Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) jeb smadzeņu sūkļveida deģenerācija ir slimība, kuras sastopamības biežums nav augsts – katru gadu tā skar 1 cilvēku no miljona. Tomēr tas ir biedējoši, jo tas noved pie progresējošas smadzeņu degradācijas. Tiek uzskatīts, ka govju trakā slimība cilvēkiem izraisa Kreicfelda-Jakoba slimības (vCJD) variantu. Kādi ir Kreicfelda-Jakoba slimības cēloņi un simptomi? Vai ir iespējams viņu izārstēt?

Kreicfelda-Jakoba slimība , citādismadzeņu sūkļveida deģenerācijavaisūkļveida encefalopātija ir letāla smadzeņu neirodeģeneratīva slimība. Tās būtība ir smadzeņu garozas pelēkās vielas, t.i. nervu šūnu kopu, deģenerācija. Tajā veidojas vakuoli, t.i., vezikulāras daļiņas, kas piepildītas ar infekciozo proteīnu (tā sauktajiem prioniem). Tie noved pie nervu audu atrofijas un pēc tam pie smadzeņu spongiozes – smadzenes burtiski sāk izskatīties kā sūklis. Kreicfelda-Jakoba slimība ir visizplatītākā prionu slimība.¹

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - kas ir prioni?

Smadzeņu šūnu degradācijas cēloņi irprioni(saīsinājums no "infekciozais proteīns") patogēnas proteīna molekulas, kas izraisa nervu sistēmas traucējumus gan dzīvniekiem, gan dzīvniekiem cilvēkiem.

Prioni ir izplatīti cilvēkiem un dzīvniekiem – tie ir imūnsistēmas šūnu un nervu šūnu sastāvdaļa. Ir divas prionu formas: normāls (cPrP) un patogēns (scPrP). Abām ir identisks ķīmiskais sastāvs, vienīgā atšķirība ir strukturālo aminoskābju telpiskais izvietojums.

Parastā forma ir droša cilvēkiem, un patogēnā forma to pārveido tik infekciozās formās, kad tā nonāk saskarē ar veselīgu proteīnu. Pēc tam strukturāli mainītās aminoskābes uz domino pamata modificē citu veselīgu olb altumvielu sastāvu. Tādā veidā infekciozie prioni var vairoties un inficēt citas ķermeņa šūnas.

Infekciozajiem prioniem ir arī cita īpašība: tie ir neatņemama šūnu membrānas sastāvdaļa, padarot tos "neredzamus" imūnsistēmas šūnām, kas izskaidro, kāpēc inficēta organisma imūnsistēma nespēj sevi aizsargāt: vienkārši nevar atšķirt parastos proteīnusprionus no to patogēnajām formām.

Prionu slimības ietver: ²

cilvēkiem:

  • Kreicfelda-Jakoba slimība (KJS)
  • kuru
  • Gerstmaņa-Štrāslera-Šeinkera slimība (GSS)
  • fatāls ģimenes bezmiegs (FFI)

dzīvniekiem:

  • skrepi (nelietots poļu nosaukums: skrepi) aitām, kazām un mufloniem
  • transmisīvā ūdeļu encefalopātija (TME)
  • Liellopu sūkļveida encefalopātija,GSE )
  • hroniska novājēšanas slimība

Variants Kreicfelda-Jakoba slimība (vCJD) ir jauna slimība, ko izraisa prionu slimības, ko izraisa govju sūkļveida encefalopātijas (GSE) faktora pāreja.² Ar to var inficēties, ēdot ar GSE slimu liellopu gaļu.

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - cēloņi

Kreicfelda-Jakoba slimība ir sadalīta 4 pamatformās:

  • sporādiski
  • ģimene
  • jatrogēns
  • CJD variants

Biežākais slimības cēlonis ir sporādiskas, nejauši notiekošas gēnu mutācijas, kuru rezultātā pareizi funkcionējošu prionu vietā organismā veidojas patogēnie. To sauc sporādiska, klasiska slimības forma (sCJD), kas ir visizplatītākā CJD forma (tā veido aptuveni 90% no visiem CJD gadījumiem).

Kreicfelda-Jakoba slimība var būt arī spontānu ģenētiski noteiktu izmaiņu rezultāts, kas saistītas ar PRNP gēna, kas kodē PrP priona proteīnu, mutāciju (fCJD ir aptuveni 5% gadījumu ).

Pārējās slimības formas tiek iegūtas, visticamāk, caur orālo ceļu (jauns šīs slimības variants - vCJD) vai caur asinsriti - jatrogēnā forma - jCJD -, ko izraisa medicīniskas procedūras.

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - kā es varu inficēties?

Lai pārnestu slimību uz cilvēkiem, pietiek ar dažu cilvēkiem identisku infekciozu prionu fragmentu. Tas var notikt, piemēram, norijot vai lietojot uzturā ar patogēno prionu inficētu dzīvnieku nervu audiem piesārņotu liellopu gaļu. Gaļa parasti tiek inficēta govju kaušanas laikā, tāpēc visbiežāk tā ir liellopu gaļa

Infekcijas avots var būt arī mehāniski atdalīta liellopu gaļa, kas piesārņota ar piesārņotiem smadzeņu vai muguras smadzeņu audiem, ko pēc tam var atrast, piemēram, desās vai klimpās. Ir vērts zināt, ka tas ir daudz bīstamāks nekāno tīras liellopu gaļas ir dažādi subproduktu veidi, piemēram, hamburgeri, desiņas, smadzenes, pastētes. Arī liellopa želatīns var būt bīstams.

Jūs varat dzert pienu no govīm bez bailēm. Līdz šim veiktie pētījumi liecina, ka prioniem "nepatīk" piens. Piena produkti, piemēram, kefīrs, siers utt., ir līdzīgi droši.

Bez bailēm var ēst arī cūkgaļu. Cūkas neslimo ar prionu izraisītām slimībām. Tāpat kā mājputnu gaļa.

Inficētas personas ķermeņa šķidrumi var būt arī infekcijas ceļš, piemēram, traumas laikā, kā arī infekcijas rezultātā, kas saistīta ar ārstnieciskām darbībām (transplantācijas, transfūzijas, ārstēšana ar augšanas hormonu, kas iegūts no cilvēka hipofīze).

LASĪT ARĪ:

  • ENCEFALOPĀTIJAS - cēloņi, veidi un simptomi
  • Aleksandra slimība: cēloņi, simptomi, ārstēšana
  • Hallervorden-Spatz slimība ir nervu sistēmas deģenerācija
  • Hantingtona horeja - slimība, kas uzbrūk nervu sistēmai

Kreicfelda-Jakoba slimība (KJS) - simptomi

U aptuveni 30 procenti pacientiem rodas heraldiski simptomi. Diemžēl tie nav specifiski, jo tie ietver garastāvokļa izmaiņas, apetītes trūkumu un ar to saistīto svara zudumu, trauksmi, miega traucējumus un izziņas traucējumus.

Faktiskie slimības simptomi ir atkarīgi no smadzeņu defekta lieluma.

sākotnēji parādās
  • jušanas, līdzsvara un kustību koordinācijas traucējumi
  • ķermeņa trīce
  • vispirms apakšējo ekstremitāšu, pēc tam augšējo ekstremitāšu parēze, kas izraisa psihomotoriskus traucējumus

Tomēr saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas datiem vissvarīgākais diagnostikas kritērijs, kas nepieciešams Kreicfelda-Jakoba slimības diagnosticēšanai, ir strauji progresējoša demence. Tas notiek nedēļu vai mēnešu laikā pēc pirmajiem simptomiem un neizbēgami izraisa komu un pēc tam nāvi.

Jāņem vērā, ka Kreicfelda-Jakoba slimības gaitā var rasties psihopatoloģiski simptomi, kurus bez rūpīgas diagnostikas var viegli sajaukt ar psihisku slimību entītijām. Tas ir amerikāņu zinātnieku pētījumu rezultāts, kuru pētījumu rezultāti tika publicēti žurnālā "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Analizējot 126 SCJD gadījumus, tika konstatēti psihiski simptomi:

  • nomākts
  • nemiers
  • psihoze
  • uzvedības traucējumi
  • miega traucējumi

u 80 procenti pacientu pirmajās 100 slimības dienās un 26%. starp tiem tie bija sākotnējie simptomi.

Kreicfelda-Jakoba slimība(CJD) - diagnostika

Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešams elektroencefalogrāfiskais (EEG) ieraksts. Nepieciešami arī attēlveidošanas testi, piemēram, datortomogrāfija, kas atklāj smadzeņu atrofijas pazīmes.

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJS) - ārstēšana

Smadzeņu iztukšošana ir neatgriezenisks process. Nav arī tādu zāļu, kas izvada no organisma patogēnos prionus un tādējādi aptur slimības progresēšanu.

Kreicfelda-Jakoba slimība (KJS) - prognoze

Vairumā gadījumu smadzeņu sūkļveida deģenerācija attīstās pēkšņi un ātri - tikai 5%. izdzīvo vairāk nekā 2 gadus.

Avots:

1. Sikorska B., Kreicfelda-Jakoba slimība un tās varianti, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), 29.-37. lpp.

2. James W. Ironside, Creutzfeldt-Jakob Disease Variant: The Current State of Knowledge, "Neirological News", 2011, 11 (1), 44.-48. lpp.

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kategorija:

Neiroloģija