- Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - cēloņi un riska faktori
- Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - veidi
- Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - simptomi
- Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - diagnoze
- Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - ārstēšana
Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!
Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi ir nervu sistēmas traucējumi, kas rodas dažiem cilvēkiem, kuri cīnās ar vēzi. Tomēr tos neizraisa audzēja lokāla sadalīšanās vai metastāzes nervu sistēmā. Kādi ir precīzie neiroloģisko paraneoplastisko sindromu cēloņi? Kā atpazīt viņu simptomus? Kāda ir viņu ārstēšana?
Neiroloģiski paraneoplastiskie sindromi (NSA)ir nervu sistēmas traucējumi, kas parādās dažiem vēža slimniekiem, bet tos neizraisa lokāla audzēja darbība (infiltrācija, spiediens) vai tās metastāzes nervu sistēmā, pretvēža zāļu toksiskā iedarbība, asinsvadu bojājumi vai līdzās esošās infekcijas.
Neiroloģiski paraneoplastiskie sindromi tiek diagnosticēti mazāk nekā 1% vēža slimniekiem. Vēl nesen NSA tika diagnosticēts tikai cilvēkiem ar audzējiem, kas attīstās ārpus nervu sistēmas, tomēr ir aprakstīts NSA gadījums pacientam ar oligodendrogliomu, t.i., smadzeņu audzēju, kas cēlies no oligonukleārām glia šūnām.
Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - cēloņi un riska faktori
Neiroloģisko paraneoplastisko sindromu cēloņi nav zināmi, taču tiek uzskatīts, ka to veidošanās mehānisms ir saistīts ar pretvēža antivielu veidošanos. Parasti cilvēka ķermenis ražo antivielas, lai cīnītos pret vēža šūnām. Taču retos gadījumos tās kļūdaini uzbrūk arī nervu sistēmas struktūrām – tās ironkoneurālās antivielas
Tomēr, neskatoties uz NPL diagnozi, ne visiem pacientiem ir konstatētas koneuronālās antivielas. Tas liecina, ka ir arī citi šī sindroma cēloņi. Ārsti domā, ka vielmaiņas mehānismiem var būt nozīme NPL attīstībā. Iespējama arī toksisku aģentu vai vīrusu ietekme.
Ir arī zināms, ka NPL attīstības risks ir lielāks cilvēkiem ar noteiktiem vēža veidiem, piemēram, sīkšūnu plaušu vēzi, neiroblastomu un timomu. Riska faktors var būt arī vecums – paraneoplastiski neiroloģiski sindromi parasti attīstās pusmūža cilvēkiem.
Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - veidi
| Klasiski neiroloģiski paraneoplastiski sindromi | Neklasiski neiroloģiski sindromiparaneoplastiska |
|
|
Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - simptomi
- muskuļu vājums
- kustību traucējumi
- grūtības saglabāt līdzsvaru
- jušanas traucējumi, parēze
- epilepsijas lēkmes
- runas traucējumi, piemēram, neskaidra runa
- redzes traucējumi, piemēram, pēkšņa redzes pasliktināšanās
- apjukums, apziņas traucējumi
NSA simptomi ietver arī tos, kas liecina par garīgām slimībām, piemēram, atmiņas traucējumiem vai amnēziju, personības izmaiņām, uzvedības maiņu uz netipisku (hiperaktivitāte un agresija vai otrādi - nomākts garastāvoklis vai pat depresija), halucinācijas, maldi, utt.
SvarīgsIBD simptomi ļoti bieži ir pirms vēža simptomiem
U 80 procenti pacientiem neiroloģisko paraneoplastisko sindromu simptomi ir pirms primārā audzēja simptomiem. Vairumā gadījumu primārais jaunveidojums tiek atklāts 4-6 mēnešus pēc NPL simptomu parādīšanās. Pēc 2 gadiem vēža atklāšanas risks samazinās, un pēc 4 gadiem tas ir ļoti zems.
Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - diagnoze
Onkoneironālo antivielu klātbūtnes noteikšana pacientu asinīs ir galvenais faktors NPL diagnostikā. Precīzi definētas onkoneuronālās antivielas (t.i., tās, kas atrodamas labi raksturotos neiroloģiskajos sindromos un ļoti bieži saistītas ar vēža klātbūtni) ir anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma/anti-Ta un anti-amfifizīns. Piemēram, anti-Yo antivielu klātbūtne tiek konstatēta pacientiem ar paraneoplastisku smadzenīšu deģenerāciju un olnīcu un krūts vēža laikā. Savukārt anti-amfifizīna antivielas tiek konstatētas pacientiem ar rigidīna cilvēka sindromu un pavada sīkšūnu plaušu vēzi un olnīcu vēzi.
U 5-10 procenti pacientiem ir netipiskas, neraksturīgas koneuronālas antivielas.
Atbalsta testi ir neiroattēlveidošanas testi, piemēram, datortomogrāfija un rezonanses attēlveidošanamagnētiskā, PET skenēšana.
Diagnostikas laikā ārstam jāizslēdz citas slimības, kas izpaužas līdzīgi kā NSA, piemēram, smadzenīšu sindromi, neiropātija, miastēniskais sindroms ar atšķirīgu fonu, skeleta muskuļu slimības
Neiroloģiski paraneoplastiski sindromi - ārstēšana
Ja izrādās, ka vēzis ir atbildīgs par nepiemērotu imūnsistēmas reakciju, pirmais, kas jādara, ir to noņemt. Nākamais solis ir pacientam ievadīt imūnsupresantus, kas "apklusinās" imūnsistēmu. Pēc tam ārsts var pasūtīt plazmaferēzi - procedūru, lai no asinīm izņemtu pretneironu antivielas.
Bibliogrāfija
Michalak S.,Neiroloģisko paraneoplastisko sindromu klasifikācija un atpazīšana , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, 4. sēj., 4. nr.