Moyamoya slimība ir ļoti reta slimība. Šis intriģējošais nosaukums slēpj progresējošu un neārstējamu smadzeņu asinsvadu slimību, kurā ir slēgts Vilisa apli veidojošo un to barojošo asinsvadu lūmenis. Kādi ir moyamoya sindroma cēloņi? Kādi ir simptomi?

Terminsmoyamoyanāk no Japānas (japāņu も や も や 病) un burtiski nozīmē miglains, duļķains, neskaidrs vai dūmu viļņi. Polijā šo slimību bieži sauc par cigareti. Tā nav metafora, bet arī medicīnisks termins, jo smadzeņu rentgenogrāfijā jaunizveidotie patoloģiskie blakus trauki izskatās pēc dūmu pūslīšiem.

Pirmo reizi slimība tika aprakstīta Japānā 1960. gadā. Polijā aptuveni 40 cilvēki cīnās ar moyamoya slimību, taču asinsvadu ķirurgi uzskata, ka šie dati ir nepilnīgi.

Lai izprastu šo slimību, ir svarīgi saprast, kāpēc pareiza asins plūsma smadzenēs ir ļoti svarīga mūsu darbībai. Tātad, kā asinis cirkulē mūsu galvā un kaklā.

Miega artērija ir liela artērija, kuras pulsu var sajust, novietojot pirkstus abās kakla pusēs. Tas nāk no aortas kā kopējā miega artērija un balsenes tuvumā sadalās ārējās un iekšējās miega artērijās.

Ārējās miega artērijas piegādā asinis sejai un galvas ādai. Iekšējie nes asinis uz smadzeņu priekšējo un sānu zonu.

Asinis tiek transportētas uz smadzenēm caur divām pāra artērijām, iekšējām miega artērijām un mugurkaula artērijām. Iekšējās miega artērijas apgādā frontālās artērijas, un mugurkaula artērijas apgādā smadzeņu aizmugurējās daļas. Kad tie iet cauri galvaskausam, labās un kreisās mugurkaula artērijas savienojas, veidojot vienu bazālo artēriju.

Bazilārā artērija un iekšējās miega artērijas sazinās viena ar otru gredzenā smadzeņu pamatnē, ko sauc par Vilisa riteni.

Asinis tiek novadītas uz sejas un galvas ādu caur pāra ārējām miega artērijām. Aiz žokļa ārējā miega artērija ir sadalīta sejas, augšžokļa, virspusējās deniņu un pakauša artērijās.

Kāda ir moyamoya slimības būtība?

Moyamoya slimība ir hroniska un progresējoša iekšējo miega artēriju stenoze smadzeņu pamatnē, kur tā ir sadalīta vidējā unpriekšā. Artēriju sienas sabiezē, kas nozīmē to iekšējā diametra samazināšanos un tādējādi pasliktinās asinsriti.

Progresīva sašaurināšanās var izraisīt pilnīgu artērijas slēgšanu un insultu. Lai rotētu pirms išēmijas, smadzenes izveido blakus asinsvadus, lai piegādātu ar skābekli bagātas asinis tām smadzeņu daļām, kuras tās nesaņem.

Šiem sīkajiem blakus traukiem, kas redzami angiogrammā, ir miglains, caurspīdīgs izskats, ko japāņi sauca par moyamoya, t.i., dūmu mākoņiem. Piedevas ir smalkākas nekā parastie ēdieni. Tās var uzsprāgt un asiņot smadzenēs.

Moyamoya slimības cēloņi

Tie nav zināmi. Tomēr ir zināms, ka saslimstības maksimums notiek pirmajā, trešajā un ceturtajā dzīves desmitgadē, tāpēc bērni un jaunieši parasti cieš no šīs slimības. Āzijā ir vislielākais saslimšanas gadījumu skaits, taču tā sastopama arī Eiropā. Šī slimība nedaudz biežāk skar sievietes.

Moyamoy slimība: simptomi

Simptomi var parādīties pēkšņi, pat iepriekš veselam cilvēkam. Simptomi atšķiras atkarībā no vecuma, kurā slimība parādījās.

Moyamoy simptomi bērniem ir:

  • hemiplēģija
  • reibonis
  • galvassāpes
  • krampji
  • piespiedu kustības
  • garīga atpalicība

Šis ir tikai sauss enciklopēdisks slimību pavadošo simptomu apraksts. Taču patiesībā pacienti cieš no neiedomājamām galvassāpēm, kas izraisa vemšanu, izraisa samaņas zudumu, runas spēju, grūti saprotamas sāpes.

Pieaugušajiem bez jau minētajiem simptomiem ir arī insulti, subarahnoidāli asiņošana un TIA simptomi, t.i., pārejoša išēmiska lēkme.

Medicīnas literatūrā ir arī gadījumi, kad slimība ir sastopama ģimenē (apmēram 10%). Tad mēs runājam par slimības ģenētisko pamatu, multifaktoriālu autosomālu mantojuma veidu.

Ir ziņots arī par daudziem moyamoya slimības gadījumiem, kas vienlaikus pastāv ar citiem nopietniem stāvokļiem. Tajos ietilpst:

  • Greivsa slimība
  • leptospiroze
  • tuberkuloze
  • aplastiskā anēmija
  • Fankoni anēmija
  • Aperta komanda
  • Dauna sindroms
  • Marfana sindroms
  • bumbuļu skleroze
  • Hiršsprunga slimība
  • ateroskleroze
  • aortas koarktācija
  • hipertensija

Slimība var parādīties pēc asinsvadu bojājumiem pēc staru terapijas lupus antikoagulanta klātbūtnes, galvaskausa traumas vai audzēja dēļ šajā rajonā.Turku segli.

Moyamoya attīstās pa posmiem, ko var fiksēt turpmākajos angiogrāfiskajos izmeklējumos. Tas sākas ar iekšējo miega artēriju sašaurināšanos. Kad tas ir uzsākts, artēriju bloķēšanas process turpinās. Nevienas zināmas zāles nevar novērst bloķēšanu.

Moyamoy slimība: ārstēšana

Nav izstrādātas zāles, kas apturētu slimības progresēšanu. Operācija parasti ir ieteicama pacientiem ar recidivējošu vai progresējošu TIA vai insultu.

Ir pieejami vairāki dažādi ārstēšanas veidi, un tie visi ir paredzēti, lai palīdzētu novērst turpmākus insultus, atjaunojot (revaskularizējot) asins plūsmu skartajos smadzeņu apgabalos.

Procedūras, kuras var iedalīt divās grupās, ietver tiešu vai netiešu savienojumu starp asinsvadiem.

Parasti tiešās apiešanas procedūras veic pieaugušajiem un vecākiem bērniem, savukārt netiešās procedūras dod priekšroku bērniem, kas jaunāki par 10 gadiem.

Moyamoy slimība: prognoze

Moyamoya pacientu prognozi ir grūti paredzēt, jo slimības dabiskā vēsture nav labi zināma.

Moyamoya var progresēt lēni ar periodiskiem TIA vai insultiem, vai progresēt strauji.

Vispārējā prognoze pacientiem ar moyamoya slimību ir atkarīga no tā, cik ātri tā notiek un cik daudz asinsvadu aizsprosto. Svarīgi ir arī tas, kā pacienta organisms tiek galā ar nodrošinājuma cirkulācijas veidošanos.

Pacientu liktenis ir atkarīgs arī no tā, cik ātri viņiem tiek veikta operācija, lai pasargātu viņus no insulta.

Pacientiem, kuri pārcietuši insultu, ir ārkārtīgi svarīgi arī terapijā ieviest fizikālo terapiju, logopēdiju un ergoterapiju, lai palīdzētu viņiem atgūt funkcijas un tikt galā ar invaliditāti.

Lasīt arī:

  • Insulta rehabilitācija - medicīniskās aprūpes principi
Par autoruAnna JarosaŽurnāliste, kas vairāk nekā 40 gadus nodarbojas ar veselības izglītības popularizēšanu. Daudzu konkursu laureāts žurnālistiem, kas nodarbojas ar medicīnu un veselību. Viņa saņēma, cita starpā Trasta balva "Zelta OTIS" kategorijā "Mediji un veselība", Sv. Kamils ​​apbalvots Pasaules slimo dienā, divas reizes saņēmis "Kristāla pildspalvu" nacionālajā veselības veicināšanas žurnālistu konkursā, kā arī daudzas balvas un atzinības konkursos "Gada medicīnas žurnālists", ko organizē Polijas asociācija Žurnālisti veselībai.

Kategorija:

Ģenētiskās slimības