Vēgenera granulomatoze ir slimība, kuras pirmie simptomi ir nespecifiski un liecina par daudzām slimībām, kas apgrūtina agrīnu diagnostiku. Ārstēšana, kas uzsākta pārāk vēlu, rada tiešus draudus pacienta dzīvībai. Kādi ir Vegenera granulomatozes cēloņi? Kā to atpazīt? Vai ir iespējams viņu izārstēt?

Vēgenera granulomatoze( granulomatoze ar poliangītu ) ir slimība, kuras būtība ir nekrotiski granulomatozs asinsvadu (mazo un vidēju) iekaisums, īpaši augšējos un apakšējos elpceļos un nierēs. Slimības gaitā imūnsistēma uzbrūk un bojā specifisku asinsvadu sieniņas, kā rezultātā rodas iekaisums, kas izraisa vazokonstrikciju, išēmiju, infarktu vai orgānu asiņošanu.

Vēgenera granulomatoze pieder pie sistēmisku saistaudu slimību (reimatisko slimību) grupas. Vēgenera granulomatoze rodas aptuveni 5 no 100 000 cilvēku, ar līdzīgu biežumu vīriešiem un sievietēm.

Vēgenera granulomatoze: cēloņi

Iemesli tam nav zināmi. Daži pētījumi liecina, bet neizslēdz, ka cANCA antivielas var izraisīt iekaisumu, kas var stimulēt imūnās šūnas uzbrukt.

Autoimūnas slimības - kad imūnsistēma mums uzbrūk

Vēgenera granulomatoze: kā atpazīt simptomus?

Sākumā parādās nespecifiski simptomi, piemēram, nogurums, neliels drudzis, apetītes zudums, svara zudums, muskuļu un kaulu sāpes. Tikai ar slimības attīstību parādās raksturīgāki simptomi. Apmēram 90 procenti. dominē elpošanas sistēmas simptomi:

  • hroniskas iesnas vai ļoti smags deguna caurlaidības ierobežojums, ko var pavadīt aizsmakums, deguna blakusdobumu iekaisums un pat vidusauss iekaisums
  • smagi, strutojoši izdalījumi vai deguna asiņošana, kas liecina par t.s. granulomas (čūlaini bojājumi) degunā
  • slimībai attīstoties, granulomas var caurdurt deguna starpsienu un izraisīt deguna tilta skrimšļa iznīcināšanu un tā "sabrukumu" (tā saukto seglu degunu)

Kad granulomas aizņem augšējos un apakšējos elpceļus, rodas elpas trūkums un klepusun sāpes krūtīs un dažreiz hemoptīze. Izmaiņas nierēs parādās diezgan vēlu, turklāt bieži vien ir pilnīgi asimptomātiskas un tikai rūpīga urīna izmeklēšana ļauj tās vizualizēt.Iekaisuma process var ietvert arī nervu sistēmu, acis, ausis, ādu, muskuļus un locītavas, gremošanas trakts un retos gadījumos arī sirds, izraisot tādus simptomus kā:

  • acis - 40 procentos pacientiem ir acu izmaiņas, piemēram, sklerīts, episklerīts, uveālās membrānas vai asaru kanāla konjunktivīts, retāk - eksoftalmoss
  • āda - izsitumi, taustāmi kunkuļi zem ādas, asiņošana zem ādas
  • muskuļu un skeleta sistēma - recidivējošais artrīts
  • gremošanas sistēma - sāpes vēderā, caureja (var būt asiņaina)
  • nervu sistēma - jušanas traucējumi, pat insults
  • mutes dobums - atkārtots gingivīts, bieži nesāpīgas gļotādas čūlas

Slimības gaita katram pacientam atšķiras un ir atkarīga no iesaistīto asinsvadu veida un izmēra un iekaisuma procesa aktivitātes. Dažos gadījumos tas ir viegls un lēns, citās tas var progresēt ļoti ātri un izraisīt dzīvībai bīstamu stāvokli.

Svarīgs

Atkārtota deguna asiņošana, asiņaina caureja, dzirdes zudums, nesāpīgas mutes čūlas, ādas bojājumi, hemoptīze vai hematūrija ir simptomi, kas rodas vairāku desmitu vai pat simtu slimību gaitā. Tāpēc viņiem ne vienmēr ir jānorāda granulomatoze ar poliangītu, jo īpaši tāpēc, ka tā ir reti diagnosticēta slimība. Tomēr tie ir satraucoši simptomi, kas nozīmē, ka, ja tie parādās, pēc iespējas ātrāk jādodas pie ārsta.

Vēgenera granulomatoze: diagnoze

Lai identificētu granulomatozi ar poliangītu, parasti tiek veikta asins analīze, lai noteiktu iekaisuma marķierus (ESR vai CRP) un antivielu klātbūtni (cANCA + anti-neitrofilo citoplazmas antivielas). Tiek veikti arī urīna testi (olb altumvielu klātbūtne urīnā liecina par nieru bojājumu) un krūškurvja rentgena vai CT skenēšana, lai vizualizētu jebkādas izmaiņas elpceļos.

Vēgenera granulomatoze: ārstēšana

Vēgenera granulomatoze ir neārstējama slimība. Ārstu darbība galvenokārt ir vērsta uz viņas remisiju. Šim nolūkam visbiežāk lietotās zāles no glikokortikosteroīdu un ciklofosfamīda grupas – līdzekļi, kas vājina pārāk spēcīgo pacienta imūnsistēmu.

Īpašs šīs slimības marķieris ir c-ANCA antivielu klātbūtne.

Smagos saslimšanas gadījumos – kadstandarta ārstēšana nesniedz rezultātus, un pacients cīnās ar smagiem nieru bojājumiem un augstu cANCA antivielu līmeni - var izmantot plazmaferēzi. Tā ir metode dažu daļiņu, tostarp cANCA antivielu, attīrīšanai (filtrēšanai) no asinīm. Diemžēl procedūra ir dārga un tai ir tikai īslaicīgs efekts. Laikam ejot, antivielu līmenis uzkrājas un slimība atgriežas. Dialīze ir nepieciešama, ja nieres kļūst nopietni bojātas un nedarbojas, un ir nepieciešama operācija tiem, kam ir sašaurināta balsene rētu vai plaušu vai kuņģa-zarnu trakta asiņošanas dēļ.

Vēgenera granulomatoze: prognoze

Prognoze ir atkarīga no slimības diagnosticēšanas brīža, iesaistītajiem orgāniem un ārstēšanas metodēm. Neārstētai no diagnozes noteikšanas brīža tiek dots apmēram pusgads dzīves. Starp ārstētajiem pacientiem 87 procenti. tika novērots, ka pacienti izdzīvoja no 6 mēnešiem līdz 24 gadiem.

Par autoruMonika MajevskaŽurnāliste, kas specializējas veselības jautājumos, īpaši medicīnas, veselības aizsardzības un veselīga uztura jomās. Ziņu, ceļvežu, ekspertu interviju un ziņojumu autors. Biedrības "Žurnālisti par veselību" rīkotās lielākās Polijas Nacionālās medicīnas konferences "Polijas sieviete Eiropā" dalībniece, kā arī asociācijas organizētajos speciālistu darbnīcās un semināros žurnālistiem.

Lasīt vairāk šī autora rakstus

Kategorija:

Imūnsistēma