Sprengela slimība ir iedzimta kaulu slimība. Bērns ar Sprengela slimību piedzimst ar pārāk augstu lāpstiņu un bieži ar citiem iedzimtiem defektiem. Tad viena ārstēšanas metode ir operācija. Kādi ir Sprengela slimības cēloņi un simptomi? Kāda ir operācija?

Sprengela slimība(latīņuscapula alta congenita ), jeb Sprengela deformācija iriedzimta pleca augsta pozīcija asmens , kas ir viens no diviem plecu jostas kauliem, kas savienots ar pleca kaulu un atslēgas kaulu. Tas ir visizplatītākais iedzimtais plecu jostas defekts. Atkarībā no lāpstiņas cekulas stāvokļa slimība ir viegla, vidēji smaga vai smaga.

Sprengela slimība parasti skar tikai vienu lāpstiņu un biežāk sastopama meitenēm nekā zēniem.

Sprengela slimība - izraisa

Slimības cēloņi nav zināmi. Taču, ņemot vērā to, ka deformācijas rodas tikai lāpstiņas rajonā, tiek pieņemts, ka augļa attīstības sākumposmā kāds kaitīgs faktors ietekmē tikai šo zonu.

Sprengela slimība - simptomi

Plecu lāpstiņa ir augstāka nekā vajadzētu. Turklāt tas ir mazāks un izkropļots, salīdzinot ar pareizo. Plecu lāpstiņa var būt tik maza un novietota tik augstu, ka to var sajust ap pakausi. Turklāt lāpstiņas augšējā daļa noliecas uz priekšu, bet apakšējā daļa izvirzīta no krūtīm.

Arī pleca locītavas kustīgums ir ierobežots, ko izraisa nepareiza lāpstiņas pozīcija un ierobežota kustīgums attiecībā pret krūtīm. Turklāt galva mēdz būt noliekta pret deformāciju.

1/3 pacientu lāpstiņas augšējais leņķis ir savienots ar kakla skriemeļu velvēm (tā sauktaisos omovertebrale ).

Turklāt var novērot skoliozi, ribu hipoplāziju (hipoplāziju) lāpstiņas vai mugurkaula velvju plaisu rajonā.

Dažreiz slimība var ietvert Klipa-Feila sindromu, iedzimtu īsu kaklu (ko izraisa vairākas izmaiņas kakla skriemeļu formā un skaitā), kā arī citus iedzimtus sindromus, piemēram, Greiga sindromu, Polijas sindromu, Goldenhara un asociācija VATER.

Sprengela slimība - diagnoze

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz iepriekš minēto simptomi un mugurkaula kakla un krūšu kurvja rentgenstari, aarī krūšu un plecu locītavas.

Sprengela slimība - ārstēšana

Vieglas deformācijas gadījumā nav nepieciešama ķirurga iejaukšanās, ja vien tiek saglabāta kustību amplitūda pleca locītavā.

Citos gadījumos tiek veikta operācija, kas sastāv no lāpstiņas atbrīvošanas no neparastiem savienojumiem ar mugurkaula kakla daļu ( os omovertebrale)un lāpstiņas atlaišanu un fiksāciju zemākā stāvoklī . Operācijas laikā tiek vērsts uz pēc iespējas simetriskāku lāpstiņu novietojumu, taču praksē to vienveidīga iestatīšana nav iespējama, jo tas ir saistīts ar neiroloģisku komplikāciju risku (jo zemāk kustas lāpstiņa, jo lielāks plecu lāpstiņu risks pinuma paralīze). Tāpēc pēc apstrādes lāpstiņa paliks nedaudz īsāka par veselo. Operācija tiek veikta, izmantojot Green (scapular release) vai Woodward (paraspinal release) metodi

Pārāk augsta lāpstiņas korekcija tiek veikta bērniem no 3 līdz 5 gadu vecumam. Vēlāk deformāciju var būt grūtāk novērst. Turklāt palielinās plecu pinuma bojājuma risks (pinuma saspiešana starp atslēgas kaulu un augšējām ribām).

Pēc operācijas nepieciešams vingrot, lai palielinātu kustību apjomu pleca locītavā un stiprinātu plecu jostas muskuļus.

Bibliogrāfija:

Ortopēdijas apkopojums , rediģēja Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, VaršavaWiktor Dega ortopēdija un rehabilitācija Marciniak , rediģēja ., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Varšava

Kategorija:

Mugurkauls, kauli, locītavas