Karcinoīda sindroms ir simptomu grupa, kas parādās pacientiem ar karcinoīdu audzēju – vēža veidu, kas attīstās dažādās gremošanas trakta daļās un plaušās. Karcinoīda sindromu izraisa karcinoīda audzēja izplatīšanās, kas ražo hormonu serotonīnu. Kādi ir karcinoīda sindroma simptomi? Kāda ir ārstēšana? Kādas ir pacientu prognozes?

Karcinoīds sindromsir simptomu grupa, kas rodas pacientiem, kuri cieš no ļaundabīga audzēja - karcinoīda audzēja. Karcinoīdie audzēji ir neiroendokrīni audzēji, kas attīstās no zarnu feohromocitomas un bronhu epitēlija šūnām. Turklāt tie ir hormonāli aktīvi – izdala serotonīnu, histamīnu kā arī bioloģiski aktīvos peptīdus un tahikinīnus. Interesanti, ka serotonīns ir atbildīgs par tipisku slimību pavadošo simptomu rašanos.

Karcinoīda sindroms-Karcinoīda sindroma simptomi

Raksturīga karcinoīda sindroma pazīme ir simptomu paroksizmālais raksturs. Tajos ietilpst:

  • ūdeņaina caureja (rodas 30-80% pacientu)
  • īslaicīgs sejas, kakla un ķermeņa augšdaļas ādas apsārtums (pietvīkums)
  • sirdsdarbības paātrinājums
  • sirdspukstu sajūta
  • pārmērīga svīšana
  • reibonis
  • elpas trūkums
  • telangiektāzija un tūska eritēma
  • taustāms aknu audzējs
  • bronhu spazmas (reti simptoms)
  • astmas lēkme (rets simptoms)

Karcinoīda sindroms - izraisa

Karcinoīdus audzējus diagnosticē reti – ikgadējā saslimstība ir 1 no 100 000 cilvēku. Visbiežāk tie attīstās kuņģa-zarnu traktā, aklā zarnā (50% gadījumu) un ileuma distālajā (galā) 60 cm (15% gadījumu).

Turpretim parenterālā forma visbiežāk rodas elpošanas sistēmā, konkrētāk bronhos (10%). Apmēram 25 procenti pacienti ar karcinoīdiem audzējiem parādās kā vairāki ileuma audzēji.

Maksimālais sastopamības biežums ir vecumā no 40 līdz 70 gadiem. Sievietes slimo daudz biežāk. Jauniešiem karcinoīdie audzēji visbiežāk parādās aklā zarnā. Interesanti, ka tas tiek diagnosticēts nejauši 0,3 procentiem. visiem pacientiem pēc apendicīta operācijas. Dažos gadījumosir pierādīta ģenētiskā nosliece uz šāda veida vēzi. Tās var attīstīties arī cilvēkiem ar autoimūnu gastrītu vai pacientiem, kuri ilgstoši lieto protonu sūkņa inhibitorus.

Karcinoīdie audzēji bieži neizraisa simptomus ilgu laiku un tiek atklāti nejauši citu slimību attēldiagnostikas laikā

Pirmie karcinoīda audzēja simptomi, kas skar zarnas, ir sāpes vēderā, zarnu aizsprostojums un asiņošana no kuņģa-zarnu trakta lejasdaļas. Diseminētas neoplastiskas slimības gadījumā ar metastāzēm aknās dominējošais simptoms var būtkarcinoīda sindroms , ko izraisa primārā audzēja izdalītais serotonīns. Pirms aknu metastāžu attīstības serotonīnu sadala aknu monoamīnoksidāze. Tāpēc ir tik svarīgi noteikt primārā bojājuma vietu – ja tas atrodas vārtu vēnas drenāžas ietvaros, aknās tiek inaktivētas hormonāli aktīvās vielas. Tad mēs nenovērosim karcinoīda sindromam raksturīgos simptomus.

Ja primārais bojājums atrodas plaušās un retroperitoneālajā telpā, abas slimības parādās daudz agrāk, jo aktīvās vielas netiek izvadītas portāla cirkulācijā, bet gan tieši sistēmiskajā cirkulācijā (tātad netiek inaktivētas aknās).

Svarīgs

Karcinoīda sindroms - faktori, kas palielina simptomu risku

Simptomus var izraisīt asu ēdienu ēšana, alkohola lietošana, stresa situācijas vai noteikti medikamenti. Raksturīgie simptomi pacientam parādās daudz agrāk nekā sāpju simptomi vai obstrukcija, ko izraisa kuņģa-zarnu trakta audzējs. Pilns karcinoīda audzēja simptomu komplekss rodas mazāk nekā 10%. gadījumi.

Karcinoīda sindroms - diagnoze

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības raksturīgo ainu, laboratoriskajiem izmeklējumiem un attēlveidošanas izmeklējumiem, kas parāda primāro bojājumu vai metastāzes. Tomēr attēlveidošanas testi, piemēram, ultraskaņa, datortomogrāfija, magnētiskā rezonanse un receptoru scintigrāfija, tiek izmantoti, lai noteiktu tikai attālas metastāzes, nevis primāro fokusu.

Jānosaka arī hromogranīna A un serotonīna koncentrācija asins serumā. Paaugstināta šo parametru koncentrācija var liecināt par karcinoīdu audzēju.

Ir arī vērts izpētīt, vai palielinās 5-HIAA, t.i., 5-hidroksiindola etiķskābes (serotonīna metabolīta) izdalīšanās ar urīnu, jo tas ir vienīgais parametrs, kas apstiprina šī retā vēža diagnozi. Ja ir aizdomas par bronhu karcinoīdu audzēju, ieteicama bronhoskopija.

Karcinoīda sindroms -ārstēšana

Karcinoīda sindroma ārstēšana ietver primārā audzēja rezekciju (izgriešanu) un tādu zāļu lietošanu, kas samazina simptomu smagumu. Ir iespējama audzēja un apkārtējo limfmezglu ķirurģiska izņemšana pat izplatītas neoplastiskas slimības un attālu metastāžu gadījumā.

Konservatīvās ārstēšanas pamatā ir ķīmijterapija un radioizotopu terapija (ja vien audzējs uzrāda somatostatīna receptoru klātbūtni). Visbiežāk lietotās zāles ir etopozīds ar cisplatīnu vai karboplatīnu. Somatostatīna analogus, kas kavē serotonīna sekrēciju, piemēram, oktreotīdu vai lanreotīdu, izmanto, lai mazinātu karcinoīda sindroma simptomus.

Karcinoīda sindroms - komplikācijas

Galvenā karcinoīda sindroma komplikācija ir audu fibroze, ko izraisa izdalītais serotonīns. Trīskāršais vārsts nav aizvērts (endokarda fibrozes rezultātā), ir traucēta urīna aizplūšana retroperitoneālās fibrozes, artropātijas vai viscerālo artēriju un vēnu obstrukcijas rezultātā. Turklāt karcinoīda sindroma simptomu neārstēšanas sekas irkarcinoīda krīze

Karcinoīda sindroms - prognoze

Neoplastiskas slimības prognoze galvenokārt ir atkarīga no attālu metastāžu klātbūtnes, kā arī no audzēja stadijas un ļaundabīgā audzēja. 5 gadu izdzīvošanas rādītājs pacientiem ar apendicītu ir 99%, 75% tievo zarnu karcinoīdiem un 55% citiem tievo zarnu karcinoīdiem.

Kategorija:

Onkoloģija