un apātija ir retāk sastopama. Dažiem pacientiem var novērot nepietiekamu aprūpi par savu veselību, kā rezultātā tiek veiktas daudzas medicīniskās konsultācijas.

  • Starpfāze

Emocionālie simptomi pārstāj dominēt, bet pieaug uzvedības traucējumi. Pacienti pilnībā neievēro sociālās normas, uzvedas neadekvāti un ignorē citu jūtas. Tiek novērotas izmaiņas to izskatā: personīgās higiēnas neievērošana, apģērba kopšanas trūkums. Ēšanas paradumu pasliktināšanās un miega problēmas. Turklāt pakāpeniski attīstās valodas deficīts, kā arī kognitīvo un atmiņas funkciju traucējumi. Ir neiroloģiski simptomi: apdomīgi (Marinesco-Radovici simptoms), primitīvi refleksi (piemēram, sūkšana, urīna nesaturēšana, retāk izkārnījumi).

  • Progresējoša frontotemporālā demence

Nozīmīgi uzvedības traucējumi: atturība, aizkaitināmība, emocionāla labilitāte, atveidojoša uzvedība, stereotipi, neaktivitāte, emocionāla vienaldzība, interešu zudums.Sarežģīts kognitīvs deficīts: valodas, abstrakcijas un plānošanas, atmiņas, vizuāli telpisko un kustību funkciju traucējumi. Neiroloģiskie simptomi: motora stīvums, retāk trīce (posturāla), primitīvi refleksi (satveršana, sūkšana, izlūkošana), urīna un izkārnījumu nesaturēšana.

Picka slimība: diagnoze

Atzīšanas kritēriji (McKann et al., 2001) - uzvedības un kognitīvo deficītu attīstība, kas izpaužas šādi:

  • agrīnas un progresējošas personības izmaiņas, ko raksturo grūtības pielāgoties uzvedībai, kas bieži vien izraisa neadekvātas reakcijas un darbības vai
  • agrīni un progresējoši runas traucējumi, kam raksturīgas grūtības izteikt vai ir ievērojamas grūtības nosaukt un saprast vārdus
  • deficīts rada būtiskas problēmas sociālajā funkcionēšanā un ir pamanāms salīdzinājumā ar iepriekšējo funkcionēšanas līmeni
  • kursu raksturo pakāpenisks sākums un pastāvīga funkcijas pasliktināšanās
  • deficītu neizraisa citi CNS traucējumi, kas nav saistīti ar vielmaiņu vai ko izraisa uzņemtas vielas

Trūkumi ir ne tikai delīrija laikā, un tos nevar izskaidrot ar citu psihiatrisku diagnozi (piem., depresija, šizofrēnija). Diferenciāldiagnoze ietver: sistēmisku slimību, Hantingtona slimību, vielu lietošanu. Alcheimera slimības (AD) diagnoze bieži tiek nepareizi diagnosticēta, īpaši gadījumos, kad vecums sākas lēni.

Picka slimība: diagnostikas testi

Asins un cerebrospinālā šķidruma analīzes ir normālas. Līdz slimības vēlīnām stadijām EEG testā izmaiņas var nebūt. Vēlāk tiek novērota ritma palēnināšanās priekšējā un priekšējā vadā. MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) un CT (datortomogrāfija) var atklāt frontālās un temporālās garozas atrofiju.

Picka slimība: ārstēšana

Nav efektīvas ārstēšanas, kas uzlabotu pacientu kognitīvās funkcijas. Tā kā tiek novēroti neirotransmiteru - serotonīna un noradrenalīna - traucējumi, tiek mēģināts izmantot serotonīna, norepinefrīna un trazodona atpakaļsaistes inhibitorus psihisku traucējumu un uzvedības modificēšanai. Holīnesterāzes inhibitorus neizmanto.

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kategorija:

Neiroloģija