Plaušu hipertensija bērniem ir reta slimība, ko izraisa sirds defekti vai tā izpaužas kā idiopātiska/iedzimta forma. Parasti tas tiek diagnosticēts progresējošā stadijā. Kā notiek pulmonālās hipertensijas ārstēšana bērniem Polijā?

Plaušu hipertensija bērniem (PAH)ir milzīgs izaicinājums bērnu kardiologiem, uzskata Dr. Małgorzata Żuk no Bērnu veselības centra Memoriālā institūta Kardioloģijas nodaļas. Tā irreta slimība, ar kuru slimo daži pacienti . Pēc definīcijas plaušu hipertensija ir paaugstināts vidējais spiediens plaušu artērijā>25 mm Hg, ko mēra ar invazīvām metodēm.

Cik bērnu ar pulmonālo hipertensiju mums ir PolijāKā atzīmēja ārsts, ar plaušu hipertensiju slimo desmit reizes mazāk bērnu nekā pieaugušajiem. Pašlaik Polijas pulmonālās hipertensijas datubāzē (BNP-PL) iraptuveni 90 mazi pacienti . Izplatība jaunāko vidū ir par vienu trešdaļu zemāka nekā pieaugušajiem.

Kādi ir pulmonālās hipertensijas cēloņi bērniem?

Plaušu hipertensijas cēloņi bērniem var būt dažādi, un ārstēšana ir atkarīga no pareizas diagnozes. Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas (PVO) klasifikāciju pulmonālā arteriālā hipertensija visbiežāk tiek diagnosticēta jaunākajiem pacientiem. No otras puses, pieejamie reģistri liecina, kasirds defekti veido 50 procentus. izraisa PH(Eng.Plaušu hipertensija) .

- Sirds un asinsvadu slimības, jo īpaši sirds defekti un idiopātiska plaušu hipertensija, ir galvenie cēloņi, ar kuriem mēs cīnāmies pacientiem. Mēs nenodarbojamies arī ar maziem pacientiem ar saistaudu slimībām, kas veido ievērojamu pacientu grupu pieaugušo vidū - tiešsaistes konferences "Ikdienas elpas trūkums - kas mums būtu jāzina par plaušu hipertensiju" laikā sacīja Dr. Malgorzata Žuka. Viņa piebilda, ka Polijas pulmonālās hipertensijas datubāzē (BNP-PL) "nav datu par trombembolisku plaušu hipertensiju".

Vēl viens pulmonālās hipertensijas cēlonis bērniem irbronhopulmonālā displāzija- slimība, ko izraisa priekšlaicīgas dzemdības izraisīti plaušu bojājumi. - Bērnu memoriālā veselības institūta datubāzē ir 19 procenti. pacientiem, kuriem ir plaušu hipertensija, kas saistīta ar bronhopulmonālo displāziju. Jamēs šiem pacientiem piemērosim atbilstošu ārstēšanu, un citas priekšlaicīgas dzemdības komplikācijas neizraisīs sliktu slimības gaitu, mēs varam izārstēt šos pacientus no plaušu hipertensijas – skaidroja medicīnas doktore Małgorzata Žuka. Kā viņa uzsvēra, kardiologi bērnu pulmonālās hipertensijas ārstēšanā "nodarbojas ar augošu organismu". - Mēs vēlamies, lai pacients, kas slimo ar šo slimību, attīstītos perfekti (sazinātos ar vienaudžiem) un kļūtu par pieaugušo, kas spēj patstāvīgi funkcionēt, ja slimības attīstība to atļauj – uzsvēra kardioloģe.

Lasiet arī: Plaušu arteriālā hipertensija: cēloņi, simptomi, testi un ārstēšana

PVO-FC pulmonālās hipertensijas klasifikācija bērniem

Dr. Małgorzata Żuk, MD, Ph.D. tiešsaistes konferencē "Ikdienas elpas trūkums - kas mums būtu jāzina par pulmonālo hipertensiju" iepazīstināja ar detalizētu bērnu pulmonālās hipertensijas klasifikāciju (PVO-FC):

I klase

Bērni no pirmajām dzīves dienām līdz 16 gadu vecumam:Normāla motora un fiziskā attīstība, bez fiziskās aktivitātes ierobežojumiem un aizdusas, noguruma vai ģīboņa simptomiem.

  • 0 - 6 mēneši:pārbauda galvu, izlabo spriegojumu, pagriež, apsēžas ar vecāku palīdzību
  • 6 - 12 mēneši:bērns ir kustīgs, sēž, rāpo, grābj priekšmetus, sāk celties, interesējas par jautrību
  • 1 - 2 gadu vecumam:kāpj, stāv, sāk staigāt
  • 2-16 gadi:regulāri apmeklē bērnudārzu / bērnudārzu / skolu. Viņš sporto / kopā ar vienaudžiem apmeklē fiziskās audzināšanas nodarbības.

Bērni vecumā no 16 gadiem:Nav fizisko aktivitāšu ierobežojumu, nav elpas trūkuma, noguruma, sāpju krūtīs vai pirmssinkopes

II klase

Bērni no pirmajām dzīves dienām līdz 2 gadu vecumam:aizkavēta motoriskā attīstība. Atpaliek no atskaites punktiem. Fiziskā attīstība atbilstoši savai procentilei. Nelieli fizisko aktivitāšu ierobežojumi, elpas trūkums un nogurums. Es jūtos ērti atpūtā.

Bērni no 2 gadu vecuma līdz 16 gadu vecumam:fiziskā attīstība atbilstoši savai procentilei. Nelieli fizisko aktivitāšu ierobežojumi, elpas trūkums un nogurums sporta/fizkultūras stundās ar vienaudžiem. Atpūtā jūtos ērti. Nav sāpju krūtīs. Bērnudārza/bērnudārza/skolas apmeklējums ir 75%.

Bērniem no 16 gadu vecuma:nelieli fizisko aktivitāšu ierobežojumi. Viņš jūtas ērti atpūtā. Parasta fiziskā aktivitāte izraisa elpas trūkumu, nogurumu, sāpes krūtīskrūšu kurvja vai presinkope.

III a klase

Bērni no pirmajām dzīves dienām līdz 2 gadu vecumam:motoriskās attīstības regresija. Fiziskā attīstība apstājusies. Slikta apetīte. Būtisks fiziskās veiktspējas samazinājums, elpas trūkums un nogurums. Bērns ir kluss, nelabprāt spēlējas, prasa biežas snaudas. Jūtas ērti miera stāvoklī, mazāk nekā parasti, izraisa pārmērīgu nogurumu, ģīboni, ģīboni pirms sinkopes.

Bērni no 2 gadu vecuma līdz 16 gadu vecumam:būtisks fizisko spēju ierobežojums, attīstības regresija: pārstāj kāpt pa kāpnēm, nelabprāt spēlējas ar draugiem. Atpūtā jūtos ērti. Mazāka aktivitāte nekā parasti (piemēram, ģērbšanās) izraisa pārmērīgu nogurumu, ģīboni vai sāpes krūtīs. Bērnudārza/bērnudārza/skolas apmeklējums<50 proc.

Bērni no 16 gadu vecuma : būtisks fiziskās efektivitātes ierobežojums. Atpūtā jūtos ērti. Mazāka aktivitāte nekā parasti izraisa pārmērīgu nogurumu, presinkopi, sāpes krūtīs.

III b klase

Bērni no pirmajām dzīves dienām līdz 16 gadu vecumam:3. klase a + fiziskā attīstība būtiski aizkavējusies. Slikta apetīte, nepieciešama piebarošana/barošana. Būtisks fizisko spēju ierobežojums, attīstības regresija. Viņš miera stāvoklī jūtas ērti, mazāka nekā parastā aktivitāte (piemēram, ģērbšanās) izraisa pārmērīgu nogurumu un ģīboni.

Bērni no pirmajām dzīves dienām līdz 2 gadu vecumam:kluss bērns, bieži guļ

Bērni no 2 gadu vecuma līdz 16 gadu vecumam:neapmeklē bērnudārzu/bērnudārzu/skolu. Viņš pārvietojas pa māju. Tas ir jānēsā un rati ir nepieciešami, lai pārvietotos ārpus mājas. Uztur attiecības ar vienaudžiem.

Bērniem no 16 gadu vecuma:būtisks fiziskās efektivitātes ierobežojums. Atpūtā jūtos ērti. Mazāka aktivitāte nekā parasti izraisa pārmērīgu nogurumu, presinkopi, sāpes krūtīs.

IV klase

Bērni no pirmajām dzīves dienām līdz 2 gadu vecumam:III klase + nevar veikt nekādas darbības bez elpas trūkuma, noguruma vai ģīboņa. Nav mijiedarbības ar ģimeni. Labā kambara mazspējas un/vai ģīboņa simptomi.

Bērni no 2 gadu vecuma līdz 16 gadu vecumam:III klase + nevar veikt nekādas darbības bez elpas trūkuma, noguruma, ģīboņa vai sāpēm krūtīs. Nav mijiedarbības ar ģimeni un draugiem. Labā kambara mazspējas simptomi un/vai ģībonis. Viņš neapmeklē bērnudārzu / bērnudārzu / skolu. Jānēsā un rati ir nepieciešami, lai pārvietotos ārpus mājas.

Bērni vecumā no 16 gadiem:bez tā neko nevar izdarītelpas trūkums, nogurums, ģībonis vai sāpes krūtīs. Nogurums miera stāvoklī. Labā kambara mazspējas simptomi. Ģībonis, stāvokļi pirms sinkopes.

Zemāk ir video par pārējo rakstu.

Pulmonālās hipertensijas ārstēšana bērniem Polijā 2022. gadā

Lai atpazītu un noteiktu plaušu hipertensijas etioloģiju, jāveic detalizēta diagnoze. Novērtējot plaušu hipertensijas slimības stadiju, tiek ņemta vērā ganfiziskā attīstība, gan mijiedarbība ar vienaudžiem . Svarīga ir ne tikai klīniskā izmeklēšana, bet arī 6 minūšu pastaigas testa rezultāts. - Šo testu bērniem ir grūti interpretēt. Trīsgadnieks staigās savādāk, un septiņpadsmitgadnieks staigās savādāk - jāsalīdzina iegūtais rezultāts ar paredzamajām vērtībām. Mēs parasti to darām, salīdzinot pacienta šodienas testu ar nākamo testu vai šodienas testu ar iepriekšējo testu, kas parāda, vai pacientam kļūst labāk vai sliktāk. Tomēr vienam pētījumam nav izšķirošas nozīmes - uzsvēra Dr. Małgorzata Żuk, MD.

Pulmonālās hipertensijas ārstēšana bērniem tiek īstenota, pamatojoties uzslimības smaguma un plaušu asinsvadu reaktivitātes novērtējumu , t.sk. terapeitiskā vadība, tostarp vispārīgi ieteikumi, farmakoterapija un, iespējams, intervences ārstēšana. Savlaicīga slimības atklāšana būtiski uzlabo bērnu dzīves kvalitāti, palēnina komplikāciju rašanos un samazina mirstību.

Lasi arī: Elpošanas problēmas bērniem – ko darīt? Pirmā palīdzība elpošanas traucējumiem bērniem

Plaušu hipertensijas ārstēšanas metodes bērniem

Pēdējos gados ir ieviestas jaunas bērnu pulmonālās hipertensijas ārstēšanas metodes, kuru mērķis ir pagarināt pacientu dzīvi un uzlabot to kvalitāti. Plaušu hipertensijas zāļu programmā ietilpst:

1) Monoterapija:

  • bosentāns:lieto bērniem, kas vecāki par 2 gadiem, kvalificēti III klasei (WHO-FC),
  • sildenafils:lieto bērniem, kas vecāki par 1 gadu, klasificēti kā I-III klase (WHO-FC),
  • parenterāls prostaciklīns (treprostinils, iloprosts, epoprostenols):lieto maziem pacientiem, kas klasificēti kā IV.

2) Kombinētā ārstēšana:

  • bosentāns + sildenfils + parenterāls prostaciklīns

Saskaņā ar Dr Małgorzata Żuk, MD, “lai ārstētu pulmonālo hipertensiju bērniem” ir nepieciešama laba piekļuve veselības aprūpei. Tiešsaistes konferencē "Ikdienas elpas trūkums – kas mums būtu jāzina par plaušu hipertensiju" ārsts pastāstīja, ka ir"pacienti, kuri saņem trīskāršu terapiju un gaidaplaušu transplantācija ” . Lai gan transplantāciju pieaugušajiem ir grūti iegūt, bērniem transplantācija ir gandrīz neiespējama. Šai lietai kādā brīdī ir jāmainās - ja vien mēs neiegūsim mākslīgās plaušas, - viņa teica.Ārstēšana ietver arī apvedceļa procedūras, lai pacienti izdzīvotu līdz transplantācijai- Mēs palīdzējām dažiem bērniem veikt šīs procedūras, un viņi vairs nav kandidāti transplantācijai - viņa piebilda.

Kas vecākiem ir jādara, lai viņu bērns uzņemtu pulmonālās hipertensijas ārstēšanas centrā? Viņiem vajadzētu apmeklēt kardiologu ar mazu pacientu, kurš izrakstīs nosūtījumu ārstēšanai uz atbilstošu klīniku.

Bibliogrāfija:

  • Plaušu hipertensija,Pediatrija pēc diploma 14. sēj. Nr. 4, 2010. gada augusts .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Pulmonālā hipertensija bērniem - simptomatoloģija, diagnostika, ārstēšana, pamatojoties uz Eiropas Kardiologu biedrības vadlīnijām. Valsts veselības fonda programma .

Kategorija:

Elpošanas sistēma